Medullaire schildklierkanker Overzicht

Medullaire schildklierkanker is de op twee na meest voorkomende van alle schildklierkankers (ongeveer 3%). Het kan ook “medullair schildkliercarcinoom” worden genoemd, aangezien carcinoom een bepaald type kanker impliceert. Ongeveer 1/3 van de patiënten met medullaire schildklierkanker heeft een familiegeschiedenis van een schildklierkanker, de andere 2/3 uiteraard niet.

Zelfs personen met de geërfde vorm van medullaire schildklierkanker weten misschien niet dat ze de kanker hebben geërfd om een aantal redenen. Ten eerste kennen ze hun aangetaste familieleden misschien niet, ten tweede kunnen ze de eerste persoon zijn die ooit binnen een familie is getroffen.

Alle patiënten met medullaire schildklierkanker moeten worden geadviseerd en genetische screening aangeboden krijgen om vast te stellen of ze de erfelijke vorm van deze kanker hebben. Voor personen met de erfelijke vorm van medullaire schildklierkanker zijn genetische counseling en tests beschikbaar om te testen en te screenen op andere familieleden die mogelijk de onderliggende genetische aandoening bezitten die leidt tot medullaire schildklierkanker.

Medullaire schildklierkanker begint meestal in de schildklier als groei, of bult (nodule) in de schildklier die uit het verder normale schildklierweefsel groeit. Medullaire schildklierkanker wordt meestal gediagnosticeerd als een knobbel in de hals. Er is een uitgebreide hoeveelheid informatie die zich blijft uitbreiden naarmate de wetenschap en het begrip van de genetische mutaties die medullaire schildklierkanker veroorzaken, zich uitbreiden. (zie genetica van medullaire schildklierkanker)

Vaak zijn kleine medullaire schildklierkankers niet gemakkelijk op te merken door de patiënt of hun arts. Vaak geeft medullaire schildklierkanker geen of zeer weinig symptomen. De reden hiervoor is dat medullaire schildklierkankers vaak klein zijn en omgeven door normaal schildklierweefsel. Daarom is een vroege diagnose van medullaire schildklierkanker in feite niet erg gebruikelijk.

Wanneer het wel symptomen geeft, verschilt medullaire schildklierkanker van andere schildklierkankers in die zin dat de knobbels van medullaire schildklierkanker vaak gevoelig zijn bij aanraking of onderzoek. Calcitonine is een hormoon dat door medullaire schildklierkankers wordt geproduceerd en dat ook in het bloed kan worden gemeten. In zeer vergevorderde gevallen van medullaire schildklierkanker kunnen patiënten frequente aanvallen van diarree ervaren wanneer hun calcitonineniveaus in het bloed zeer hoog zijn.

Medullaire schildklierkankers zaaien zeer vaak uit naar lymfeklieren in de hals, zelfs bij zeer kleine medullaire schildklierkankers. Het gerapporteerde percentage van lymfeklieruitzaaiing voor medullaire schildklierkanker bedraagt ongeveer 70%. Om deze reden pleitten bijna alle ervaren medullaire schildklierkanker chirurgen evenals richtlijnen voor het beheer van medullaire schildklierkanker voor totale thyreoïdectomie en verwijdering van lymfeklieren in het centrale compartiment als een minimale operatie voor patiënten met medullaire schildklierkanker. In tegenstelling tot andere schildklierkankers, zoals papillaire en folliculaire schildklierkanker, wordt de overleving van patiënten aanzienlijk beïnvloed wanneer medullaire schildklierkanker zich uitbreidt naar lymfeklieren. Patiënten met medullaire schildklierkanker die de ziekte in de schildklier hebben gelokaliseerd, hebben een overlevingskans van bijna 90%, maar wanneer in de hals lymfeklieren zijn uitgezaaid, is de overlevingskans na tien jaar teruggelopen tot ongeveer 70%.

Hoewel schildklierkanker zowel in de Verenigde Staten als wereldwijd duidelijk in incidentie toeneemt, lijkt het stijgende aantal schildklierkankers niet te wijten te zijn aan medullaire schildklierkankers.

