CSF lekken | NCGo

Timothy C. Hain, MD.- Pagina laatst gewijzigd: April 25, 2020

Zie ook: nph en hydrocephalus

Cerebrospinale vloeistofdepletie kan worden veroorzaakt door een lek, een shunt, onvoldoende productie of een te snelle absorptie. Er bestaan ook gelijkaardige syndromen waarbij de compliance van het intracraniële compartiment te hoog is, wat gelijkaardige symptomen veroorzaakt wanneer de hersenen naar beneden zakken bij het rechtstaan, en terug naar boven drijven bij rugligging. Geschat wordt dat CSF-lekken een incidentie hebben van ongeveer 5/100.000 per jaar.

Symptomen van CSF-lekken zijn meestal hoofdpijn, die ernstiger is in rechtopstaande positie en verlicht wordt door rugligging of door het hoofd onder de borst te houden (Trendelenburg). Horizontale diplopie, verandering van gehoor, tinnitus, wazig zien, gevoelloosheid in het gezicht, misselijkheid en radiculaire symptomen (tintelingen) in de bovenste ledematen kunnen optreden. Deze symptomen zijn niet-specifiek omdat ze vaak voorkomen bij migraine en posttraumatische hoofdpijn. Cognitieve achteruitgang is ook gerapporteerd (Hong et al, 2002; Pleasure et al, 1998).

De diagnostische criteria van de International Headache Society voor CSF-lekhoofdpijn omvatten:

Orthostatische hoofdpijn (hoofdpijn erger rechtop dan op de rug)
Met ten minste één geassocieerd symptoom onder:
1. nekstijfheid
2. tinnitus
3. hypoacousia
4. fotofobie
5. misselijkheid

Aantoonbare lage liquordruk of lekkage door ten minste een van de volgende symptomen:

hersen-MRI met indirecte tekenen van lage CSF-druk
lumbaalpunctie waarbij CSF-druk < 60 mm H2) in de laterale decubitus
CT myelografie
Radionuclide cisternografie die de plaats van lekkage laat zien

Van deze symptomen, zijn nekpijn of -stijfheid, misselijkheid en braken de meest voorkomende symptomen. Als we nagaan welke symptomen het meest specifiek zijn, is dit duidelijk nr. 3. De geassocieerde symptomen zijn veel voorkomende menselijke klachten – bijvoorbeeld, ernstige tinnitus wordt door 6% van de bevolking onderschreven, en migraine hoofdpijn die gewoonlijk gepaard gaat met fotofobie en misselijkheid treft ongeveer 15% van de gehele bevolking. Wat betreft punt 3: wij hebben vastgesteld dat MRI van de hersenen waarop indirecte tekenen van druk van de liquor (d.w.z. een verhoging van de durale structuur) te zien zijn, zelden voorkomt.

Shievink et al. (2016) observeerden dat CSF-lekkages ter hoogte van de schedelbasis — bijv. CSF rhinorrhea, geen spontane intracraniële hypotensie veroorzaken, en vermoedelijk dan ook geen orthostatische hoofdpijn veroorzaken. Alle CSF-lekken veroorzaken dus geen hoofdpijn.

Orthostatische hoofdpijn zonder CSF-lek

Distensible dura
Trephine syndroom — grote schedelafwijking.
Lage liquor druk van onzekere etiologie (spontane intracraniële hypotensie)
Cysten van liquor pathways (bijv.bv. colloïdcyste)

Leep en Mokri (2008) rapporteerden dat bij een klein aantal patiënten met typische orthostatische hoofdpijn radiologische bevestiging van CSF-lek ontbreekt. Zij speculeren dat er bij deze patiënten sprake zou kunnen zijn van ofwel een occult lek, ofwel een abnormaal distensibele dura.

Bij het “trephine-syndroom” gaan soortgelijke symptomen gepaard met een groot schedeldefect (zie afbeelding hieronder), en worden ze verlicht door cranioplastie. (Stiver et al, 2008). Men zou denken dat er bij het trephine syndroom ook posturale gehoorschommelingen zijn, maar dit is bij ons weten niet getest.

