Epicanthus of epicanthusplooi is een half-lunaire huidplooi ter hoogte van de mediale canthus, met de concaviteit naar buiten gericht. De epicanthalplooi belemmert het zicht op de mediale canthus, met inbegrip van de carunkel en de plica semilunaris. Dit is de meest voorkomende aangeboren ooglidaandoening. Epicanthus kan een geïsoleerd verschijnsel zijn of het kan een geassocieerd verschijnsel zijn bij patiënten met congenitale ptosis (hangende oogleden), het syndroom van Down of blepharophimosis (verkorting van de palpebrale fissuur zowel horizontaal als verticaal) syndroom. Deze aandoening kan unilateraal of bilateraal zijn en is het meest opvallend langs het bovenste ooglid. Hoewel het een normale bevinding is bij mensen van Aziatische afkomst, is het abnormaal bij niet-Aziaten.
Epicanthus geeft aanleiding tot het verschijnen van pseudostrabismus (aanwezig als pseudoesotropie). Deze aandoening vormt geen enkel probleem voor het oog. Zij wekt echter bezorgdheid bij de ouders wegens de gelijkenis met pseudoesotropie. Voorzichtig oprekken van de zachte weefsels van de neusbrug vermindert het verschijnen van epicanthus aan de mediale canthus en onthult normale uitlijning van de ogen. De afdek- en kruistest toont orthophoria (normale uitlijning van de ogen).
Afhankelijk van de oorsprong en configuratie van de vrije plooi, zijn er minstens vier verschillende types epicanthus zoals
- Epicanthus supraciliaris.
- Epicanthus palpebralis.
- Epicanthus tarsalis.
- Epicanthus inversus.
Epicanthus verdwijnt over het algemeen tegen de leeftijd van de puberteit als de neusbrug groeit. Epicanthus inversus wordt meestal gezien in combinatie met blepharophimosis en kan gepaard gaan met een relatief tekort aan huid in de laterale periorbitale zone.
Epiblepharon, een verwante aandoening die vaker voorkomt bij Aziaten, treedt op wanneer een huidplooi over de gehele lengte van het onderste ooglid net onder de wimpers loopt, waardoor ze naar binnen draaien, wat leidt tot irritatie van de ogen.
Symptomen
Parenten brengen het kind meestal met kenmerken als
- Cosmetisch uiterlijk als gevolg van epicanthalplooi.
- vermoeden van strabismus of scheelzien (pseudoesotropie).
- Obscuratie van de visuele as, vooral wanneer het oog mediaal gedraaid is.
- Geassocieerde ptosis (hangende oogleden).
Oorzaken
Epicanthus is voornamelijk het gevolg van een relatief tekort aan huid in de verticale as (in tegenstelling tot de horizontale as) binnen het mediale canthal gebied. Het kan alleen voorkomen of in combinatie met andere afwijkingen zoals
- Telecanthus (Verhoogde afstand tussen twee mediale canthi met normale interpupilaire afstand).
- Ptosis van oogleden.
- Telecanthus en Ptosis samen zoals bij het blepharophimosis syndroom.
- Avulsie van mediale canthus na trauma.
- Iatrogeen (onbedoeld veroorzaakt door arts) zoals bij abnormaal hoge of gebogen dacryocystorhinostomie (DCR) incisie.
- Als onderdeel van aangeboren syndroom e.b. Downsyndroom.
Epicanthus kan een normaal kenmerk zijn bij Aziaten.
Diagnose
Diagnose is klinisch en hangt af van de oorsprong en configuratie van de vrije plooi.
- Epicanthus supraciliaris: komt voor wanneer de vrije plooi ontstaat vanaf het midden van de wenkbrauw en naar beneden loopt aan de kant van het neusgat, eindigend over de anterieure lacrimale kam. Het verduistert de mediale canthus en de carunkel.
- Epicanthus palpebralis: Het is vergelijkbaar met epicanthus supraciliaris, met uitzondering van het feit dat de plooi lager in de tarsale regio van het bovenste ooglid ontstaat, en naar beneden loopt over de mediale canthal regio, eindigend op de regio van de anterior lacrimal crest.
- Epicanthus tarsalis: Dit komt normaal voor bij Aziaten, waarbij de epicanthalplooi over de lengte van het bovenste ooglid loopt, de aanzet van de wimpers verduistert, en eindigt met een krul in de mediale canthus. Het mag de mediale canthal structuren en de carunkel niet aan het oog onttrekken.