Medullaire schildklierkankers worden veroorzaakt door genetische veranderingen van een speciale cel die in de schildklier wordt aangetroffen en die parafolliculaire C-cellen wordt genoemd. De meer voorkomende schildklierkankers zoals papillaire schildklierkanker en folliculaire schildklierkanker zijn afgeleid van een totaal andere cel, folliculaire cellen genaamd. Deze verschillende cellen maken het verschil tussen deze twee kankers.

Medullaire schildklierkankers reageren niet op het hormoon schildklier stimulerend hormoon (TSH), in vergelijking met de meer gewone schildklierkankers. Dat komt omdat medullaire schildklierkanker geen zogenaamde receptor voor TSH heeft. Daarom spelen andere therapieën zoals radioactieve jodiumtherapie en schildklieronderdrukkende therapie (het geven van een teveel aan schildklierhormoon aan patiënten) geen rol bij de behandeling van medullaire schildklierkanker.

Sporadische (niet geërfde) medullaire schildklierkanker komt vaker bij vrouwen voor dan bij mannen en heeft een piekincidentie in de leeftijdsgroep van 40-50 jaar. De erfelijke vorm van medullaire schildklierkanker treft vrouwen evenveel als mannen. Nogmaals, hoewel schildklierkanker nu de vijfde meest voorkomende maligniteit bij vrouwen (en de zeventiende bij mannen) in de Verenigde Staten is, als u onlangs een biopsie hebt ondergaan die op medullaire schildklierkanker wijst, is dit een zeldzame kanker en moet u een echte expert in deze ziekte vinden. Als u al een operatie hebt ondergaan en de diagnose van medullaire schildklierkanker een verrassing was, maak u dan geen zorgen, deze pagina is speciaal voor u gemaakt.

Onze pagina Inleiding tot Schildklierkanker bevat een geweldig algemeen overzicht van alle soorten schildklierkanker – lees het als u het nog niet hebt gedaan!

Medullaire schildklierkanker komt voor in 2 belangrijke settings: Snelle feiten:

Sporadische (niet overgeërfde) medullaire schildklierkanker

• Voor 75% van alle medullaire schildklierkankers
• Vangt vaker bij vrouwen op dan bij mannen (3:2)
• Piekste voorkomen 40-60 jaar
• Slechtere prognose bij degenen ouder dan 55 jaar
• Hoge incidentie van uitzaaiing naar halslymfeklieren (70%)
• Bijna 1/3 zal zich presenteren met diarree veroorzaakt door de ziekte als gevolg van hormonen (en andere afgescheiden door de kanker (calcitonine, prostaglandinen, serotonine, VIP)

Hereditaire (erfelijke) medullaire schildklierkanker

• MEN staat voor multiple endocrine neoplasia syndrome. Een syndroom bestaat uit drie of meer kenmerken die herhaaldelijk met elkaar geassocieerd zijn.
• Erft op een autosomaal dominante manier over (50% kans dat nakomelingen de ziekte erven
• Vrouwelijk treft de ziekte evenveel als mannen
• Van het erfelijke type medullaire schildklierkanker zijn er drie typen

Wat zijn de drie typen erfelijke medullaire schildklierkanker?

MEN2A (ook wel Sipple’s Syndroom genoemd)

• Medullaire schildklierkanker
• Tumoren van de bijnier genaamd feochromcytoom (goedaardige tumoren van de bijnier die hormonen afscheiden waardoor de bloeddruk erg hoog kan worden)
• Hyperparathyreoïdie (een goedaardige tumor die ervoor zorgt dat je calcium erg hoog wordt)
• De ziekte wordt meestal gezien rond de leeftijd van 30 jaar

MEN2B

• Medullaire schildklierkanker
• Tumoren van de bijnier genaamd feochromcytoma (goedaardige tumoren van de bijnier die hormonen afscheiden die de bloeddruk zeer hoog kunnen maken)
• Mucosale ganglioneuromen die goedaardige knobbels vormen rond de lippen, tong, mondholte en oogleden
• Een marfanoïde uiterlijk dat wordt gekenmerkt door langgerekte armen, over het algemeen lange, dunne gestalte en zeer voorspelbare gelaatstrekken
• Syndroom dat zich in de eerste tien jaar van het leven manifesteert

Erfelijke medullaire schildklierkanker (zonder andere geassocieerde endocriene afwijkingen)

• Piekincidentie is tussen 40 en 50 jaar
• Generaal een minder agressieve vorm van erfelijke medullaire schildklierkanker in vergelijking met MEN2B

Medullaire schildklierkanker: Who Gets It?

