Abstract
Hoe regelt het brein beweging? Wat voor problemen ontstaan er als de hersenen ziek zijn? Neurodegeneratieve aandoeningen zijn ziekten waarbij bepaalde delen van de hersenen afsterven. Het zijn verreweg de moeilijkst te genezen ziekten met slopende gevolgen. De ziekte van Parkinson en de ziekte van Huntington behoren tot de ernstigste en meest voorkomende bewegingsstoornissen. Hoewel er veel informatie is gevonden over hoe en waarom deze ziekten ontstaan, blijven neurodegeneratieve aandoeningen zeer mysterieus en complex. In dit artikel wordt een eenvoudiger uitleg gegeven, zodat meer mensen over deze ziekten te weten kunnen komen.
De hersenen zijn een uiterst complex orgaan met enorme aantallen paden die ons in staat stellen de verbazingwekkende dingen te doen die we doen. De hersenen bestaan uit miljarden cellen waarvan we elke seconde van elke dag afhankelijk zijn voor een goede werking. Enkele van de belangrijkste cellen in de hersenen worden neuronen genoemd. Neuronen communiceren met elkaar om elke functie van de hersenen uit te voeren, of het nu gaat om bewegen, nadenken over onderwerpen die we op school hebben geleerd, praten met vrienden, of het onthouden van de lijst met dingen die we in de supermarkt willen kopen. Vanwege de complexiteit van de hersenen kunnen hersenaandoeningen ontstaan uit zeer kleine miscommunicaties tussen cellen.
De cellen van de hersenen zijn nauw met elkaar verbonden en miscommunicaties in het ene gebied kunnen andere hersenactiviteiten verstoren, wat betekent dat hersenaandoeningen kunnen resulteren in wijdverspreide problemen. Hoewel er veel ziekten en aandoeningen zijn die de hersenen kunnen aantasten, worden de meest gecompliceerde van deze ziekten neurodegeneratieve ziekten genoemd.
Neurodegeneratieve ziekten leiden tot het afsterven van neuronen. Het woord neurodegeneratief kan worden opgesplitst in neuro, wat hersenen betekent, en degeneratief, wat afbreken of afsterven betekent. Neurodegeneratieve ziekten zijn een goed voorbeeld van de verwoestende effecten van miscommunicatie tussen hersencellen. Deze ziekten kunnen invloed hebben op iemands beweging, spraak, geheugen, intelligentie en nog veel meer. Omdat neurodegeneratieve ziekten zo complex zijn, blijft de oorzaak van veel van deze ziekten een mysterie.
Er zijn veel bekende soorten neurodegeneratieve ziekten die hun oorsprong vinden in verschillende gebieden van de hersenen. Van sommige van deze ziekten hebt u misschien al gehoord. In de rest van dit artikel wordt ingegaan op enkele neurodegeneratieve ziekten en welke gevolgen ze hebben voor de mensen die eraan lijden.
De ziekte van Parkinson
De ziekte van Parkinson is een van de neurodegeneratieve ziekten. Wanneer neuronen afsterven in een deel van de hersenen dat de substantia nigra wordt genoemd, ontstaan bewegingsproblemen (figuur 1). De substantia nigra (Latijn voor “zwarte substantie”) is een gebied in de hersenen dat een groot aantal neuronen bevat die een stof afgeven die dopamine wordt genoemd. Door dopamine af te geven communiceren de neuronen van de substantia nigra met de bewegingsproducerende delen van de hersenen, zoals de frontale kwab en de basale ganglia. Het woord ganglia betekent clusters van neuronen. De basale ganglia bevinden zich diep in het centrum van de hersenen en bestaan uit verschillende groepen neuronen. Het afsterven van neuronen in de substantia nigra betekent dat deze groepen neuronen niet meer goed kunnen werken, wat struikelen en schudden veroorzaakt bij de mensen die deze ziekte hebben. Deze mensen hebben ook problemen met het starten en vasthouden van hun bewegingen.
- Figuur 1 – Zijaanzicht van de hersenen, in tweeën gesneden, met de basale ganglia (rood) en de substantia nigra (zwart).
