Wat is MMN?
MMN (Multifocale Motor Neuropathie) is een zeldzame aandoening waarbij focale gebieden van meerdere motorische zenuwen worden aangevallen door het eigen immuunsysteem. MMN ontwikkelt zich langzaam en resulteert in asymmetrische zwakte van de ledematen van de patiënt. Patiënten ontwikkelen vaak zwakte in hun hand(en), waardoor ze voorwerpen kunnen laten vallen of soms niet in staat zijn een sleutel in een slot om te draaien. De zwakte geassocieerd met MMN kan worden herkend als passend bij een specifiek zenuwgebied. Er is in wezen geen sprake van gevoelloosheid, tintelingen of pijn. Patiënten met MMN kunnen andere symptomen hebben, waaronder stuiptrekkingen, of kleine willekeurige kuiltjes van de spier onder de huid die neurologen fasciculaties noemen.
Het klinische beloop van MMN is chronisch progressief zonder remissie. De prevalentie van deze zeer zeldzame ziekte wordt geschat op 0,6 gevallen per 100.000 mensen, waarmee het nog zeldzamer is dan GBS, een spontaan zelflimiterende aandoening waarbij jaarlijks 1-2/100.000 gevallen voorkomen in Noord-Amerika en Europa.
MMN heeft veel kenmerken die lijken op CIDP in die zin dat het begin ervan progressief is in de loop van de tijd, waardoor de invaliditeit toeneemt als gevolg van het grotere aantal betrokken zenuwgebieden. In tegenstelling tot CIDP is MMN echter asymmetrisch en tast het de rechter- en linkerkant van het lichaam anders aan. In tegenstelling tot andere vormen van chronische zenuwontsteking wordt verondersteld dat de ziekte nooit meer verdwijnt. Een geschikte behandeling die door de FDA is goedgekeurd, beperkt echter de progressie en verbetert de functie.
Wat veroorzaakt MMN?
MMN wordt geassocieerd met verhoogde niveaus van specifieke antilichamen tegen GM1, een ganglioside of suikerbevattende lipide die in perifere zenuwen wordt aangetroffen. Antilichamen beschermen mensen normaal tegen virussen en bacteriën, maar kunnen zich onder bepaalde omstandigheden binden en een immuunaanval op de perifere zenuw vergemakkelijken. Deze antilichamen zijn met nieuwere tests bij bijna alle MMN-patiënten aangetoond. Zelfs als deze antilichamen de zenuwschade niet veroorzaken, kunnen zij een belangrijke marker voor de ziekte zijn en de diagnose vergemakkelijken.
Hoe wordt MMN gediagnosticeerd?
De diagnose MMN is een klinische diagnose die afhangt van het aantonen dat de patiënt:
- een zuiver motorische aandoening heeft waarbij afzonderlijke zenuwen zijn aangedaan
- er geen UMN (upper motor neuron) verschijnselen zijn zoals bruuske reflexen bij de knieën of enkels of spasticiteit in de ledematen
- er geen moeilijkheden zijn met spreken of slikken
- er geen zintuiglijke stoornissen zijn
- . zijn geen zintuiglijke tekorten
- zijn er aanwijzingen voor focale zenuwgebieden waar de elektrische impulsen vertraagd of geblokkeerd zijn (geleidingsblok), wat kan worden aangetoond met elektrofysiologisch onderzoek
Deze criteria zijn bedoeld om MMN te onderscheiden van ALS, (Lou Gehrig’s ziekte), Lewis-Sumner Syndroom (een multifocale ontstekingsziekte van de zenuwen met motorische en sensorische symptomen), en vasculitis of ontsteking van kleine bloedvaten in de perifere zenuw.
Een neuroloog is meestal nodig om de diagnose te stellen, die is gebaseerd op de voorgeschiedenis en lichamelijk onderzoek. Onderzoeken omvatten:
- een elektrodiagnostisch onderzoek, dat zenuwgeleidingsonderzoek (NCS) en naaldelektromyografie (EMG) omvat.
- Laboratoriumonderzoek naar IgM GM1-antilichamen wordt ook vaak gedaan.
Hoe wordt MMN behandeld?
Het staat nu vast dat intraveneus immunoglobine (IVIg), een preparaat van antilichamen verkregen uit gezonde vrijwilligers, gemakkelijk kan worden toegediend via een armvene en baat biedt aan patiënten met MMN. Het is de enige behandeling voor deze aandoening die is goedgekeurd door de Federal Drug Administration (FDA) en regelgevende instanties in Europa en Canada. IVIg kan bij de meeste patiënten met MMN leiden tot een verbetering van de motorische functie, waarbij de respons kan variëren van minimaal tot zeer groot. Een vroege behandeling kort na het begin van de symptomen is altijd doeltreffender. De behandeling doet gewoonlijk niet alle symptomen volledig verdwijnen, en de patiënten die wel reageren zullen herhaalde behandelingen nodig hebben om hun verbetering te behouden. Patiënten hebben meestal om de 2-5 weken een herbehandeling nodig en na verloop van tijd kunnen verhoogde doses IVIg nodig zijn.
IVIg is geen geneesmiddel voor MMN, maar momenteel is er geen andere therapie die bewezen heeft op grote schaal effectief te zijn. Bij een beperkt aantal patiënten is een chemotherapeutisch middel tegen kanker, cyclofosfamide, tijdelijk effectief. Het gebruik ervan wordt echter beperkt door de toxische bijwerkingen en de risico’s die zich bij chronisch gebruik voordoen. Andere immunosuppressieve behandelingen zoals corticosteroïden en plasmavervanging zijn ondoeltreffend en kunnen de ziekte zelfs verergeren.
Veel onderzoekers over de hele wereld werken aan een beter begrip van MMN.