Je moet echt denken aan medullaire schildklierkanker als twee verschillende ziekten: De meest voorkomende is die welke sporadisch zijn (niet erfelijk). In die gevallen, die 80% van de gevallen benaderen, hebt u niets verkeerd gedaan. Op basis van onze huidige kennis wordt medullaire schildklierkanker niet in verband gebracht met roken, alcohol, straling of beroepsmatige blootstelling. Het is een zeldzame schildklierkanker en wordt ook niet in verband gebracht met andere ziekten. Het wordt veroorzaakt door een afwijking in het RET-gen (net als de erfelijke vorm van medullaire schildklierkanker), hoewel deze genmutatie op de een of andere manier spontaan optreedt bij getroffen medullaire schildklierkankerpatiënten. Bij sporadische vormen van medullaire schildklierkanker wordt de premaligne vorm van medullaire schildklierkanker, die C-cel hyperplasie wordt genoemd, bijna nooit gezien.

Bij de erfelijke (of overgeërfde vormen) van medullaire schildklierkanker hebben de kinderen van ouders met medullaire schildklierkanker een risico van 50% om het gemuteerde RET-gen te erven. Dit is de hele reden voor genetische counseling en genetische tests. Als u het gemuteerde RET-gen van een van uw ouders heeft geërfd, heeft u de ziekte!!! Of u op dat moment enig bewijs van de ziekte vertoont, wel, dat is een andere kwestie. Onafhankelijk van welke geërfde vorm van medullaire schildklierkanker iemand heeft, heeft hij een levenslang risico op het ontwikkelen van medullaire schildklierkanker. Personen met gemuteerde overgeërfde RET-genen kunnen een premaligne aandoening ontwikkelen die C-celhyperplasie wordt genoemd (overgroei van de parafolliculaire C-cellen van de schildklier). Dit kan in de hele schildklier voorkomen en kan ook in het bloed van mensen met deze aandoening met verhoogde calcitoninespiegels voorkomen. Het concept van het begin van de ontwikkeling van medullaire schildklierkanker en de rol van profylactische chirurgie om medullaire schildklierkanker te voorkomen en te genezen, wordt veel meer besproken in het hoofdstuk Genetica van medullaire schildklierkanker. Hoewel sommige patiënten een geërfde vorm van medullaire schildklierkanker kunnen hebben (zij bezitten het gemuteerde RET-gen in alle cellen van hun lichaam), kunnen zij de eerste persoon in hun familie zijn die deze ziekte heeft als gevolg van een spontane gebeurtenis die zich in de vroegste fase van de conceptie heeft voorgedaan). Hoewel dit zeer zeldzaam is, is het mogelijk en het ondersteunt de noodzaak voor alle medullaire schildklierkanker patiënten om genetische tests serieus te overwegen. Voor meer details over wie medullaire schildklierkanker krijgt, de incidentie en de leeftijd van de getroffen patiënten, gaat u naar onze pagina over de diagnose van medullaire schildklierkanker.

Medullaire schildklierkanker: Hoe wordt de diagnose gesteld?

Medullaire schildklierkanker begint als een groei van abnormale kankercellen in de schildklier. Deze bijzondere cellen zijn de parafolliculaire C-cellen. In de erfelijke vorm van medullaire schildklierkanker is de groei van deze cellen te wijten aan een mutatie in het RET-gen dat werd geërfd. Dit gemuteerde gen kan eerst een premaligne aandoening veroorzaken die C-celhyperplasie wordt genoemd. De parafolliculaire C-cellen van de schildklier beginnen een ongereguleerde groei te vertonen. Bij de erfelijke vormen van medullaire schildklierkanker kunnen de groeiende C-cellen een bult of een “knobbel” vormen in om het even welk deel van de schildklier. Helaas wordt zelfs bij erfelijke medullaire schildklierkanker bij veel patiënten de diagnose pas gesteld als de medullaire schildklierkanker is uitgezaaid naar de lymfeklieren in de hals en zich presenteert met een “knobbel in de hals”.

