- Snelle feiten
- Eerste beschrijving
- Wie krijgt Henoch-Schönlein Purpura (de “typische” patiënten)?
- Wat veroorzaakt Henoch-Schönlein Purpura?
- Hoe wordt Henoch-Schönlein Purpura gediagnosticeerd?
- Behandeling en beloop van Henoch-Schönlein Purpura
- Leven met Henoch-Schönlein Purpura
Snelle feiten
- HSP is meestal zelfbegrensd. Daarom is behandeling niet in alle gevallen geïndiceerd en is volledig herstel de regel.
- HSP komt vaker voor bij kinderen dan bij volwassenen, maar heeft de neiging ernstiger te zijn wanneer het bij volwassenen voorkomt.
- In een kleine minderheid van de gevallen kan HSP ernstige nier- of darmziekten veroorzaken.
Eerste beschrijving
Dr. William Heberden, een Londense arts, beschreef de eerste gevallen van Henoch-Schönlein purpura (HSP) in 1801. In zijn beschrijving van HSP schreef Heberden over een 5-jarig jongetje dat “…werd aangegrepen door pijnen en zwellingen in verschillende delen…Hij had soms pijnen in zijn buik met braken…en de urine was doortrokken met bloed. Op een gegeven moment was de huid van zijn been helemaal vol met bloedige punten” (purpura). De jongen leed aan alle vier de ziekteverschijnselen van HSP: artritis, maag- en darmstoornissen, nierontsteking en purpura. Johann Schönlein (1837) en Edouard Henoch (1874) meldden tientallen jaren na Heberden nog meer gevallen. Zij erkenden dat de aandoening vaak volgde op infecties van de bovenste luchtwegen en niet altijd zelfbegrenzend was, soms uitmondend in ernstige nierbetrokkenheid.
Wie krijgt Henoch-Schönlein Purpura (de “typische” patiënt)?
Gewoonlijk treft HSP een kind kort nadat een infectie van de bovenste luchtwegen is verdwenen.
HSP is de meest voorkomende vorm van vasculitis bij kinderen, met een jaarlijkse incidentie in de orde van 140 gevallen/miljoen personen. De gemiddelde leeftijd van patiënten met HSP is 5,9 jaar.
Wat veroorzaakt Henoch-Schönlein Purpura?
In tweederde van de gevallen volgt de ziekte op een infectie van de bovenste luchtwegen, met een begin gemiddeld tien dagen na het begin van de respiratoire symptomen. Ondanks deze associatie is geen enkel micro-organisme of blootstelling aan het milieu bevestigd als een belangrijke oorzaak van HSP.
Hoe wordt Henoch-Schönlein Purpura gediagnosticeerd?
urpura, niet te wijten aan een laag aantal bloedplaatjes, veroorzaakt door ontsteking in de bloedvaten van de huid, is het kenmerk van HSP. Het tetrad van purpura, artritis, nierontsteking, en buikpijn wordt vaak waargenomen. Alle vier elementen van dit tetrad zijn echter niet vereist voor de diagnose. Het microscopische kenmerk van HSP is de afzetting van IgA (een antilichaam dat wordt aangetroffen in bloed, speeksel, tranen, enz.) in de wanden van de betrokken bloedvaten.
Meer dan 90% van de gevallen doet zich voor bij kinderen. De ziekte verdwijnt meestal binnen een paar weken. Gevallen bij volwassenen zijn echter soms moeilijker. De huidmanifestaties zijn variabeler bij volwassenen, en soms houden de symptomen bij volwassenen langer aan.
Figuur 1. Pustuleuze laesies. Deze kunnen voorkomen bij HSP, maar ze komen vaker voor bij de volwassen vorm van HSP.
Figuur 2. Vesiculobuleuze laesies Deze komen ook vaker voor bij de volwassen vorm van HSP.
Volwassenen hebben een grotere kans op blijvende nierschade. Patiënten kunnen zich echter enigszins troosten met de wetenschap dat minder dan 5% van de patiënten met HSP progressieve nierinsufficiëntie ontwikkelt.
HSP kan worden nagebootst door andere vormen van systemische vasculitis die vaker levensbedreigend zijn. Granulomatosis met polyangiitis en microscopische polyangiitis kunnen zich ook presenteren met purpura, artritis, en nierontsteking. Deze aandoeningen kunnen ook andere organen (bijvoorbeeld longen, ogen en perifere zenuwen) aantasten en hebben een slechtere nierprognose. Daarom is het zeer belangrijk om het verschil te onderscheiden door een zorgvuldige evaluatie uit te voeren met inbegrip van bloedonderzoek, urineonderzoek, beeldvorming van de borstkas, en mogelijk biopsieën. HSP kan verkeerd gediagnosticeerd worden als een andere vorm van vasculitis – meestal overgevoeligheidsvasculitis – omdat er vaak geen directe immunofluorescentie (DIF)-testen op huidbiopsie worden uitgevoerd en IgA daardoor niet wordt gedetecteerd.
