Clinical Significance
De DSCT speelt een vitale rol in de overdracht van zintuiglijke informatie van onbewuste proprioceptie. Daarom resulteert schade aan de DSCT in ataxie en verlies van onbewuste proprioceptie. Ataxie is een aandoening waarbij een persoon het vermogen mist om vrijwillige bewegingen uit te voeren door verlies van spiercontrole of coördinatie. Ataxie kan het gevolg zijn van verschillende aandoeningen, variërend van alcohol- of drugsmisbruik, medicatie tot genetische en niet-genetische neurologische ziekten. Bewuste en onbewuste proprioceptieve informatie in de onderste ledematen is een belangrijk onderdeel van het uitvoeren van vrijwillige gecoördineerde bewegingen zoals lopen. Een disfunctionele DSCT leidt tot een afwezigheid van proprioceptie van de onderste ledematen, wat leidt tot een verlies in coördinatie, resulterend in ataxie.
Anatomisch gezien liggen de ruggenmergbanen dicht bij elkaar. Bij vermoeden van beschadiging van de DSCT moet ook een beschadiging van andere trajecten in de nabijheid worden vermoed en getest om de functie te bevestigen. Een geïsoleerd letsel van de DSCT zou ongewoon zijn gezien de nabijheid van deze kritieke structuren. Er zijn echter een groot aantal klinische scenario’s die disfunctie van de DSCT kunnen veroorzaken: ataxie van Friedreich, vitamine E deficiëntie, tabes dorsalis, Brown-Sequard syndroom, en subacute gecombineerde degeneratie (vitamine B12 deficiëntie).
Brown-Sequard syndroom wordt gekenmerkt door schade aan de ene helft (hemisectie) van het ruggenmerg. De beschadiging leidt tot ipsilateraal gevoelsverlies en slappe verlamming als gevolg van beschadigde lagere motorische neuronen ter hoogte van de laesie. Bovendien leidt de beschadiging tot ipsilateraal verlies van proprioceptie, tweepuntsdiscriminatie, tast en trilling onder het niveau van de laesie door de beschadiging van de dorsale mediale lemniscuskolom. De beschadiging van de corticospinale tractus gaat ook gepaard met de tekenen van beschadiging van de bovenste motorneuronen, zoals spastische verlamming onder het niveau van de laesie. Het functieverlies in de spinothalamus leidt tot verlies van pijn, temperatuur en niet-discriminerende tastzin aan de contralaterale zijde van het lichaam onder het niveau van de laesie.
Ataxie van Friedreich is een autosomaal recessieve trinucleotide (GAA) herhaalde aandoening op chromosoom 9. Het betrokken gen is een ijzerbindend eiwitgen dat bekend staat als het Frataxine-gen. Deze ziekte wordt gekenmerkt door degeneratie van de spinocerebellaire tractus, dorsale wortelganglia, dorsale kolom, en laterale corticospinale tractus. Bovendien treedt gedeeltelijk verlies van mitochondriale functie op. Patiënten presenteren zich meestal met ataxie, verlies van proprioceptie, spastische verlamming, en een verlies van diepe peesreflexen.
Tabes dorsalis is een aandoening die wordt veroorzaakt door tertiaire syfilisinfectie als gevolg van onbehandelde, langdurige syfilisinfectie. Tabes dorsalis wordt gekenmerkt door langzame demyelinisatie van de dorsale kolommen en de dorsale wortels van het ruggenmerg. De demyelinisatie veroorzaakt schade aan verschillende kanalen zoals de mediale lemniscusbaan van de dorsale kolom en het dorsale spinocerebellaire tractus. Symptomen van tabes dorsalis zijn verminderde reflexen, zwakte, ataxie en Argyll-Robertson pupil.
Subacute gecombineerde degeneratie is degeneratie van de spinocerebellaire traktaten, de corticospinale traktaten en de dorsale kolom als gevolg van een langdurig vitamine B12 tekort. Fysiologisch wordt vitamine B12 gesynthetiseerd door micro-organismen en opgeslagen in de lever gedurende gemiddeld drie tot vijf jaar. Door de langere opslagduur ontwikkelt zich gedurende lange perioden een vitamine B12-tekort. Veel voorkomende oorzaken van vitamine B12-deficiëntie zijn ondervoeding (veganisme, verkeerde voeding), gebrek aan intrinsieke factor (gastric bypass operatie, pernicieuze anemie), malabsorptie (ziekte van Crohn), en overgroei van micro-organismen (bacterieel, Diphyllobothrium latum). De hematologische presentatie van vitamine B12 deficiëntie is macrocytaire anemie, vergelijkbaar met de presentatie van foliumzuur (vitamine B9) deficiëntie. Het cruciale verschil tussen de twee is echter dat neurologische symptomen aanwezig zijn bij vitamine B12 deficiëntie.
Een vitamine E deficiëntie kan leiden tot hematologische en neurologische problemen zoals hemolytische anemie en demyelinisatie van de dorsale kolom en de spinocerebellaire tractus. De neurologische symptomen van vitamine E deficiëntie zijn vergelijkbaar met de neurologische symptomen bij vitamine B12 deficiëntie, maar het verschil zit in de hematologische symptomen. Bij vitamine E deficiëntie zijn er geen aanwijzingen voor verhoogd serum methylmalonzuur, gehypersegmenteerde neutrofielen, of megaloblastaire anemie.