Hoewel medullaire schildklierkanker zich in elk deel van de schildklier kan ontwikkelen, is de wetenschap dat parafolliculaire C-cellen het meest dicht zijn in de bovenste schildklier van groot belang voor de deskundige schildklierkankerchirurg. Bij patiënten met een RET-genmutatie kan het verwijderen van de hele schildklier de diagnose van C-celhyperplasie opleveren en zelfs vroege medullaire schildklierkankers kunnen de medullaire schildklierkankercomponent van hun ziekte of syndroom volledig genezen.

Voor personen die een profylactische thyreoïdectomie ondergaan om de ontwikkeling van medullaire schildklierkanker te voorkomen of een totale thyreoïdectomie om een vastgestelde medullaire schildklierkanker te behandelen, moeten alle bovenste delen van de schildklier volledig worden verwijderd. Zo niet, dan heeft de persoon met het erfelijk gemuteerde RET-gen de verkeerde operatie ondergaan!!! Alleen deskundige schildklierkankerchirurgen mogen deze operatie uitvoeren.

Bij patiënten met een sporadische (niet erfelijke) vorm van medullaire schildklierkanker kan zich in de schildklier een bult of “knobbel” vormen die vaak aan de zijkant of voorkant van de schildklier uitsteekt. Daarom worden de meeste medullaire schildklierkankers, net als alle andere schildklierkankers, gediagnosticeerd nadat een arts aan de hals van een patiënt heeft gevoeld. Meestal staat de arts achter de patiënt om de schildklier te voelen op knobbeltjes of bultjes. Soms zijn deze gezwellen en knobbeltjes te zien wanneer men naar de hals van dunne vrouwen kijkt als een kleine bult onder de huid die beweegt wanneer de persoon slikt. Soms ondergaan mensen om een andere reden een scan of röntgenfoto van de hals en wordt een knobbeltje of zorgwekkend gebied van de schildklier gezien. Hoe dan ook, uw arts die deze massa voelt of als verrassing op een andere scan ziet, zal meestal een echografie van de schildklier bestellen om de schildklier van dichtbij te bekijken en foto’s van de massa of knobbel te maken.

Echografie is een manier om met geluidsgolven onder de huid te kijken. Het stelt de patiënt absoluut niet bloot aan straling. Als de knobbel zorgwekkende kenmerken heeft, is de volgende stap bijna altijd een naaldbiopsie. We hebben verschillende pagina’s over naaldbiopsies van schildklierknobbels en echografie van de schildklier. Als u onlangs een naaldbiopsie van de schildklier hebt ondergaan of een naaldbiopsie gepland hebt staan, zijn deze pagina’s voor u.

Echografie voor medullaire schildklierkanker is veel gevoeliger dan de meest ervaren handen. Het is van cruciaal belang bij het bepalen van de omvang van de medullaire schildklierkanker. Aangezien medullaire schildklierkanker zo vaak uitzaait naar de lymfeklieren in het midden van de hals en aan de zijkanten van de hals, is bij elke echografie van de hals voor medullaire schildklierkanker een zeer nauwkeurig onderzoek van deze gebieden vereist. Als er verdachte lymfeklieren in de zijkant(en) van de hals zijn, moet een naaldbiopsie worden uitgevoerd. Dit zal de schildklierkankerchirurg helpen de precieze omvang van de operatie te kennen die nodig is om alle halsaandoeningen van de medullaire schildklierkankerpatiënt in één enkele operatie aan te pakken!!! Zonder een echografie van hoge kwaliteit en een deskundige schildklierkankerchirurg zal het risico van de medullaire schildklierkankerpatiënt op persisterende of recidiverende ziekte sterk toenemen.

Bij alle medullaire schildklierkankerpatiënten wordt, omdat de kanker zo vaak kan uitzaaien naar lymfeklieren langs de zijkanten van de hals, de patiënt vaak gediagnosticeerd met een knobbel in de hals die in feite is uitgezaaid van de kanker naar de lymfeklieren in de hals. Een fijne naald aspiratiebiopsie van een halslymfeklier kan een zodanige diagnose stellen dat een biopsie van de schildklierafwijking niet nodig is wanneer de halslymfeklierbiopsie die informatie al heeft opgeleverd.

