Weet u zeker dat uw patiënt het syndroom van Gianotti-Crosti heeft? Wat zijn de typische bevindingen voor deze ziekte?
Gianotti-Crosti-syndroom wordt gekenmerkt door asymptomatische, discrete, monomorfe, 1-5-mm roze tot erythemateuze papels, met een voorkeur voor de distale extremiteiten en het gezicht (figuur 1).
De papels kunnen een intenser erythemateus, uriticarieel, vesiculair of, in zeldzame gevallen, hemorrhagisch uiterlijk krijgen (figuur 2).
Figuur 2.
Hemorrhagisch Gianotti-Crosti-syndroom.
Ze ontwikkelen zich abrupt, duren enkele weken en verdwijnen spontaan zonder sequelae.
De romp wordt bijna altijd gespaard (vandaar de term acrodermatitis) (figuur 3). Bij een aanzienlijke betrokkenheid van de romp bij de cutane eruptie moet de diagnose in twijfel worden getrokken.
Figuur 3.
Truncale sparing bij het Gianotti-Crosti syndroom.
Patiënten zijn meestal in goede gezondheid wanneer ze zich presenteren met de karakteristieke cutane bevindingen, hoewel sommige patiënten tekenen kunnen vertonen van een geassocieerde virale infectie, waaronder koorts, faryngitis, hepatomegalie, splenomegalie, lymfadenopathie, of tekenen van infectie van de bovenste luchtwegen.
Welke andere ziekte/aandoening heeft enkele van deze symptomen gemeen?
De klinische differentiaaldiagnose omvat:
Henoch-Schönlein purpura (IgA vasculitis)
Septicemie
Irritante of allergische contactdermatitis
Papuleus eczeem
Acute artropodenaanval of papuleuze urticaria
Scabiës
Molluscum contagiosum (figuur 4)
Histiocytaire ziekte (Langerhanscel histiocytose, gegeneraliseerde eruptieve histiocytose)
Lichen planus of lichenoïde geneesmiddeleneruptie
Fotosenstitieve eruptie (fotoallergische ziekte, fotocontactziekte, polymorfe lichteruptie)
Waardoor is deze ziekte op dit moment ontstaan?
De precieze oorzaak van het syndroom van Gianotti-Crosti is onbekend. De meeste auteurs beschouwen het als een viraal exantheem, waarbij het virus zich via hematogene verspreiding naar de huid verspreidt en depositie van circulerende immuuncomplexen in epidermis en bloedvaten resulteert in de cutane bevindingen.
Patiënten kunnen zich presenteren met tekenen van acute virale infectie of kunnen een voorgeschiedenis van een eerdere ziekte geven (tot 6 weken daarvoor).
Welke laboratoriumonderzoeken moet u aanvragen om de diagnose te bevestigen? Hoe moet u de resultaten interpreteren?
Laboratoriumonderzoek is in het algemeen niet nodig bij de beoordeling van een patiënt met het Gianotti-Crosti-syndroom.
Hepatitis komt zelden voort uit de onderliggende virale ziekte (met name in gevallen van hepatitis B, cytomegalovirus, of EBV). De leverenzymspiegels zullen in deze gevallen verhoogd zijn. Patiënten met een hoog risico op hepatitis B-infectie moeten worden geëvalueerd met serologische tests op hepatitis.
Andere veel voorkomende laboratoriumafwijkingen weerspiegelen de geassocieerde virale infectie (lymfocytose of trombocytose).
Als er klinische zorg is voor een specifieke infectieuze verwekker, en reden om deze onderliggende infectie te documenteren of te behandelen, kunnen geschikte serumtiters of polymerasekettingreactie voor deze verwekkers worden uitgevoerd.
Huidbiopsie kan worden uitgevoerd, maar is niet-specifiek. De meest voorkomende bevindingen zijn epidermale spongiose en parakeratose, met een bijbehorend oppervlakkig perivasculair en interstitieel lymfocytair infiltraat. Diepe ontsteking kan ook aanwezig zijn. Er is vaak papillair dermaal oedeem, dat uitgesproken kan zijn. Lymfocytaire vasculitis is gemeld.
