Atrial Septal Defect
Een ASD is een niet vaak herkende abnormale communicatie tussen de rechterboezem en de linkerboezem. ASD’s, alleen of in combinatie met andere aangeboren laesies, vertegenwoordigden tot 4,1% van de defecten in relatief grote studies van honden met CHD. Uit één rapport bleek dat ASD’s (inclusief AV-kanaal) vaker voorkwamen bij katten en verantwoordelijk waren voor ongeveer 8% van CHD bij 287 dieren. Boxers, Newfoundlands, Doberman Pinschers, en Samojeden zijn naar verluidt oververtegenwoordigd met ASDs, en familiale patronen zijn gesuggereerd in een familie van Boxer honden en standaard Poedels. Embryologische ontwikkeling van de atriale septum begint met uitbreiding van het septum primum van de dorsale atriale wand in de richting van de AV kussens, de vorming van de ostium primum. Fusie van het septum primum met de kussens occludeert het ostium primum. Gelijktijdig ontwikkelen zich samengroeiende perforaties in het dorsale deel van het septum primum, die het ostium secundum vormen. Het septum secundum ontstaat dan uit de dorsale atriumwand rechts van het septum primum, daalt naar beneden en versmelt met de AV-kussens. Een opening, het foramen ovale genoemd, blijft bestaan in het septum secundum, hoewel deze normaal wordt afgedekt door het septum primum/klep van het foramen ovale. Onvolledige ontwikkeling van het atriumseptum kan bijdragen tot (1) defecten van het ostium primum (doorgankelijkheid van het onderste atriumseptum ten gevolge van onvolledige fusie van het septum primum en de AV-kussens), (2) defecten van het ostium secundum (doorgankelijkheid gelegen in de fossa ovalis caudaal van de tuberkel intermediae ten gevolge van verkorting van de klep van het foramen ovale), (3) defecten van het septum secundum (doorgankelijkheid gelegen in de fossa ovalis caudaal van de tuberkel intermediae ten gevolge van verkorting van de klep van het foramen ovale) overmatige resorptie van het septum primum, of gebrekkige groei van het septum secundum), en (3) sinus venosus defecten (doorgankelijkheid hoog gelegen in het atriumseptum dorsocraniaal van de fossa ovalis ten gevolge van gebrekkige resorptie van de sinus venosus). Grote ostium primum ASD’s kunnen bijdragen tot een meer complexe en variabele laesie, die atrioventriculair septaal defect, endocardiaal kussen defect, of gemeenschappelijk AV-kanaal wordt genoemd. Volledige endocardiale kussendefecten ontstaan wanneer het AV-kanaal nooit scheidt. Bijgevolg communiceren alle vier de hartkamers met elkaar via (1) een ostium primum ASD, (2) een hoog ventrikel septaal defect, en (3) dysplastische, vaak gespleten en overbruggende AV-kleppen. Patency van het foramen ovale is geen echte ASD in die zin dat de structuren die het atriumseptum vormen normaal worden gevormd, maar aanhoudende verhoging van de rechteratriumdruk fusie van de klep met de limbus van de fossa ovalis verhindert.
De richting en hoeveelheid van de stroom over een ASD is afhankelijk van het ogenblikkelijke drukverschil tussen de atriumkamers en de grootte van het defect. In het algemeen hebben ASD’s een overwegend links-naar-rechts stroming; daarom wordt de pulmonale circulatie overcirculeerd, en hoewel de veneuze terugkeer naar de linkerboezem verhoogd is, heeft de kamer gewoonlijk een normale grootte omdat het bloed onmiddellijk naar de rechterhartkamer wordt gerangeerd. De rechtszijdige overbelasting van het volume en de pulmonale overcirculatie kunnen bijdragen aan rechts, links of biventriculair hartfalen.
Honden en katten met kleine ASD’s zijn vaak verstoken van klinische verschijnselen en leven normaal lang en met een hoge kwaliteit van leven. Zelfs dieren met grote ASD’s kunnen de laesie jarenlang verdragen zonder tekenen van congestief hartfalen te ontwikkelen. Omdat ASD’s vaak gepaard gaan met andere vormen van CHD, kunnen de klinische symptomen een weerspiegeling zijn van de overheersende onderliggende pathologie. De lage druk gradiënt en stroomsnelheid in ongecompliceerde ASD’s produceren meestal geen hoorbaar geruis. Echter, het gerangeerde bloed verhoogt het volume van de stroming door een anders normale pulmonale klep en kan een zacht systolisch geruis produceren links van de longen. Dit “relatieve” PS geruis kan gemakkelijk verward worden met een onschuldig of fysiologisch geruis.
Diagnose van een ASD vereist vaak een scherp bewustzijn van de ziekte en subtiele lichamelijke onderzoeksbevindingen omdat veel honden gedurende lange perioden asymptomatisch blijven. ECG bevindingen bij dieren met hemodynamisch belangrijke ASDs zijn meestal rechter ventrikel vergroting. Röntgenfoto’s van de thorax laten een vergroting van het rechterhart en van de belangrijkste longslagaders zien, met een overcirculatie van de pulmonale vaten die evenredig is met de ernst van de shunt van links naar rechts. Bij dieren met ongecompliceerde ASD’s is de linkerboezem normaal tot licht vergroot. ASD’s worden meestal echocardiografisch verdacht op basis van de niet-specifieke veranderingen die ze veroorzaken in het rechterhart, waaronder rechteratriumvergroting, rechterventriculaire excentrische hypertrofie, en diastolische interventriculaire septale vervlakking geassocieerd met ernstige volume-overbelasting. Tweedimensionale echocardiografie kan ASD’s direct visualiseren als een discontinuïteit of focale uitval in het normale interatriale septum. Voorzichtigheid is echter geboden bij het beoordelen van dit gebied vanwege veel voorkomende vals-positieve resultaten veroorzaakt door bundeloriëntatie met het atriumseptum en enige normale uitval in het gebied van het foramen ovale.
Traditioneel is reparatie van ASD’s beperkt geweest vanwege de noodzaak van cardiale bypass. Patiënten die klinische verschijnselen ontwikkelden zonder toegang tot een cardiopulmonaire bypass, werden behandeld met een standaardbehandeling voor hartfalen. In de afgelopen jaren heeft de vooruitgang van transkatheter interventionele procedures bij kinderen hulpmiddelen opgeleverd die geschikt zijn voor de niet-invasieve sluiting van sommige ostium secundum defecten bij honden. De implantatie van deze zelfuitbreidende hulpmiddelen kan worden uitgevoerd via een toegang via de jugulaire of femorale ader zonder cardiopulmonaire bypass.