Symptomen van medullaire schildklierkanker

Het is belangrijk om te weten dat de vroege ziekte van medullaire schildklierkanker meestal geen symptomen heeft. Het veroorzaakt bijna nooit hyperthyreoïdie (verhoogde schildklierfunctie) of hypothyreoïdie (verminderde schildklierfunctie). Het geeft mensen geen slecht gevoel. De vroege opsporing van sporadische (niet erfelijke) medullaire schildklierkanker gebeurt dus doordat een patiënt een knobbel in zijn hals of keel opmerkt, of doordat een arts een knobbel of knobbeltje voelt bij het onderzoek van de schildklier van een patiënt. Omdat sporadische vroege medullaire schildklierkanker meestal geen symptomen veroorzaakt, kan het moeilijk zijn om vast te stellen hoe lang de kanker al aan het groeien is.

Als medullaire schildklierkanker vordert, kan het vaak andere symptomen veroorzaken. Hoewel medullaire schildklierkanker zeldzaam is onder andere schildklierkankers, voelt het vaak gevoelig aan en kan het zelfs pijnlijk zijn op de plaats waar het in de schildklier is begonnen of waar het zich heeft verspreid naar lymfeklieren in de hals. U moet begrijpen dat bijna alle kankers die zijn uitgezaaid naar de lymfeklieren in de hals geen ongemak veroorzaken. Als een lymfeklier in de hals kanker vertoont en gevoelig is, moet de eerste verdenking medullaire schildklierkanker zijn. Aangezien medullaire schildklierkanker zo zeldzaam is, begrijpt u dan wat een gewaagde uitspraak dat dan is.

Medullaire schildklierkanker produceert veel eiwitten en andere afgeworpen moleculen die een ander veelvoorkomend symptoom van gevorderde medullaire schildklierkanker produceren – dat is diarree. De oorzaak van de diarree is waarschijnlijk een interactie van verschillende factoren, waaronder calcitonine, prostaglandinen, VIP, en dergelijke. De diarree kan onder controle worden gehouden met een effectieve chirurgische therapie als de ziekte zich voornamelijk alleen in de hals bevindt. Bij patiënten met medullaire schildklierkanker die is uitgezaaid naar afgelegen plaatsen buiten de hals, kan medische behandeling deze symptomen vaak aanzienlijk verbeteren.

Medullaire schildklierkanker: Hoe zit het met de lymfeklieren?

We hebben overal in ons lichaam lymfeklieren die bestaan uit groepen van infectiebestrijdende en kankerbestrijdende immuuncellen. We hebben allemaal wel eens “gezwollen klieren” in onze nek gehad als we keelpijn of amandelen hadden. Dezelfde klieren die opzwellen als we een infectie in de hals hebben, kunnen helpen kanker te bestrijden door te voorkomen dat de kankercellen zich vanuit de schildklier naar de rest van het lichaam verspreiden.

Medullaire schildklierkanker kan jarenlang langzaam groeien en heeft de tijd om zich uit te breiden naar de lymfeklieren die hun werk doen om de kankercellen op te vangen voordat ze zich verder kunnen verspreiden. De medullaire schildklierkanker komt in feite “vast te zitten” in de lymfeklier, zoiets als een filter. Ons lichaam is niet in staat de kanker uit dit filtersysteem te verwijderen en daarom beginnen de medullaire kankercellen in de lymfeklieren te groeien.

Bij de operatie van medullaire schildklierkanker bij onbehandelde patiënten zijn de lymfeklieren aan de zijkanten van de hals, laterale of anterolaterale lymfeklieren genoemd, meer een punt van discussie onder deskundigen. Zeker, van alle verdachte lymfeklieren op echografie van de laterale hals moet een biopsie worden genomen. Bij elk bewijs van uitzaaiing naar de lymfeklieren in de laterale hals moet daarom de gewijzigde halsdissectie voor schildklierkanker worden uitgevoerd, waarover ik uitvoerig voor u heb geschreven in Schildklierkankerchirurgie. De echte vraag is wanneer een electieve dissectie van de laterale hals geïndiceerd is voor de initiële behandeling van medullaire schildklierkanker. Vóór de hoge resolutie echografie, werd bilaterale hals dissecties voor patiënten door velen bepleit. Vandaag, met een negatieve hoge resolutie echografie van de laterale hals, wordt de laterale hals niet routinematig profylactisch ontleed, tenzij de schildklier massa zelf zo groot is dat het een laterale hals dissectie vereist om “rond” de schildklierkanker te komen waar het begon op een driedimensionale manier.

