Abstract
De cerebellaire tonsillen hebben een bereik van “normale positionering” ten opzichte van het foramen magnum, en het bereik van normaal hangt vooral af van de leeftijd, terwijl de mate van afdaling/positie (in millimeters) van de tonsillen een normale verdeling heeft ten opzichte van de leeftijd. Traditioneel werd een Chiari 1 misvorming eenvoudig gedefinieerd als een afwijking van de achterhersenen en de schedel bestaande uit “herniatie van de tonsillen” onder het foramen magnum; later werd het echter meer gedefinieerd aan de hand van de neuroradiologische criteria van een afdaling van de tonsillen 5 mm of meer onder het foramen magnum met symptomen van tussieve hoofdpijn (d.w.z. bij hoesten). In een baanbrekend werk van Barkovich en collega’s uit 1986, dat bestond uit meer dan 200 normale patiënten en 25 met Chiari 1 malformaties, was de gemiddelde positie van de tonsillen in de normale groep 1 mm boven het foramen magnum (bereik van 8 mm boven tot 5 mm onder). Bij Chiari 1-patiënten daarentegen was de gemiddelde tonsillaire afdaling 13 mm onder het foramen magnum (tussen 3-29 mm onder). De auteurs vonden dat een tonsillaire positie van 2 mm of meer onder het foramen magnum een sensitiviteit van 100% en een specificiteit van 98,5% had voor het voorspellen van symptomatische patiënten. Later werd aangetoond dat de meest consistente bevinding bij Chiari 1-patiënten een tonsillaire “herniatie” (d.w.z. neerwaartse afdaling met massa-effect) van 5 mm of meer bij volwassen patiënten was, terwijl patiënten met amandelen van 3-5 mm onder het foramen magnum asymptomatisch zouden kunnen zijn, maar die diagnose niet uitsloten. Met name grotere prospectieve studies van de asymptomatische algemene bevolking hebben aangetoond dat tonsillaire “ectopie” (d.w.z. een afdaling zonder duidelijk massa-effect) van minder dan 5 mm bij 0,5-1,0 % van de volwassen bevolking voorkomt als incidentele bevinding; het is echter niet zeker of dergelijke patiënten met minder dan 5 mm tonsillaire ectopie uiteindelijk symptomen ontwikkelen, en de mate van compressie van de cervicomedullaire junctie is niet goed beschreven. Vandaar de noodzaak van correlatie met de aanwezigheid van klinische symptomen. Andere factoren die de tonsillaire positie kunnen beïnvloeden zijn mogelijke normale of geringe verschillen in de mate van ectopie van kant tot kant en dat de mate van ectopie zelfs licht kan veranderen met de hartcyclus (tot 0,4-0,5 mm bij controles en zelfs in grotere mate bij Chiari 1 patiënten).