Zouden beeldvormende onderzoeken nuttig zijn? Zo ja, welke?
Imaging studies zijn niet geïndiceerd.
Als u kunt bevestigen dat de patiënt deze ziekte heeft, welke behandeling moet dan worden ingesteld?
De cutane eruptie is zelfbegrensd en behoeft geen behandeling.
Parouders en patiënten moeten gerustgesteld worden dat de cutane eruptie zelf niet besmettelijk is. Ze kan verschillende weken duren (6-8 weken in de meeste gevallen), maar het kan langer duren voor ze volledig verdwijnt.
In zeldzame gevallen waarin patiënten klagen over aanzienlijke pruritus, kunnen orale antihistaminica en verzachtende topische preparaten nuttig zijn. Topische steroïden zijn over het algemeen niet nuttig of aan te bevelen.
Symptomen van de geassocieerde infectie moeten naar behoefte worden behandeld (koortswerende middelen, pijnstillende middelen, of indien nodig geschikte antibiotica).
Wat zijn de mogelijke uitkomsten van het Gianottii-Crosti-syndroom?
De prognose op lange termijn is uitstekend. Recidieven zijn uiterst zeldzaam.
Wat is de oorzaak van deze ziekte en hoe vaak komt het voor?
De meeste auteurs stellen een postinfectieuze oorzaak voor het Gianotti-Crosti-syndroom waarbij dermale depositie van circulerende immuuncomplexen leidt tot de cutane bevindingen. De oorzaak van de acrale verspreiding is nog niet volledig opgehelderd.
Het meest voorkomende infectieuze agens dat er historisch bij betrokken is, is hepatitis B (het agens dat voor het eerst werd beschreven door Gianotti, en dat klassiek wordt aangeduid als “papuleuze acrodermatitis van de kindertijd”). Momenteel is het Epstein-Barr-virus de meest voorkomende predisponerende infectie die in de Verenigde Staten is gedocumenteerd. Vele andere virale en bacteriële agentia zijn in verband gebracht, waaronder parvovirus B19, cytomegalovirus, enterovirussen, respiratoire virussen, rachitisinfecties, streptokokken en HIV. De huiduitslag is ook ontstaan na toediening van vaccins voor onder meer hepatitis A en B, polio en influenza.
De huiduitslag komt het meest voor bij jonge kinderen (gemiddelde leeftijd 2 jaar), maar kan ook bij adolescenten worden gezien.
Jegens en meisjes worden in gelijke mate getroffen.
Er is geen familiaire of genetische aanleg voor de ontwikkeling van huiduitslag.
Er is een seizoenspiek in het voorjaar en najaar. Een voorafgaande of actuele virale of bacteriële ziekte kan worden uitgelokt.
Hoe veroorzaken deze pathogenen/genen/blootstellingen de ziekte?
Virus tast de huid aan via hematogene verspreiding, waarbij epidermale en dermale depositie van immuuncomplexen leidt tot de cutane bevindingen. De oorzaak van de acrale verspreiding is niet opgehelderd, maar kan de betrokkenheid van kleinere, meer oppervlakkige haarvaten op deze distale plaatsen weerspiegelen.
Welke complicaties kunt u verwachten van de ziekte of de behandeling van de ziekte?
Complicaties en lange-termijnsequelae zijn uiterst zeldzaam en hangen samen met de onderliggende virale ziekte. Chronische hepatitis als gevolg van hepatitis B-infectie kan voorkomen.
Hoe kan het Gianotti-Crosti-syndroom worden voorkomen?
Vaccinatie tegen hepatitis B en andere virussen kan de predisponerende ziekte voorkomen, evenals technieken om verspreiding van gewone respiratoire en gastro-intestinale virussen tot een minimum te beperken (zoals goede wasgewoonten voor de handen en zo min mogelijk blootstelling aan zieke personen).