Op basis van gezond verstand is het zo dat als u er al “moet” zijn om de medullaire schildklierkanker te verwijderen, u beter af bent als u de lymfeklieren verwijdert, omdat de littekens die daarna ontstaan verdere chirurgie in het gebied moeilijker zullen maken en het risico op microscopische metastatische ziekte in de lokale lymfeklieren zo groot is. Naar onze mening is in deze omstandigheden klaar en uit goed!

Medullaire schildklierkanker die is uitgezaaid naar lymfeklieren in de hals kan in verband worden gebracht met een grotere kans dat de kanker maanden of jaren later terugkomt (een hoger recidiefpercentage). Medullaire schildklierkanker die is uitgezaaid naar de hals wordt ook geassocieerd met een groter risico op het ontwikkelen van verre uitzaaiing van de kanker, evenals een hoger sterftecijfer.

Hereditaire medullaire schildklierkanker kan vrij voorspelbare uitkomsten hebben wat betreft hoe de kanker zich kan gedragen. Zo kunnen sommige genetische mutaties van het RET-gen in verband worden gebracht met:

• Verschillende leeftijden van het begin van de ziekte
• Geassocieerde endocrinopathieën
• Verschillende percentages van lymfeklieruitzaaiing
• Risico op overlijden met de ziekte

Het overzicht van het belang van lymfeklieren bij medullaire schildklierkanker eindigt hier, maar als u dit probleem hebt, lees dan verder op onze pagina over Medullary Thyroid Cancer Staging.

Hoe kan ik er zeker van zijn dat ik het best mogelijke resultaat krijg?

Wat voor u van cruciaal belang is, is dat u wordt beoordeeld en behandeld door een zeer ervaren schildklierkankerteam dat deskundig is op het gebied van beeldvorming (echografie en röntgenfoto’s), stadiëring, pathologische analyse (de manier waarop afzonderlijke cellen er onder een microscoop uitzien) en chirurgische behandeling van medullaire schildklierkanker.

Stagering van medullaire schildklierkanker

Medullaire schildklierkankers zijn niet allemaal gelijk. Sommige zijn groot en sommige zijn klein. Sommige hebben dikke kapsels, andere hebben kanker die zich heeft uitgebreid tot plaatselijk weefsel door uitzaaiing buiten de schildklier zelf. De meeste zijn in meer of mindere mate uitgezaaid naar lymfeklieren in de hals. Om de gemakkelijk te genezen kankers te scheiden van de moeilijker te genezen kankers, hebben de artsen een classificatie- of “staging”-systeem bedacht. Alle kankers hebben hun eigen stadiëringssysteem, maar medullaire schildklierkanker heeft een stadiëringssysteem dat anders is dan dat van andere kankers. Het stadiëringssysteem omvat ook de grootte van de medullaire schildklierkanker in de schildklier zelf en of de kanker al dan niet is uitgezaaid naar lymfeklieren rond de schildklier en/of de zijkanten van de hals. Het stadiëringssysteem voor medullaire schildklierkanker omvat ook of de kanker al dan niet is uitgezaaid in het vet en de spieren rond de schildklier (lokale uitbreiding genoemd).

Het laatste onderdeel van de stadiëring van medullaire schildklierkanker is de aanwezigheid van verre metastasen, wat betekent of de kanker is uitgezaaid naar verre (verre) gebieden zoals de longen, lever of botten. Als u of iemand die u kent medullaire schildklierkanker heeft, lees dan onze meer gedetailleerde pagina over de stadiëring van medullaire schildklierkanker. Het stadium van de kanker zal bepalen hoe agressief de kankeroperatie moet zijn, en andere dingen zoals of radioactief jodium moet worden gegeven of niet.

Welke mate van chirurgie is nodig voor medullaire schildklierkanker?

Medullaire schildklierkanker wordt bijna altijd behandeld met chirurgie als de eerste therapie. Het is belangrijk te begrijpen dat de beste kans op genezing vanaf het begin bestaat bij een deskundige schildklierkankerchirurg. Een chirurg die meerdere keren per week (of vaker) een operatie voor schildklierkanker uitvoert, heeft een hoger genezingspercentage en een veel lager complicatiepercentage dan een chirurg die één of twee keer per week een schildklieroperatie uitvoert, of voornamelijk andere soorten schildklieroperaties doet (zoals voor struma’s). Chirurgie voor schildklierkanker is zeer gespecialiseerd geworden, dus het is belangrijk dat u zich op uw gemak voelt bij uw keuze van chirurg.

