RESULTATEN/DISCUSSIE
Vijftien patiënten met Jo-1 positieve ILD en/of myositis werden geïncludeerd in deze case-serie. De belangrijkste klinische karakteristieken van alle patiënten zijn samengevat in tabel 1 (zie tabel, Supplemental Digital Content 1, http://links.lww.com/RHU/A2) (Fig. 1). Follow-up varieerde van 5 maanden tot 13 jaar. Eén patiënt had een geassocieerd thymoma gediagnosticeerd 2 maanden voor de diagnose van PM. Een andere patiënt had borstkanker 18 jaar voor de diagnose van ILD. De rest van de patiënten had geen aanwijzingen voor maligniteit.
Chest CT scans bij patiënt (zie online) 15 voor en na behandeling met prednison en azathioprine.
Het is bekend dat de aanwezigheid van anti-Jo-1 antilichamen geassocieerd is met een verhoogde kans op ILD bij PM en DM patiënten; hun prognostische rol is echter onzeker.10,11 Uit onze serie bleek dat 14 van de 15 patiënten ILD hadden zoals vastgesteld door PFTs en CTs van de borst, waarvan 10 ILD hadden bij aanvang van de ziekte. Wij stelden vast dat de AA patiënten die zich met longaandoeningen presenteerden een lagere gemiddelde FVC hadden dan de blanke patiënten (49% voorspeld bij AA, 75% voorspeld bij blanken, P = 0,17). Dit bleek niet afhankelijk te zijn van de tijd tot het verkrijgen van de initiële FVC, aangezien deze vergelijkbaar was tussen de 2 groepen.
We merkten het ontbreken van fibrose op de initiële CT-scan van de borst op bij de patiënten die geen anti-Ro/SSA antilichamen hadden; 0/4 SSA-negatieve patiënten hadden fibrose vergeleken met 6/8 SSA-positieve patiënten, P = 0,03. Anti-Ro/SSA is een myositis-geassocieerd auto-antilichaam waarvan bekend is dat het bij sommige antisynthetase-positieve myositispatiënten voorkomt.12 Er is gepostuleerd dat bij patiënten met anti-Jo-1 positief antisynthetasesyndroom de aanwezigheid van anti-Ro/SSA antilichamen een ernstiger ILD veroorzaakt, zoals gemeten wordt met een CT-scan met hoge resolutie van de borst.12 Anti-Ro/SSA antilichamen zijn ook in verband gebracht met lupus pneumonitis.13
Al onze patiënten die zich met zwakte presenteerden, vertoonden zowel symptomatische als biochemische verbetering met behandeling. Terwijl 7 van de 14 patiënten nieuwe of verergerde fibrose op CT hadden, verbeterden of bleven 10 van de 14 patiënten met pulmonale betrokkenheid stabiel zoals gemeten door FVC tijdens de follow-up. Eén patiënt overleed aan ademhalingsfalen als gevolg van progressie van acute interstitiële pneumonie. De aanwezigheid van ILD bij PM en DM is gemeld als een slechte prognostische indicator. De mortaliteit in verschillende rapporten varieerde van 30% tot 52% over 2 tot 5 jaar2,14; de mortaliteit was lager bij onze patiënten. Hoewel conclusies over de behandeling niet kunnen worden getrokken in onze kleine retrospectieve case series, schrijven wij onze goede resultaten toe aan de vroege instelling van de combinatie immunosuppressieve therapie.
Onze rapportage is beperkt door ontbrekende gegevens en het kleine aantal patiënten, wat het moeilijk maakt om harde conclusies te trekken. PFTs werden niet gecorrigeerd voor raciale variatie in normaal voorspelde waarden, maar dit zou slechts een klein effect hebben. Negatieve inspiratoire kracht, op zoek naar respiratoire spierzwakte, werd niet bij alle patiënten uitgevoerd.
Onze AA-patiënten leken zich te presenteren met ernstiger longziekte. Anti-Ro/SSA antilichamen kunnen een marker van pulmonale fibrose zijn. Het optimale behandelingsschema is nog niet vastgesteld en vereist goed opgezette prospectieve studies. Gezien het feit dat ILD in belangrijke mate bijdraagt aan de morbiditeit en mortaliteit van patiënten met myositis, is een multidisciplinaire aanpak van de behandeling het beste.