Posturale hoofdpijn, meestal bij rechtop staan, kan ook voorkomen bij personen bij wie de CSF-banen intermitterend worden belemmerd, zoals bij colloïdcysten (zie afbeelding hieronder) of een cyste van het septum pellucidum.

Een lage liquordruk zonder dat er een lek wordt gevonden, “spontane intracraniële hypotensie” genoemd, is zeldzaam, met een jaarlijkse incidentie van ongeveer 5/100.000. Deze kunnen worden opgespoord door een durale verhoging of een lumbaalpunctie.

Aangezien dit een otoneurologie-site is, zullen we dieper ingaan op de gehoorgerelateerde symptomen van CSF-lekkage. Hoewel een CSF-lek meestal gepaard gaat met orthostatische (alleen rechtopstaande) hoofdpijn, is deze associatie niet universeel en in feite komt gehoorverlies vaker voor dan hoofdpijn (Oncel et al, 1992). Orthostatische tinnitus is ook mogelijk (Arai, Takada et al. 2003). Het gehoorverlies van CSF lekkage is waarschijnlijk het gevolg van verlaging van CSF druk, die de perilymfatische (binnenoor) druk verlaagt, en resulteert in een beeld dat lijkt op de ziekte van Meniere. (Walsted et al., 1991).

MRI van patiënt met groot craniotomiedefect, dat mogelijk het trephine-syndroom veroorzaakt (zie boven).


Colloïdale cyste van de derde ventrikel — deze kunnen met tussenpozen verstopt raken, waardoor zeer ernstige orthostatische hoofdpijn kan ontstaan.


Shunt om ventrikels af te voeren. Shunts werken soms te goed en veroorzaken een lage CSF-druk.		MRI van patiënt na shunt met verdikking van het hersenvlies, mogelijk door te lage druk. Dit is een contraststudie.

Locaties van CSF-lekken

Wervelkolom (de meeste lekken)
- CSF-lekken bevinden zich meestal ter hoogte van de wervelkolom, met name de thoracale wervelkolom en de cervicothoracale junctie.
- Ze kunnen volgen op spinale chirurgie (Sin, 2006), waarbij er een scheur kan zijn in de dura die het ruggenmerg omgeeft.
- Lekken van liquor kunnen optreden na een diagnostische of therapeutische lumbaalpunctie, na spinale anesthesie en na een onbedoelde punctie van de dura na epidurale anesthesie of epidurale steroïdeninjecties (Johkura et al. 2000).
  - In dit geval bevindt het lek zich op de plaats van de punctie. Gehoorverlies wordt vaak geassocieerd met spinale anesthesie (26%), volgens Cosar et al, 2004; de symptomen van dit soort lekkage kunnen tot een maand op zich laten wachten (Lybecker and Anderson, 1995). Het lijkt waarschijnlijk dat deze gevallen het vaakst worden gemist. Soms worden de lekken ontdekt wanneer hersenbeeldvorming een nieuwe vochtophoping in de hersenen aantoont (zie afbeelding hieronder).
- Het lijkt mogelijk dat liquor-lekken optreden na whiplash-letsel, omdat er vaak aanhoudende vergelijkbare symptomen zijn zonder bevindingen op andere onderzoeken.
  - Ter ondersteuning van dit idee zijn CSF lekken gerapporteerd als gevolg van cervicale botsporen (Miyazawa et al, 2003; Vishteh, Schievink et al. 1998). Toen wij dit idee voor het eerst opperden in 2002, was er bijna niets gepubliceerd over deze mogelijkheid. Onlangs echter, met behulp van radio-isotoop cisternografie, meldden Ishikawa et al, 2007 de identificatie van CSF lekken voornamelijk in de lumbale wervelkolom bij de dural sleeves in 37 van 66 chronische whiplash patiënten met hoofdpijn, geheugenverlies, duizeligheid en nekpijn.
1. Dural Tear (type 1) 26,6% van alle spontane lekken
  1. Ventrale lekken (96%)
  2. Posterolaterale lekken (4%)
2. Meningeale diverticula (42.3%) — bijv. Tarlov’s cysten
  1. Eenvoudige diverticula (90,8%)
  2. Complexe diverticula/ectasia (9.2%)
3. Directe CSF-veneuze fistels (2,5%)
4. Indeterminate lekken (28,7%)
  1. Die met extradurale CSF-collecties (51.5%)

