AV Junctional Arrhythmias
Junctional escape beats en junctional escape rhythm worden vaak gezien bij normale kinderen, vooral op ambulante opnamen tijdens de slaap,1,2,81 maar komen minder vaak voor op routine ECG bij pediatrische patiënten die wakker zijn en in rust zijn. Het wordt gewoonlijk gezien in twee klinische situaties in de pediatrie. De eerste is bij de foetus, de pasgeborene of het kind met een congenitaal compleet AV-blok. In dit geval is er meestal sinusritme en AV-dissociatie aanwezig. De junctionele ontsnappingssnelheid in rust is gewoonlijk tussen 45 en 60 slagen/min, maar kan bij inspanning meer dan 100 slagen/min bedragen. De QRS-morfologie is dezelfde als bij atriale ritmemechanismen.
De tweede groep pediatrische patiënten met junctional escape ritme omvat die met sinusknoopdisfunctie, vooral na atriale baffle-procedures voor d-transpositie van de grote vaten (figuur 31-8), en na Fontan palliatie voor single ventricle fysiologie, alsmede patiënten met heterotaxiesyndromen met congenitale afwezigheid van de sinusknoop.16 Er is vaak retrograde geleiding van de junctie naar het atrium en gelijktijdige contractie van het atrium en de ventrikel. Afhankelijk van de junctional escape rate, ventriculaire functie en klinische symptomen, kunnen deze patiënten baat hebben bij permanente pacing. Junctioneel ontsnappingsritme wordt ook gezien bij personen met atriale standstill (figuur 31-9). Atriale activiteit op het oppervlakte-ECG kan moeilijk te onderscheiden zijn wanneer retrograde P-golven verborgen zijn binnen het QRS-complex. De ongewone atriale standstill is in verband gebracht met spierdystrofie,82 ventriculaire noncompactie,83 en erfelijke aandoeningen met cardiale natriumkanaalmutaties.18,19
Versneld junctioneel ritme of automatische junctionele tachycardie wordt het vaakst gezien in de pediatrische populatie na hartchirurgie.84 Het komt vaker voor na procedures waarbij de AV-junctie wordt gemanipuleerd, zoals het herstel van ventriculaire septumdefecten, maar het kan ook door andere procedures worden veroorzaakt. Wanneer het optreedt na chirurgische manipulaties op afstand van de bundel van His, kan druk op het gebied van cardiopulmonaire bypass cannulae of coronaire sinus cannulatie voor retrograde cardioplegia meestal worden geïmpliceerd. Het mechanisme is vermoedelijk een abnormale automatismen, en de aritmie in deze setting is meestal van voorbijgaande aard, maar kan potentieel levensbedreigend zijn indien niet adequaat gecontroleerd. Vermindering van de dosis inotrope middelen indien mogelijk, atriale pacing met een iets hogere snelheid om de AV-synchroniteit te behouden, sedatie, systemische koeling,85 en vele antiaritmica, waaronder intraveneus toegediend amioadorone, zijn naar verluidt effectief.86-88 Intraveneus flecaïnide is ook effectief gebleken89 , maar is momenteel niet beschikbaar in de Verenigde Staten. In zeldzame gevallen kan agressieve ondersteuning met extracorporale circulatie90 of ventriculaire assistentie nodig zijn.
Transient versneld junctioneel ritme wordt ook gezien tijdens radiofrequente katheterablatie van het trage AV-knooppad voor de behandeling van AV-knooppuntreentrerende tachycardie en kan een nuttige marker zijn, die de juiste katheterpositie aangeeft voor een succesvolle ablatie.91
Congenitale automatische junctionele tachycardie (figuur 31-10) in de kindertijd is zeldzaam en vaak familiair.92,93 AV-dissociatie wordt het meest gezien bij deze patiënten, maar retrograde geleiding naar het atrium kan ook worden gezien. Plotselinge dood wordt gemeld bij zuigelingen en kinderen met deze ritmestoornis. Dit kan het gevolg zijn van een plotseling volledig AV-blok als gevolg van degeneratie van het geleidingssysteem,94 extreem snelle ventrikelsnelheden en hemodynamische instabiliteit, of pro-aritmische effecten van antiaritmica.93,95 Amiodaron lijkt het meest effectieve antiaritmicum te zijn bij de behandeling van dit ritme92 , maar kan in verband worden gebracht met pro-aritmie.93 Propafenon96 en flecanide93 zijn ook effectief gebleken bij het onder controle houden van de ventrikelsnelheid en het voorkomen van door tachycardie veroorzaakte cardiomyopathie. Frequente ECG-controle op AV-blok, pro-aritmie en extreme junctionele versnelling en echocardiografische controle op ventrikeldisfunctie zijn van cruciaal belang voor het voorkomen van ongewenste uitkomsten bij deze zuigelingen. Van katheterablatie van de automatische junctionele focus is gemeld dat normale AV-geleiding behouden blijft, zelfs bij pasgeborenen.97,98