De ziekte van Huntington
Net als de ziekte van Parkinson is ook de ziekte van Huntington een neurodegeneratieve ziekte die bewegingsstoornissen veroorzaakt en de basale ganglia aantast. In tegenstelling tot de ziekte van Parkinson, is de Ziekte van Huntington een genetische ziekte. Dit betekent dat als een van beide ouders de ziekte heeft, de kans groot is dat de kinderen de ziekte ook krijgen. De Ziekte van Huntington is het gevolg van abnormale eiwitophoping in de hersenen, die leidt tot neuronaal afsterven, waardoor de bewegingsstoornis ontstaat. Hoofdzakelijk zullen personen met deze ziekte overmatige beweging vertonen, beweging die over het algemeen ongewenst en onnodig is. Ze hebben bijvoorbeeld vaak voortdurend trillende ledematen, iets wat buiten hun controle ligt. Naarmate de ziekte vordert, zullen mensen met de ZvH het steeds moeilijker vinden om te bewegen zoals zij dat willen.
Bij elke neurodegeneratieve ziekte geldt dat als er neuronen afsterven, de hersenen kleiner worden! Dit is een ernstig probleem en veroorzaakt geheugen- en denkproblemen bij de betrokkene. Deze problemen zijn een gemeenschappelijk kenmerk van alle neurodegeneratieve ziekten.
Dementie
Herinneringen worden in de hersenen opgeslagen. Hoewel de specifieke manier waarop herinneringen worden opgeslagen onbekend is, zijn neuronen wel degelijk verantwoordelijk voor het opslagproces. We weten dit, omdat ziekten die de dood van neuronen veroorzaken ook geheugenverlies veroorzaken. Dementie is een algemene term voor geheugenverlies. Twee veel voorkomende vormen van dementie zijn de ziekte van Alzheimer en Lewy body dementie. Elke vorm van dementie is een gevolg van neurodegeneratie (het krimpen van de hersenen). Het krimpen wordt veroorzaakt door veel neuronaal verval in de hersenen. Door het grote aantal neuronen dat afsterft, verliezen mensen met dementie niet alleen hun geheugen, maar uiteindelijk ook hun vermogen om te bewegen, te communiceren en zelfs om goed te denken.
Hoe kunnen we neurodegeneratieve ziekten genezen?
De neurodegeneratieve ziekten waarover we het hebben gehad, behoren tot de ergste ziekten die iemand maar kan krijgen. Een van de redenen hiervoor is dat we nog steeds geen idee hebben hoe we mensen met neurodegeneratieve ziekten kunnen genezen. Onderzoekers en wetenschappers over de hele wereld werken momenteel hard om een manier te vinden om mensen met deze ziekten te helpen. Er is nog geen geneesmiddel gevonden, maar wetenschappers hebben wel een aantal ideeën die veel potentie hebben. Een van de meest opwindende ideeën waar wetenschappers momenteel aan werken is het vervangen van de dode neuronen in de hersenen door nieuwe. Het vervangen van dode neuronen kan worden gedaan met behulp van een speciaal soort cel, stamcellen genaamd. Stamcellen zijn onrijpe cellen die elk type cel in het lichaam kunnen worden, en daarom kunnen ze fungeren als vervanging voor dode neuronen in de hersenen. Iedereen heeft een klein aantal stamcellen in zijn lichaam, maar deze cellen werken niet altijd om cellen te vervangen die onlangs zijn afgestorven. Wetenschappers hebben ontdekt dat de beste manier om stamcellen dode neuronen in de hersenen te laten vervangen bestaat uit het nemen van stamcellen van een persoon, ze te laten vermenigvuldigen in reageerbuisjes in het laboratorium, en de cellen dan terug te plaatsen in de persoon waar ze nodig zijn. Dit idee is zelfs uitgeprobeerd op proefdieren, zoals muizen, en het werkte! Vanwege de verschillen tussen mensen en andere dieren denken wetenschappers dat dit soort experimenten te riskant is om te worden uitgevoerd op mensen met neurodegeneratieve ziekten. Daarom werken wetenschappers over de hele wereld aan de ontwikkeling van een veiligere, minder riskante manier om neuronen in de hersenen te vervangen door stamcellen. Wanneer de stamcellen in de hersenen worden gebracht, hebben deze cellen de juiste ondersteunende structuren nodig om zich aan te hechten en te groeien. Deze structuren worden steigers genoemd. Het bouwen van steigers die de groei van stamcellen in de hersenen kunnen ondersteunen en deze steigers in de hersenen krijgen is een van de grote uitdagingen waar neurowetenschappers momenteel voor staan. De behandeling van neurodegeneratieve ziekten met stamcellen is echter veelbelovend en hopelijk vinden wetenschappers met nog meer hard werk een manier om deze behandeling te gebruiken om mensen die aan deze ziekten lijden te helpen.