Sinussen

Spontane lekken uit de neus zijn ongewoon (1/26 lekken in Mokri, 1997; 39/105 in Seth, 2010). Volgens Seth et al. (2010) waren bij 39 patiënten met spontane lekken de meest voorkomende plaatsen de cribriformale plaat (51%), de sphenous laterale pterygoïd recess (31%), en ethmoïd dak (8%). Al deze plaatsen zijn in de paranasale sinussen — dit is waarschijnlijk te wijten aan selectie bias als dit papier was een studie gedaan door nasale chirurgen.
Volgens Heaton et al. (2012) hebben patiënten met CSF-lek na sinuschirurgie vaak een anatomische variatie zoals een steile schedelbasishoek en een lagere cribiforme plaathoogte ten opzichte van het ethmoïdak.
Sinuschirurgie en hypofysechirurgie zijn de belangrijkste bronnen van lekken via de neus. Het “Dandy-manoeuvre” – vooroverbuigen en zich inspannen om te zien of dit heldere neusuitvloeiing veroorzaakt – kan worden gebruikt om dit soort lekken te diagnosticeren als het grote lekken zijn.

Hersenen–

Soms zijn ze onbedoelde gevolgen van een overdrainerende CSF-shunt (b.v. VP-shunt), geplaatst voor CSF-hypertensie (hydrocephalus) — zie afbeelding hierboven. (Pudenz en Folz, 1991). Sommige van deze patiënten kunnen te wijde cochleaire aquaducten hebben en ook orthostatische gehoorveranderingen. (Miyazaki et al, 1997)
CSF lekken kunnen ook optreden in het oor door zwakheden in het dak van het middenoor (zie filmpje hieronder) of mastoideus. (deze zijn zeer zeldzaam)
- Filmpje van CSF pulsaties in oorbuis(1.5 meg) (Van Richard Wiet, M.D.)
- CSF lekken in het middenoor zijn waarschijnlijk zeldzaam, hoewel er grote aantallen zijn gerapporteerd (Leonetti et al, 2005). CSF lekkages in het middenoor gaan gepaard met sereuze otitis. De lekken kunnen verworven, aangeboren of spontaan zijn. Mogelijke plaatsen van CSF lekkage zijn de ovale en ronde vensters, de stapes voetplaat en het promentorium.
- CSF-lekken in het middenoor zijn recent geassocieerd met SCD in 15% door Allen et al. (2012). Een oorzakelijk mechanisme is voor ons moeilijk te volgen, omdat de bovenkant van het superieure kanaal ver verwijderd is van het middenoor. Het kan zijn dat hetzelfde proces dat SCD veroorzaakt ook lekkages van de top van het mastoïd veroorzaakt (zie hieronder).
- Er zijn meer liquorlekkages bij personen met een hogere druk van het ruggenmergvocht, en dat dit bovendien gecorreleerd is met een hogere prevalentie van obesitas en slaapapneu (Nelson et al, 2015; Bakhshehian et al, 2015).
  - Psaltis et al (2014) constateerden dat “SCSF-lekken het meest werden gezien bij zwaarlijvige vrouwen van middelbare leeftijd van Afro-Amerikaanse afkomst.”
  - Stevens et al suggereerden dat zwaarlijvigheid gecorreleerd was met dunner bot in de schedelbasis (2015)
  - Stucken et al suggereerden dat zwaarlijvigheid gerelateerd was aan spontane temporale bot encephaloceles een CSF-lek. (2012).