- Epicanthus inversus: Het is een duidelijke en komt voor wanneer de plooi ontstaat in het onderste ooglid ter hoogte van midpupillaris en naar boven loopt, de mediale canthal hoek aan het oog onttrekt en eindigt in het bovenste ooglid, dat al dan niet aangetast kan zijn. De vorm van de palpebrale fissuur is vierhoekig in plaats van ellipsvormig.
Amblyopie komt zelden voor in combinatie met epicanthus en gaat meestal samen met andere problemen, zoals anisometropie en astigmatisme.
Er zijn geen wervelkolomafwijkingen gemeld bij patiënten ondanks compensatoire hoofdkanteling als gevolg van blepharoptosis.
Differentiële diagnose
- Epiblepharon
Geassocieerd met epicanthalplooien zoals het blepharophimosis-syndroom en het syndroom van Down moet gezocht worden naar syndromen. Het blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndroom (BPES) wordt gekenmerkt door een tetrad van blepharophimosis, ptosis, epicanthus inversus, en telecanthus.
Behandeling
Behandeling moet worden uitgevoerd onder medisch toezicht. De meeste gevallen vereisen geen behandeling en lossen op naarmate het kind groeit.
chirurgische therapie
Zelden wordt een operatie aanbevolen voor eenvoudige epicanthus, omdat het normaal gesproken spontaan oplost naarmate de neusbrug en het middengezicht zich ontwikkelen. Pseudostrabisme lost ook op samen met dit.
Chirurgische therapie vereist correctie van de abnormale huidplooi als gevolg van een verkeerde verdeling van de huid binnen de mediale canthus, hypertrofie of knikken van de spiervezels van de orbicularis oculi binnen de mediale canthus (orbitaal gedeelte dat over de mediale canthalpees ligt in plaats van er nasaal tegenaan), en mogelijk, een abnormale aanhechting van de mediale hoorn van de levator palpebrae superioris spieraponeurosis in het anterieure deel van de mediale canthalpees.
Reparatie moet nooit worden overwogen voor de leeftijd van vijf jaar, om spontane regressie mogelijk te maken. Men zou de optie moeten overwegen om te wachten tot het kind de leeftijd van puberteit bereikt. Aziaten moeten nooit overhaast epicanthus reparatie ondergaan totdat zij de vertakkingen begrijpen van een niet-reversibele procedure die reflecteert op hun erfgoed. De operatie kan worden uitgevoerd onder plaatselijke of algehele verdoving, afhankelijk van de leeftijd van de patiënt. De chirurgische procedures zijn
- De omgekeerde “V”-operatie van Spaeth: Deze procedure kan worden gebruikt voor lichte graden van epicanthus, omdat het eenvoudig en effectief.
- Roveda’s procedure: Roveda’s vijf flap techniek geeft uitstekende resultaten bij patiënten met brede epicanthal plooien.
- Verwey’s ‘Y-V’ operatie: Deze procedure is nuttig bij patiënten met matige epicanthus.
- Mustardé dubbele Z-plastie: Deze procedure wordt aangenomen voor de meest complexe gevallen, omdat het de minst bevredigende techniek is voor de correctie van epicanthus.
- Pang’s ooglidplooiprocedure: Dit is een ooglidplooi procedure die wordt gebruikt om full-thickness fibreuze tracts in de oogleden te produceren. Hierdoor ontstaat een hechting tussen de superieure tarsale rand en de huid. Deze ingreep kan worden gebruikt om het niveau van de oogplooi te herzien na een ptosisoperatie, vooral wanneer de plooien asymmetrisch zijn. Deze ingreep wordt ook gebruikt als cosmetische ingreep om de Aziatische oogleden te ‘verwesteren’.
Prognose
Meerderheid van kinderen van Aziatische afkomst verliezen hun plooien tijdens en na de puberteit.
chirurgische correctie is succesvol in de meerderheid van de gevallen van epicanthus.
Referenties :
Traboulsi Elias I. Genetic Diseases of the Eye. Tweede editie. Oxford University Press 2012. P 47- 48.
Tasman William, Jaeger Edward A. The Wills Eye Hospital Atlas of Clinical Ophthalmology Second Edition. Lippincott Williams & Wilkins 2001. P 368- 370.
Wright Kenneth W, Strube Yi Ning J. Pediatric Ophthalmology and Strabismus Third Edition. Oxford University Press 2012. P 589.
Hoyt Creig S, Taylor David. Pediatric Ophthalmology and Strabismus Vierde Editie. Elsevier Saunders 2013. P 152.