Medullaire schildklierkankerchirurgie omvat een totale thyreoïdectomie en dissectie van het centrale compartiment. Een zeer gedetailleerde beschrijving van wat deze operaties inhouden en omvatten is voor u geschreven in het hoofdstuk Schildklierkankerchirurgie. Maar dit is de minimale operatie.

Een laterale halsdissectie (gewijzigde halsdissectie) kan ook geïndiceerd zijn aan de kant van waar de medullaire schildklierkanker is begonnen of zelfs aan de andere kant van waar de kanker is begonnen op basis van het volgende:

• De grootte van de medullaire schildklierkanker (kankers van meer dan 4 cm moeten electief worden ontleed)
• De echografie en FNA-bevindingen van de laterale hals
• De CT-scanbevindingen van de hals

Voor patiënten met erfelijke medullaire schildklierkankers, die geen biochemische (calcitonine is niet verhoogd) of echografische aanwijzingen van kanker hebben, de voorkeur chirurgische procedure is een profylactische totale thyreoïdectomie. De aanbevelingen en de timing van deze operatie worden uitvoerig beschreven in de rubriek Genetica van medullaire schildklierkanker. Profylactische totale thyreoïdectomie bij kinderen mag alleen worden uitgevoerd door de meest ervaren schildklierkankerchirurgen. Occasionele schildklierchirurgen mogen nooit een totale thyreoïdectomie uitvoeren bij zuigelingen of kinderen (of bij volwassenen trouwens). Het risico op verwonding van de zenuwen van de stemband (recurrente en superieure laryngeale zenuwen) en de klieren die calcium regelen (bijschildklieren) is veel te groot bij onervaren chirurgen. Een zuigeling, een jong kind of een volwassene die moeite heeft zijn bloedcalciumgehalte op peil te houden, heeft levenslange implicaties. Bilaterale zenuwbeschadigingen aan de stembanden kunnen levenslange problemen veroorzaken bij het ademen, spreken en slikken!!! Zorg dat u de beste schildklierkankerchirurg krijgt die u kunt!

Hoe zit het met schildklierhormoonpillen na medullaire schildklierkankerchirurgie?

In principe zullen alle patiënten die een operatie voor medullaire schildklierkanker ondergaan, levenslang schildklierhormoonvervanging nodig hebben, tenzij ze om een of andere reden geen volledige verwijdering van hun schildklier hebben ondergaan. In tegenstelling tot de andere schildklierkankers die vaker voorkomen (papillaire schildklierkanker en folliculaire schildklierkanker), heeft het geen nut om iets hogere doses schildklierhormoon te geven om het schildklierstimulerend hormoon (TSH) te onderdrukken. Daarom moeten medullaire schildklierkankerpatiënten worden genormaliseerd met schildklierhormoon, zodat hun hormoonspiegels binnen het normale bereik liggen en hun “gevoel van welzijn” op dezelfde manier wordt voldaan.

Er staat nog veel meer voor u geschreven in secties over de diagnose van medullaire schildklierkanker en het bepalen welke mate van chirurgie geschikt voor u is.

Wat is de follow-up op lange termijn van medullaire schildklierkanker?

In principe moeten alle mensen die voor medullaire schildklierkanker zijn geopereerd nog vele jaren naar de dokter voor onderzoeken en bepaalde bloedtests om er zeker van te zijn dat de kanker is genezen, en om eventuele terugkeer van de kanker zo snel mogelijk op te sporen, mocht deze terugkeren. Veel mensen met medullaire schildklierkanker zullen moeten worden gecontroleerd door deskundigen op het gebied van medullaire schildklierkanker, waaronder routine-echografie van de hals met hoge resolutie, bloedonderzoek naar markers van medullaire schildklierkanker, waaronder calcitonine en CEA, en beeldvorming met CT-scan indien geïndiceerd om te screenen of te onderzoeken op uitzaaiing van de ziekte op afstand. Er wordt nog veel meer geschreven over de lange termijn follow-up van medullaire schildklierkanker. We hebben verschillende zeer belangrijke pagina’s over deze onderwerpen voor u om door te nemen.