Een cerebellaire effusie die 2 weken na een cervicale epidurale werd ontdekt.

Verworven lekken kunnen worden veroorzaakt door letsel aan hoofd of wervelkolom, een operatie, infectie of tumor (zie hierboven).

Lekken kunnen voorkomen in duralwortelhulzen in de gehele wervelkolom en kunnen een potentieel mechanisme zijn voor orthostatische hoofdpijn na motorvoertuigongevallen (Ishikawa et al, 2007). Patiënten met het Ehlers-Danlos syndroom kunnen lekken ontwikkelen als gevolg van durale ectasie. Soms kunnen shunts die zijn ingebracht om hydrocephalus te verlichten, “overshunten”, wat resulteert in een situatie die vergelijkbaar is met een CSF-lek.

Infecties: Slechts 20 gevallen van lekkage als gevolg van een middenoorontsteking waren in 2007 gemeld (Manjunath, 2007).

Congenitale lekken worden meestal in verband gebracht met de ontwikkeling van afwijkende transcraniële trajecten.

Andere dingen die op een lek kunnen lijken

Andere aandoeningen die moeten worden uitgesloten bij het stellen van de diagnose liquorlekkage zijn orthostatische hypotensie (die duizeligheid kan veroorzaken bij het staan), positieduizeligheid als gevolg van binnenoorstoornissen zoals BPPV, en orthostatische tremor. Bij lekken uit de neus kunnen natuurlijk ook andere vloeistoffen dan liquor uit de neus lekken. “Pseudo-CSF rhinorhea” kan optreden als gevolg van letsel aan het ganglion sphenopalatine (Hilinski et al, 2001).

CSF-lekken kunnen ook het gevolg zijn van hydrocefalie onder hoge druk. In deze situatie kunnen lekken terugkomen totdat de cerebrale ventrikels worden gerangeerd (Tosun et al, 2003)

Er zijn veel patiënten met vocht in het middenoor, en maar heel weinig met liquor in het middenoor.

Om er absoluut zeker van te zijn dat er geen liquor in het middenoor lekt bij personen met vocht in het middenoor, zou men een hoge-resolutie CT-scan van het slaapbeen moeten maken bij elke persoon met otitis media met effusie. Op dit moment wordt dit, misschien vanwege de zeldzaamheid van CSF-lekken, bijna nooit gedaan. Vaker krijgen patiënten medicijnen toegediend, en als dat niet werkt, wordt een PE-tube (beademingsbuis) geplaatst.

Als continue drainage van heldere vloeistof wordt waargenomen via een beademingsbuis (zoals hierboven getoond), leidt deze waarneming tot de diagnose van een liquor-lek uit het oor. De video hierboven (met dank aan Dr. R. Wiet, die deze patiënt met het buisje op zijn plaats doorverwees), toont CSF pulserend in een beademingsbuis. Drainage kan worden gecontroleerd op beta-2 transferrine.

Diagnostisch onderzoek

Tests waarvoor geen lumbaalpunctie nodig is:

MRI van hoofd (verstopping van veneuze plexus over bovenkant hersenen, grote subarachnoïdale cysten, Chiari, subduraal)
MRI van wervelkolom (controle op vocht, cysten)
Hoge-resolutie CT-scan van slaapbeen (als er oorsymptomen zijn). Op zoek naar encephaloceles.
Abdominale binder (verbeteren symptomen na verhoging van CSF druk ?)

Voordat de discussie begint, laten we eerst zeggen dat geen van deze technieken erg nuttig zijn. De beste techniek op dit moment is het gebruik van MRI om de neveneffecten van een lage CSF-druk vast te stellen: veneuze verstopping of neerwaartse verplaatsing van de hersenen. Er is opgemerkt dat geen enkele beeldvormende techniek bijzonder nuttig is. (Kranz et al, 2016)

Head MRI bevindingen omvatten diffuse meningeale gadolinium enhancement als gevolg van engorgement van het cerebrale veneuze systeem (Mokri et al, 1997, zie pagina over dural enhancement), beeldvormend bewijs van het zinken van de hersenen dat lijkt op de Chiari malformatie (Paynor, 1994), subdurale vloeistof collectie, afname van ventriculaire grootte en prominente dural sinussen.