Conclusie
Mensen over de hele wereld lijden aan neurodegeneratieve ziekten, dat zijn ziekten die leiden tot celdood in de hersenen. Sommige neurodegeneratieve ziekten, zoals de ziekte van Parkinson en de ziekte van Huntington, tasten de basale ganglia aan en leiden tot bewegingsmoeilijkheden. Andere ziekten veroorzaken een meer wijdverspreide celdood en leiden tot geheugenverlies, zoals bij de ziekte van Alzheimer en Lewy body dementie. Er zijn ook zeldzamere vormen van neurodegeneratieve ziekten die niet in dit artikel zijn behandeld. Neurodegeneratieve ziekten zijn verschrikkelijke ziekten om te hebben, en er is momenteel geen genezing; maar onderzoekers over de hele wereld zijn op zoek naar manieren om mensen met deze ziekten te helpen. Een van de meest opwindende behandelingen maakt gebruik van stamcellen om de afgestorven neuronen te vervangen. Met zoveel briljante geesten die aan een geneesmiddel werken, zal er hopelijk snel hulp zijn voor mensen met deze ziekten!
Glossary
Neuronen: Cellen die de hersenen vormen en met elkaar communiceren zodat we kunnen praten, denken, bewegen en al het andere kunnen bereiken dat we doen.
Neurodegeneratieve Ziekten: Hersenziekte die ervoor zorgt dat neuronen afsterven en de hersenen krimpen.
De ziekte van Parkinson: Een neurodegeneratieve ziekte waarvan de belangrijkste symptomen te maken hebben met problemen met bewegen, als gevolg van het afsterven van neuronen in de substantia nigra.
Substantia Nigra: Een hersengebied dat communiceert met de basale ganglia zodat we kunnen bewegen.
Basale Ganglia: Groep neuronen die samen het belangrijkste hersengebied vormen dat nodig is om beweging te controleren.
De ziekte van Huntington: Een neurodegeneratieve ziekte die van ouder op kind kan worden doorgegeven en de basale ganglia aantast, wat leidt tot problemen met te veel bewegen.
Genetisch: Kan van ouder op kind worden doorgegeven.
De ziekte van Alzheimer en Lewy Body Dementie: Neurodegeneratieve ziekten die vooral leiden tot geheugenproblemen.
Stemcellen: Onrijpe cellen die elk type cel in het lichaam kunnen worden, zelfs neuronen.
Conflict of Interest Statement
De auteurs verklaren dat het onderzoek is uitgevoerd in afwezigheid van commerciële of financiële relaties die zouden kunnen worden opgevat als een potentieel belangenconflict.
Bak, T. H., and Chandran, S. 2012. What wires together dies together: werkwoorden, acties en neurodegeneratie in motor neuron disease. Cortex 48:936-44. doi: 10.1016/j.cortex.2011.07.008
Finkbeiner, S. 2011. Ziekte van Huntington. Cold Spring Harb. Perspect. in Biol. 3:1-24. doi: 10.1101/cshperspect.a007476
Kalia, L. V., and Lang, A. E. 2015. Ziekte van Parkinson. Lancet 386:896-912. doi: 10.1016/S0140-6736(14)61393-3
Holmes, C., and Amin, J. 2016. Dementie. Medicine (Baltimore) 44:687-90. doi: 10.1016/j.mpmed.2016.08.006
Jaiswal, M. 2017. Therapeutische mogelijkheden en uitdagingen van geïnduceerde pluripotente stamcellen-afgeleide motorneuronen voor de behandeling van amyotrofische laterale sclerose en motorneuronziekte. Neural. Regen. Res. 12:723-36. doi: 10.4103/1673-5374.206635