Total anomalous pulmonary venous return is een aangeboren (d.w.z. vanaf de geboorte aanwezige) hartaandoening die de longaders aantast.
Aders voeren het bloed weg van het hart; aders voeren het naar het hart toe. De longaders zijn zeer belangrijk: zij voeren het “rode” bloed, dat in de longen zuurstof heeft opgenomen, terug naar het hart om naar het lichaam te worden gepompt. Er zijn meestal vier longaders, twee uit elke long. Normaal gesproken komen ze allemaal rechtstreeks in de linkerboezem (linker bovenkamer) van het hart uit.
Bij een kind dat wordt geboren met een volledig afwijkende – dat wil zeggen abnormale – pulmonale veneuze terugvoer (TAPVR), komen de longaders met andere aders in verbinding en komt het bloed uiteindelijk in de rechterboezem terecht. Normaal gesproken ontvangt de rechterboezem alleen “blauw” bloed zonder zuurstof dat uit het lichaam terugkomt, waarna het in de rechterhartkamer terechtkomt en naar de longen wordt gepompt. Bij TAPVR ontvangt de rechterboezem zowel “blauw” bloed van het lichaam als “rood” bloed van de longen.
Als gevolg hiervan wordt de rechterkant van het hart overbelast door het pompen van het extra bloed dat het ontvangt. Vaak is er een blokkade in de aderen die het bloed van de longaders ontvangen, waardoor er een back-up van bloed in de longen ontstaat. Dit verstoort de normale bloedstroom tussen de longen en het lichaam. Bovendien heeft het bloed dat het hart van het lichaam verlaat een lager zuurstofgehalte.
Kinderen met TAPVR hebben ook andere hartafwijkingen. Zij hebben een gat in de wand die de twee bovenste kamers van het hart scheidt (atriumseptumdefect) en kunnen een patent ductus arteriosus hebben, een extra bloedvat tussen de longslagaders en de aorta. Deze hartafwijkingen kunnen het kind met TAPVR zelfs helpen te overleven, doordat meer bloed van de rechterkant van het hart naar de linkerkant en naar buiten naar het lichaam kan stromen. In feite zullen kinderen zonder ten minste een atriumseptumdefect het niet overleven.
Onze kindercardiologen zullen de anatomie van het hart van uw kind in detail uitleggen. Over het algemeen zijn er vier soorten TAPVR:
Supracardiale TAPVR
De longaders monden uit in de rechterboezem via de vena cava superior. De vena cava superior is een grote ader die normaal gesproken alleen zuurstofvrij of “blauw” bloed van de bovenste helft van het lichaam naar de rechterhartboezem voert.
Infracardiale TAPVR
De longaders monden uit in de rechterboezem via de leveraders (hepatische aders) en de vena cava inferior. De vena cava inferior is een andere grote ader die normaal gesproken alleen zuurstofvrij bloed van de onderste helft van het lichaam naar de rechterboezem afvoert.
Cardiac TAPVR
Er zijn twee typen. Bij het ene komen de longaders rechtstreeks in de rechterzijde van het hart, in de rechterboezem. Een andere mogelijkheid is dat de longaders uitmonden in de sinus coronaris. De coronaire sinus is een ader die normaal zuurstofvrij bloed van de hartspier naar de rechterboezem voert. Deze ader is gewoonlijk erg klein, maar wordt bij deze abnormale hoeveelheid bloed vrij groot.
Gemengde TAPVR
De longaders splitsen zich op en draineren gedeeltelijk naar meer dan één van deze mogelijkheden.