MRI van de wervelkolom kan extra-arachnoïdaal vocht, meningeale diverticuli, meningeale versterking of engorgement van epidurale veneuze plexi laten zien (Miyazawa et al, 2003; Medina et al, 2010; Starling et al, 2013; Bonetto et al, 2011).

De engorgement van de epidurale veneuze plexus is analoog aan de bevindingen van meningeale enhancement op cerebrale MRI. Engorgement kan worden gemist als de MRI wordt gelezen door een radioloog die niet bekend is met dit syndroom. Extradurale vochtverzamelingen werden gerapporteerd in meer dan 85% van de patiënten in verschillende studies. De verzamelingen waren het best zichtbaar op axiale T2, bevonden zich meestal epiduraal, en strekten zich meestal uit over 5 of meer spinale segmenten. Hoewel deze bevinding suggereert dat een CSF lek mogelijk is, identificeert het niet de plaats van het lek. Het is geen vervanging voor myelografie. De afbeelding hierboven toont een epidurale verzameling buiten de kleine hersenen.

Bonetto et al. (2011) suggereerden dat nabewerking van beeldanalyse met aftrekking van T1 van T2 gewogen spinale MRI zeer succesvol was voor identificatie van epidurale lekkage die spontane intracraniële hypotensie veroorzaakte. Alle Bonetto’s patiënten hadden ook meningeale versterking, en de meeste hadden ventriculaire collaps. Met andere woorden, dit waren ernstige gevallen.

Respons op abdominale bindmiddelen wordt zowel gebruikt als een behandeling als een diagnostische manoeuvre. (Schievink, 2008). Het lijkt aannemelijk dat compressiekleding, zoals de “Zoot compressiekleding”, nog beter zou werken.

C1-C2 teken uit J Neurol Neurosurg Psychiatry2003;74:821-822


Spinale hygroma gevonden bij patiënt met orthostatische hoofdpijn.

Het C1-C2 teken is een focaal gebied van vocht tussen de spinousprocesses van C1 en C2 (plaatje linksboven). Volgens Medina et al. kan het C1-C2-niveau gevoelig zijn voor vocht door de beweeglijkheid, het ontbreken van epiduraal vet, en de soepelheid van het bindweefsel op dit niveau.

Spinale vochthygromen (zie afbeelding rechtsboven), zijn soortgelijke vochtverzamelingen. Wanneer ze worden gevonden in de setting van orthostatische hoofdpijn, zijn ze een goede reden om de diagnose CSF-lekken te stellen.

Spontane lekkages in het middenoor worden meestal gediagnosticeerd met een hoge-resolutie CT-scan. Hierbij kunnen discrete tegendefecten, meervoudige pinhole fistels, of een combinatie van deze bevindingen zichtbaar worden.Ongeveer 6% van de populatie heeft een zekere mate van benige afwijking.De meeste patiënten hebben een ipsilateraal geleidings- of gemengd gehoorverlies, waarbij de geleidende component wordt veroorzaakt door CSF in het middenoor. Deze kunnen worden verholpen via een craniotomie van de middenkaak (Leonetti et al, 2005).

Andere tests waarvoor geen lumbaalpunctie nodig is en die niet algemeen zijn aangenomen

Er is gerapporteerd dat doppler of MRI van de superieure oogzenuw afwijkingen kan aantonen bij personen met een lage liquordruk (Chen et al. 1999; Chen et al., 2003). Doppler kan een verhoogde stroomsnelheid aantonen. Het kan moeilijk zijn om een echograaf te vinden die deskundig is in deze methode. Wij hebben niet geprobeerd deze methode in Chicago toe te passen — en het lijkt ook onwaarschijnlijk dat deze methode hoe dan ook werkt. Radiologen meten over het algemeen niet de diameter van de superieure oogader en als deze techniek wordt overwogen, lijkt het verstandig om ofwel een ervaren radioloog te zoeken of de expertise te ontwikkelen door middel van een reeks MRI’s bij normale personen. Tot op heden hebben wij nog geen succes gehad met deze techniek, maar dat kan eenvoudig komen doordat wij nog geen geschikte patiënt hebben gezien.