AV nodale reentrerende tachycardie werd vroeger beschouwd als zeldzaam bij zuigelingen en werd verondersteld meer voor te komen later in de kindertijd en in de adolescentie.39,99 Deze perceptie van prevalentie is gebaseerd op slokdarm-elektrofysiologiestudies bij zuigelingen, gericht op het onderscheiden van orthodromische AV reentrante tachycardie van AV nodale reentrante tachycardie en voornamelijk steunend op het VA interval >70 ms voor de diagnose van orthodromische AV reentrentie. Deze perceptie is verder ondersteund door diagnostische concordantie tussen slokdarm- en daaropvolgende invasieve elektrofysiologiestudies bij kinderen.100 Wij hebben talrijke zuigelingen na hartchirurgie gezien met een ongebruikelijke vorm van AV nodale reentrerende tachycardie en een VA-interval van meer dan 70 ms, en de diagnose werd bewezen door elektrofysiologiestudie met gebruikmaking van postoperatieve epicardiale atriale en ventriculaire pacingdraden. De tachycardie wordt vaak geïnitieerd door atriale pacing met extrastimuli met of zonder een abrupte toename van het AV-interval, en is niet te wijten aan AV-reentry, ook al is het VA-interval groter dan 70 ms. De atriale activiteit wordt niet “gepre-exciteerd”, zelfs niet bij plaatsing van zeer vroege ventriculaire extrastimuli in kleine harten, hetgeen niet consistent is met orthodromische AV-herentry (figuur 31-11). De tachycardie kan worden beëindigd met zeer vroege ventriculaire extrastimuli die niet geleid tot het atrium, het uitsluiten van atriale tachycardie. Het is onduidelijk of deze tachycardie vaker voorkomt bij zuigelingen met een congenitale hartziekte of direct na een hartoperatie. Deze tachycardie kan vergelijkbaar zijn met “slow/slow” AV nodal reentrant tachycardie, die beschreven is bij volwassenen en vaak verward wordt met orthodromische AV reentry.101 In de gebruikelijke klinische setting is ventriculaire stimulatie, die nodig is voor de diagnose, niet gemakkelijk beschikbaar bij zuigelingen met supraventiculaire tachycardie, en omdat dit ritme de neiging heeft spontaan op te lossen na de kindertijd, zouden de getroffen zuigelingen niet worden opgenomen in vergelijkende studies die in de latere kindertijd worden uitgevoerd op het moment van invasieve elektrofysiologiestudie ten behoeve van katheterablatie.
Zoals bij volwassenen komt AV nodale reentrante tachycardie bij oudere kinderen voor in typische en atypische vormen. Het ECG ziet er ongeveer hetzelfde uit als bij volwassenen, met een plotseling begin (meestal door een voortijdige atriale contractie) en P-golven die vaak verborgen zijn binnen het QRS-complex bij de typische vorm (anterograde geleiding met behulp van de trage AV-knooppas en retrograde geleiding met behulp van de snelle AV-knooppas) of P-golven die halverwege ventriculaire contracties voorkomen bij de atypische vorm (anterograde geleiding met behulp van de snelle of een tweede trage AV-knooppas en retrograde geleiding met behulp van de trage AV-knooppas). De aanwezigheid van dubbele AV nodale fysiologie bij kinderen, gebruik makend van eerder gedefinieerde volwassen criteria van een 50-ms toename in H1H2 interval, wordt slechts bij de helft van de pediatrische patiënten gezien,102 en het verminderen van het interval dat een “sprong” in AV nodale geleiding definieert, toonde niet betrouwbaar de dubbele AV nodale paden aan.103 Dit is waarschijnlijk te wijten aan overlappende refractaire periode duur van de trage en snelle paden bij jonge patiënten. Kannankeril en Fish stelden bij pediatrische patiënten met AV nodale reënterende tachycardie vast dat “aanhoudende trage weggeleiding” (PR-interval dat RR-interval overschrijdt tijdens incrementele atriale pacing) vaker (75 procent) wordt gezien dan dubbele AV nodale fysiologie (52 procent).104 Langzame geleiding werd vaker opgeheven door katheterablatie van de langzame AV-knoop (persisterend in 13%) dan traditionele markers van dubbele AV-knoopfysiologie (persisterend in 31%).
De snelheid van AV-knoopreentrikeltachycardie bij kinderen is iets hoger dan bij volwassenen, variërend van 180 tot 260 slagen/min. Digoxine, β-adrenerge blokkers en calciumkanaalblokkers zijn effectief bij de behandeling van dit ritme. Radiofrequente kathetermodificatie van het trage AV-knooppad is effectief geweest bij de behandeling van dit ritme met een relatief laag risico op AV-blok.105 Cryothermische katheterablatie van het trage AV-knooppad is ook effectief geweest, met een lager risico op AV-blok maar een hoger recidiefpercentage.106-109 Soms is een vermoedelijke AV-knooppuntreentr tachycardie niet induceerbaar bij elektrofysiologieonderzoek. Kathetermodificatie van het trage AV-knooppad kan in deze situatie nuttig zijn om het terugkeren van de tachycardie te elimineren.110 Het lage risico van AV-blok door cryothermische AV-knoopmodificatie maakt deze aanpak mogelijk met een minimaal risico op complicaties.
Een speciale vorm van reënterende tachycardie die gebruik maakt van twee duidelijk gescheiden AV-knopen en Zijn bundels, “twin” AV-knopen genoemd, is waargenomen bij patiënten met congenitale hartziekten.111 Deze anatomische geleidingssysteemindeling is het vaakst waargenomen bij patiënten met AV-discordantie en een verkeerd uitgelijnd compleet AV-kanaal. Deze patiënten hebben vaak twee verschillende niet-geprexciteerde QRS-morfologieën tijdens sinusritme. (Afbeelding 31-12). Katheterablatie van een van de AV-knopen voorkwam terugkeer van de tachycardie.111