Feochromocytoom en Paraganglioom: Inleiding

Op DEZE PAGINA: Hier vindt u basisinformatie over deze ziekten en de delen van het lichaam die ze kunnen treffen. Dit is de eerste pagina van de Guide to Pheochromocytoma and Paraganglioma van Cancer.Net. Gebruik het menu om andere pagina’s te zien. Zie dat menu als een routekaart voor deze complete gids.

Over endocriene en neuro-endocriene tumoren

Een tumor begint wanneer het DNA van gezonde cellen beschadigd raakt, waardoor de cellen veranderen en uit de hand groeien en een massa vormen. Een tumor kan kankerachtig of goedaardig zijn. Een kankergezwel is kwaadaardig, wat betekent dat het kan groeien en uitzaaien naar andere delen van het lichaam als het niet vroeg wordt gevonden en behandeld. Een goedaardige tumor betekent dat de tumor kan groeien, maar zich niet zal uitzaaien. Een goedaardige tumor kan meestal worden verwijderd zonder veel schade aan te richten.

Het is moeilijk te zeggen of feochromocytoom en paraganglioom goedaardig of kwaadaardig zijn, zelfs nadat de tumor operatief is verwijderd en onder een microscoop is onderzocht. De enige manier om zeker te weten of een feochromocytoom of paraganglioom kwaadaardig is, is als het zich heeft uitgezaaid, metastase genoemd, of als het terugkomt, recidief genoemd.

Feochromocytoom en paraganglioom worden beschouwd als een subset van een groep tumoren die neuro-endocriene tumoren (NET’s) worden genoemd. Een NET begint in de gespecialiseerde cellen van het neuro-endocriene systeem van het lichaam. Deze cellen hebben kenmerken van zowel hormoonproducerende endocriene cellen als zenuwcellen. Ze zijn in alle organen van het lichaam te vinden en helpen veel lichaamsfuncties te controleren. Hormonen zijn chemische stoffen die door de bloedbaan worden vervoerd om een specifiek effect te hebben op de activiteit van andere organen of cellen in het lichaam. Alle NET’s hebben het potentieel om uit te zaaien. De meeste NET’s ontwikkelen zich pas na jaren en groeien langzaam. Sommige NET’s kunnen echter snelgroeiend zijn. Zie het hoofdstuk Stages in deze gids voor meer informatie.

Over feochromocytoom

Een feochromocytoom is een zeldzaam NET van de bijnieren. Het lichaam heeft 2 van deze kleine, gelige klieren. Bovenop elke nier bevindt zich er een. Bijnieren hebben 2 hoofddelen die afzonderlijk functioneren: de buitenste bijnierschors en het binnenste bijniermerg. Elk deel produceert een andere set hormonen.

Een feochromocytoom begint in de chromaffinecellen van het bijniermerg. De cellen geven in tijden van stress hormonen af die catecholamines worden genoemd. Adrenaline en noradrenaline, die de bloeddruk en de hartslag verhogen, zijn 2 van die catecholamines. Een feochromocytoom kan ongecontroleerde pieken van extra adrenaline en noradrenaline in het bloed veroorzaken. Hoewel naar schatting 90% van de feochromocytoom gelokaliseerd blijft in het gebied waar het is ontstaan, kunnen deze hormoonspiegels toch leiden tot levensbedreigende gezondheidsproblemen, zoals een beroerte, hartaanval, bloeding of plotselinge dood.

De meeste mensen ontwikkelen een feochromocytoom in 1 bijnier. Sommige mensen ontwikkelen een tumor in beide klieren. Er kunnen ook meerdere tumoren in een klier aanwezig zijn. Feochromocytoom groeit meestal langzaam.

Een feochromocytoom wordt een primaire bijniertumor genoemd omdat het in een bijnier begint. Lees meer over andere soorten primaire bijniertumoren.

Over paraganglioom

Een paraganglioom is een zeldzaam NET dat zich ontwikkelt uit hetzelfde type cellen als feochromocytoom doet. Paragangliomen vormen zich echter buiten de bijnieren. Deze tumoren worden ook wel extra-bijnier paragangliomen genoemd. De meeste paragangliomen ontstaan in de buikholte. Ze kunnen ook in andere delen van het lichaam ontstaan, onder meer in de buurt van de halsslagader, langs zenuwbanen in het hoofd en de nek, en in de borst, het hart, de buik, het bekken en de blaas. Paragangliomen komen minder vaak voor dan feochromocytoom. Naar schatting 60% blijft gelokaliseerd en 40% kan uitzaaien, hoewel dat niet kan worden vastgesteld op het moment van de diagnose of op grond van de pathologische evaluatie (zie Diagnose). Paragangliomen groeien doorgaans langzaam.

Er zijn 2 soorten paragangliomen:

• Sympatische paragangliomen. Net als feochromocytoom produceren sympatische paragangliomen bijna altijd catecholamines. Deze tumoren ontwikkelen zich in het sympathische zenuwstelsel, dat de reactie van het lichaam op stress en activiteit regelt.

• Parasympathische paragangliomen. Deze tumoren worden het vaakst in het hoofd en de nek aangetroffen. Ze geven meestal geen catecholamines af, zodat ze zelden hormoongerelateerde symptomen of tekenen van een probleem veroorzaken. Ze ontwikkelen zich in het parasympathische zenuwstelsel, dat het lichaam in rust aanstuurt.

Op zoek naar meer inleiding?

Als u meer inleiding wilt, bekijk dan dit gerelateerde artikel. Let op: deze links leiden u naar andere secties op Cancer.Net:

Het volgende onderdeel in deze gids is Statistieken. Hierin wordt uitgelegd hoeveel mensen gediagnosticeerd worden met een feochromocytoom of paraganglioom en wat de algemene overlevingskansen zijn. Gebruik het menu om een ander hoofdstuk in deze gids te kiezen.