Lekken van ruggenmergvloeistof uit de neus of het uitwendige oor kan worden opgespoord door de vloeistof te onderzoeken met een scheikundige test genaamd beta-trace protein assay (Bachman e.a., 2002; Wernecke e.a., 2004). Deze test, indien beschikbaar, lijkt zinvol wanneer er een aanzienlijke drainage is. Als deze positief is, hoeft niet verder te worden gegaan met een meer gevoelige test (zoals injectie van contrast of radioactief materiaal met een lumbaalpunctie)

Tests waarvoor een lumbaalpunctie nodig is:

Controle van de druk in het ruggenmergvocht
Radio-isotoop cisternografie (vroege verschijning van tracer in nieren of urineblaas, parathecale activiteit, langzame traceropstijging, geringe activiteit over hemisferen na 24 uur)
CT of MR myelografie (extra-CSF kleurstof)
Fluoresceïne injectie in ruggenmergvocht.

Openingsdruk op LP

Bij volwassenen wordt de CSF-openingsdruk over het algemeen als normaal beschouwd tussen 10 en 20 cm H20 (Wright et al, 2012). Sommige auteurs suggereren dat een breder bereik van 6-25 binnen de 95%-betrouwbaarheidsintervallen ligt (Lee en Leuck, 2014). Bij normale kinderen kunnen de waarden zelfs hoger zijn (28). Een druk van minder dan 60 mm (6 cm) is suggestief voor CSF-lek.

Sommige behandelaars gebruiken een provocatieve test waarbij kunstmatige liquor wordt ingespoten, de symptomen worden beoordeeld, en vervolgens wordt teruggetrokken.

Radioactieve labels

Het gebruik van radioactief materiaal in de ruggenmergvloeistof is logisch omdat het met extreem hoge gevoeligheid kan worden opgespoord, en er bovendien geen natuurlijke bron is voor radioactieve afscheidingen. Radioactieve labelmaterialen kunnen technetium of indium 111 zijn. Indium is een middel dat zich specifiek hecht aan eiwitten van de liquor. Een groot nadeel van de radioactieve beeldvorming zijn de hoge kosten en de mogelijkheid van vals-positieve resultaten. Voor dit onderzoek moet materiaal in het wervelkanaal worden geïnjecteerd, een proces dat op zichzelf al een CSF-lek zou kunnen veroorzaken. Radio-isotoop cisternografie toont karakteristiek een afname of afwezigheid van activiteit over de cerebrale convexiteiten en vroege accumulatie van radio-isotoop in de blaas.

Radiologische onderzoeken zijn ook nuttig —

CT contrast cisternografie na injectie van metrizamide wordt beschouwd als het meest nuttig tijdens een lek. Dit kan echter onpraktisch zijn als men het niveau van het lek niet kent en kan ook valselijk lokaliserend zijn (Lue en Manolidis 2004). CT vereist ook straling.

CT-scans van het slaapbeen kunnen nuttig zijn om defecten in de schedelbasis op te sporen, bijvoorbeeld als gevolg van hoge liquordruk of arachnoïdgranulaties.

MRI-scans kunnen ook grote arachnoïdgranulaties (die de schedelbasis kunnen eroderen), een lege sella (gecorreleerd met hoge liquordruk), afhangende cerebellum (als gevolg van lage liquordruk door het lek), en natuurlijk andere potentiële bronnen van hoofdpijn aantonen.