Behandeling en beloop van Henoch-Schönlein Purpura
NSAID’s kunnen de artralgieën verlichten, maar kunnen de gastro-intestinale symptomen verergeren, en moeten worden vermeden bij elke patiënt met nierziekte. Dapsone (100 mg/dag) kan effectief zijn in gevallen van HSP, wellicht door het verstoren van de abnormale immuunrespons. Hoewel steroïden niet grondig zijn geëvalueerd bij HSP, lijken ze bij veel (maar niet alle) patiënten de gewrichts- en gastro-intestinale symptomen te verlichten. Steroïden lijken de huiduitslag echter niet te verbeteren; hoewel de terugkerende aanvallen van purpura meestal vanzelf verdwijnen in de loop van weken tot maanden.
Leven met HSP
Ondersteunende zorg kan bestaan uit een korte kuur prednison of een NSAID, zoals naprosyn of ibuprofen, als de nieren niet betrokken zijn. Het omhoog houden van de benen kan purpura helpen voorkomen tijdens een opleving van de ziekte. Bovendien zal bij veel patiënten de purpura terugkeren nadat ze zich beter gaan voelen en actiever worden, waardoor ze meer blootgesteld worden aan zeer kleine trauma’s (bv. joggen, benen scheren, toenemende blootstelling aan zwaartekracht). Vaak is de terugkerende purpura minder overheersend, en bijkomende HSP-symptomen zijn vaak afwezig. In veel minder gevallen, voornamelijk bij volwassenen, kan HSP evolueren van hematurie (bloed in de urine) naar nierinsufficiëntie (verminderde nierfunctie). HSP-patiënten die dit symptoom ervaren, moeten nauwlettender worden gevolgd, waarbij hun urine regelmatig wordt onderzocht op bloed en eiwit. Recidieven, die bij 33% van de patiënten worden aangetroffen, treden meestal op in de eerste maanden na het verdwijnen van de eerste aanval.
Figuur 3. Palpabele purpura . Komt voor in een meer diffuus patroon.
Figuur 4. Palpabele purpura . Hier komen ze voor in een zeer dicht patroon met samenklonterende laesies.
Figuur 5. Zwellingen rond de hand en pols . Hoewel artralgieën vaker voorkomen bij HSP, kan artritis ook voorkomen, evenals periarticulaire zwelling, zoals de hier getoonde tenosynovitis.
Figuur 6. Zwelling rond de enkel en voet.
Figuur 7. Palpabele purpura kan in veel verschillende patronen voorkomen . Op deze foto is een dichtere verdeling te zien met een scherpe scheidslijn, veroorzaakt door wat bekend staat als het fenomeen van Koebner (een klein trauma, zoals het elastiekje in een sok, kan een dergelijk patroon veroorzaken). In dit geval werd het “trauma” veroorzaakt door het scheren van de benen door de patiënte, wat leidde tot het verschijnen van purpura in de huidzone waar het scheermes langs was gegaan. Voldoende druk, zoals deze, leidt tot het scheuren van ontstoken bloedvaten.
Figuur 8. CT van abdomen met darmoedeem. Dit beeld is van een uitgezette dikke darm. De karakteristieke dips tussen de haustra (darmdelen) zijn minder uitgesproken door de zwelling/ontsteking die bij HSP wordt gezien.
Figuur 9. Formeel bekend als DIF-test (Directe Immunofluorescentie). Deze foto toont immunofluorescentietests van een huidbiopsie, IgA-positief. Bij voelbare purpura moet een biopsie worden genomen en er moeten altijd twee verse monsters voor onderzoek worden opgestuurd (een biopsie moet groot genoeg zijn om te kunnen verdelen; één voor H&E (hematoxyline en eosine) kleuring, en één voor DIF-onderzoek.
Figuur 10. Armuitslag . Een purpurische uitbraak komt vaker voor aan de onderste ledematen. Een uitbraak kan echter ook voorkomen op de buik, de borst of, zoals in het geval van deze vrouw, op de bovenste ledematen. Let op de netelvormige laesies die groter lijken dan de papels. De huiduitslag kan ook jeuken.
Figuur 11. Colonoscopie van een door HSP aangetaste darm . Deze afbeelding laat zien hoe het slijmvlies van de darm eruit kan zien als het ontstoken en opgezwollen is, zoals bij HSP. Ziet er pijnlijk uit…dat is het ook.