MRI myelografie

Gadolinium MRI documenteert locatie van CSF-lek (pijl). Afbeelding uit Jinkins et al, 2002.

Een nieuwe test, injectie van een kleine hoeveelheid gadoliniumcontrast in het lumbale ruggenmergvocht gevolgd door MRI, is veelbelovend (Jinkins et al, 2002). Gadolinium is niet zo toxisch als CT-contraststof, en terwijl CT-contrast verward kan worden met benige structuren, kan gadolinium niet gemakkelijk verward worden met andere lichaamsdelen. Natuurlijk kan met MRI de gehele neuro-axis worden gescand als de plaats van het lek onduidelijk is (maar tegen hoge kosten). In onze praktijk in Chicago maken wij voor deze test gebruik van een faciliteit in Morton Grove Illinois (een voorstad van Chicago). MRI wordt soms herhaald op 1 en 2 dagen na de injectie, op zoek naar intermitterende lekken.

Oldere methoden, op dit moment niet aanbevolen

Hoewel niet aanbevolen als diagnostische test, is bij een lumbaalpunctie, bij ongeveer de helft van de patiënten, de opening CSF-druk 40 mm of minder. Indien dit wordt vastgesteld, moet men echter nog steeds de plaats van het lek lokaliseren. De andere helft van de patiënten kan een normale CSF-druk hebben, zodat een lumbaalpunctie niet 100% betrouwbaar is om een lage CSF-druk vast te stellen. Natuurlijk bestaat er een zeker gevaar dat een lumbaalpunctie een lek veroorzaakt, en de risico’s en voordelen moeten zorgvuldig worden afgewogen. Bij een kleine minderheid van patiënten met een CSF-lek kan de CSF-druk normaal zijn, hoewel de patiënt symptomen blijft houden en abnormale MRI-bevindingen heeft. Misschien wijst dit op een intermitterende situatie. Bij onderzoek van het liquorvocht kan een lichte pleocytose van 5 of meer cellen worden aangetoond, en een minieme en variabele toename van eiwitten (Mokri et al, 1997).

Vroeger dacht men dat liquorvocht van andere vloeistoffen kon worden onderscheiden door het glucosegehalte. Het testen van de vloeistof die uit de neus druppelt op glucose wordt niet langer als zinvol beschouwd. Testen op beta-transferrine kan helpen bepalen of het CSF is of iets anders. Hoewel het niet moeilijk is om deze methode toe te passen, heb ik er niet veel succes mee gehad. Anderen melden succes en ook dat patiënten naar huis kunnen worden gestuurd met een reageerbuisje om drainage op te vangen.

Een betere methode om CSF-lekken op te sporen dan het opvangen van drainage is het injecteren van een radioactief label of een fluorescerende kleurstof in het ruggenmergvocht en het testen op het label of de kleurstof in het vocht. Nasale pledgets kunnen gedurende langere perioden in de neus worden gelaten, waardoor intermitterende rhinorhea kan worden opgespoord. Er wordt 0,5 ml fluoresceïne 5% verdund in 9,5 cc liquor gebruikt (volgens Hilinski et al, 2001). Bij kinderen worden kleinere hoeveelheden gebruikt. (Lue en Manolidis 2004). Het is nuttig controlepledgets onder de bovenlip te gebruiken ter vergelijking. de test wordt geanalyseerd onder ultraviolet licht. Bij meer dan 200 injecties met fluoresceïne werden door Montgomery geen complicaties gemeld. Seth et al. (2010) gebruikten deze techniek tijdens de operatie. Sommige auteurs hebben echter gemeld dat toevallen door fluoresceïne kunnen optreden. Om deze reden wordt deze methode niet aanbevolen.


Het mechanisme waardoor CSF-lekken gehoorveranderingen veroorzaken via endolymphatichydrops (Michel en Brusis, 1992). Dit diagram geeft het algemene idee weer, maar het is onnauwkeurig omdat er andere CSF-stromen zijn dan via het aquaduct van het slakkenhuis.	Michel and Brusis, 1992. Illustratie van lage-toon gehoorverlies type audiogram na myelogram. 1,2,3 liggen ongeveer 1 maand uit elkaar.

Audiometrie (gehoortests) wordt soms beïnvloed door CSF-lek. (Kilickan en Gurkan, 2003; Michel en Brusis 1992; Walsted, Salomon et al. 1991; Walsted, Salomon et al. 1993; Walsted, Salomon et al. 1993; Walsted, Nielsen et al. 1994; Walsted, Nilsson et al. 1996; Walsted, Salomon et al. 1996; Walsted 1998; Walsted 2000). Het patroon van het gehoorverlies kan sterk lijken op dat van de ziekte van Menière en een sensorineuraal patroon van lage tonen vertonen.

Hoewel logischerwijze het gehoor bij personen met liquorlekkage zou moeten verbeteren in rugligging, als de druk in het schedelcompartiment toeneemt, is dit weinig bestudeerd. Men zou ook denken dat tests die correleren met het gehoor, zoals OAEs, ook posturaal zouden kunnen zijn. Helaas is een verwarrend probleem met zowel posturaal horen als OAE-testen, dat de druk in het middenoor kan veranderen met de houding.

Behandeling van CSF-lekken

Watch/wait (d.w.z. bedrust, hydratatie) -dit is gewoonlijk de eerste behandeling na een iatrogeen CSF-lek.
Bindmiddelen voor de buik
Epidurale bloedpleister (op het niveau van de vorige lumbaalpunctie die het lek veroorzaakte, of op L2-3 of L3-4
“Fibrinelijm” op ruggegraatsniveaus waar men een lek vermoedt.
chirurgie (als het lek in de schedel zit)

Behandeling van liquorlekkage kan bestaan uit bedrust, hydratatie en steroïden. Abdominale bindmiddelen kunnen nuttig zijn. (Scheviak, 2008). Epidurale bloedpleisters en injecties met fibrinelijm worden gebruikt bij patiënten met ruggenmerglekkages bij wie niet-invasieve maatregelen falen. Bloedpleisters worden over het algemeen als veilig beschouwd, maar incidentele meldingen van verhoogde CSF druk en persisterende epidurale vloeistofcollecties zijn gemeld.

De overgrote meerderheid van de patiënten heeft een lek op spinaal niveau, hoewel dit meestal hoger is dan het lumbale niveau (Mokri, 1997). Chirurgische reparatie kan worden uitgevoerd bij patiënten bij wie de bloedpleister faalt, als de plaats van het lek is geïdentificeerd.

Lekken bij personen met vocht in de oren. Hier kan het lek niet in de wervelkolom zitten, en zijn bloedpleisters irrationeel.

In theorie mag in een oor met een liquor-lek geen beademingsbuis worden geplaatst, omdat daardoor een infectie de hersenen zou kunnen binnendringen. In de praktijk is het middenoor echter niet steriel – en het communiceert met de neus via de buis van eustachius. Rao en Redleaf (2014) rapporteerden meningitis bij 22 patiënten die een operatie weigerden met CSF otorrhea. Uit dit rapport lijkt het erop dat het risico ongeveer 5% is als het oortrommel open is.

chirurgisch herstel wordt toegepast bij patiënten met lekken in de schedel, en bij het Trephine-syndroom.

Schedelbasislekken worden meestal van onderaf gerepareerd. Dit gebeurt meestal via de middenkaak. Andere mogelijkheden zijn via het mastoïd. Kleine gebieden met neuraal weefsel kunnen worden geamputeerd, kraakbeen of bot van elders kan worden gebruikt om te herstellen, en dunne gebieden van het bot kunnen worden bedekt met botcement. Grote gebieden van hersenherniatie worden verkleind of gecranialiseerd.

Na ongeveer 3 maanden na de operatie wordt een nieuwe ruggenmergpunctie aanbevolen om te controleren op lage liquordruk.

Cerebrospinaal vocht (CSF) lekken