Tabel 4. Een benadering van de behandeling van het fenomeen van Raynaud
Ontluikende behandelingsmogelijkheden
Er is een vlaag van recent en lopend internationaal onderzoek geweest naar de behandeling van SSc, ook bij patiënten met vroege diffuse ziekte. In een recente dubbelblinde, placebogecontroleerde studie werd behandeling met tocilizumab (een interleukine-6-receptor-a-remmer) geassocieerd met een grotere vermindering van de verdikking van de huid na 24 weken dan placebo.29
Verschillende studies hebben autologe stamceltransplantatie ondersteund als een levensvatbare behandelingsoptie voor patiënten met SSc met een slechte prognose.30,31 Vergeleken met de bestaande gouden standaard van cyclofosfamide, kan de behandeling huidsclerose en interne orgaanbetrokkenheid stabiliseren/verbeteren, en is geassocieerd met een voordeel van overleving op lange termijn. Het wordt echter ook geassocieerd met een verhoogde vroegtijdige behandelingsgerelateerde mortaliteit, en mag niet worden beschouwd als een ‘genezing’ van de ziekte.
De rol van de huisarts in het management
De rol van de huisarts is tweeledig. Ten eerste moet de huisarts steeds waakzaam zijn en de diagnose SSc overwegen, vooral bij patiënten die zich presenteren met het fenomeen van Raynaud. Een voorstel voor een verwijzingstraject in de eerstelijnsgezondheidszorg voor patiënten met mogelijke SSc is weergegeven in figuur 4. Ten tweede hebben huisartsen een totaalbeeld van de lopende zorg voor SSc-patiënten en worden zij waarschijnlijk door patiënten geraadpleegd, met name tussen ziekenhuisbezoeken in, over symptomen die mogelijk verband houden met ziektegerelateerde complicaties. Bovendien wordt een ziektewijzigende therapie vaak in de eerstelijnsgezondheidszorg voorgeschreven en gecontroleerd. In de zorg voor SSC-patiënten zijn sterke banden tussen eerstelijns- en tweedelijnszorg nodig.
Figuur 4. Voorgesteld verwijspad in de eerstelijnszorg voor patiënten met mogelijke systemische sclerose (SSc). Overgenomen van Gunawardena en McHugh. Prescriber 2008;7:59-6533
Conclusie
SSc is een ernstige en mogelijk levensbedreigende reumatologische aandoening die een grote impact heeft op de kwaliteit van leven van de patiënt. Er is een toenemende belangstelling voor het vergemakkelijken van de vroegtijdige diagnose van SSc, en huisartsen hebben een sleutelrol in het identificeren van die patiënten die waarschijnlijk SSc zullen ontwikkelen, inclusief degenen die zich presenteren met het fenomeen van Raynaud. Er zijn nu een aantal behandelingen beschikbaar om de verschillende orgaan-gerelateerde complicaties die met de ziekte gepaard gaan te beheersen. Immunosuppressieve therapieën zijn geïndiceerd bij vroege diffuse cutane SSc. Opkomende therapieën, waaronder stamceltransplantatie, zijn nu een behandelingsrealiteit, en er wordt nu veel onderzoek gedaan naar nieuwe behandelingen. Huisartsen hebben een belangrijke rol in de zorg voor patiënten met SSc en moeten daarom op de hoogte zijn van de vele mogelijke manifestaties van de ziekte, en de verschillende en opkomende benaderingen van behandeling.
Belangenverklaring
Niets aan te geven.
Dr Michael Hughes is een consulent-reumatoloog op de afdeling reumatologie, Royal Hallamshire Hospital, Sheffield Teaching Hospitals NHS Foundation Trust, Sheffield
1. Gabrielli A, et al. Sclerodermie. N Engl J Med 2009;360(19):1989-2003.
2. Allanore Y, et al. Systemische sclerose. Nat Rev Dis Prim 2015;23;1:15002.
3. Allcock RJ, et al. Een studie naar de prevalentie van systemische sclerose in het noordoosten van Engeland. Rheumatology (Oxford) 2004;43(5):596-602.
4. Valentini G, Black C. Systemische sclerose. Best Pract Res Clin Rheumatol 2002;16(5):807-16.
5. Mayes MD, et al. Prevalence, incidence, survival, and disease characteristics of systemic sclerosis in a large US population. Arthritis Rheum 2003;48(8):2246-55.
6. Altorok N, et al. Epigenetica, de heilige graal in de pathogenese van systemische sclerose. Rheumatology (Oxford) 2015;54(10):1759-70.
7. Hughes M, Herrick AL. Digitale ulcera bij systemische sclerose. Rheumatology (Oxford) 2017;56(1):14-25.
8. Hughes M, et al. Consensus best practice pathway van de UK Scleroderma Study Group: digital vasculopathy in systemic sclerosis. Rheumatology 2015;54(11):2015–24.
9. Denton CP, et al. BSR en BHPR richtlijn voor de behandeling van systemische sclerose. Rheumatology (Oxford) 2016;55(10):1906-10.
10. Chaisson NF, Hassoun PM. Systemische sclerose-geassocieerde pulmonale arteriële hypertensie. Chest 2013;144(4):1346-56.
11. Hachulla E, et al. Risicofactoren voor overlijden en de 3-jaars overleving van patiënten met systemische sclerose: de Franse ItinerAIR-Sclerodermie studie. Rheumatology 2008;48(3):304-8.
12. Humbert M, et al. Screening op pulmonale arteriële hypertensie bij patiënten met systemische sclerose: klinische kenmerken bij diagnose en lange-termijn overleving. Arthritis Rheum 2011;63(11):3522-30.
13. Kahan A, et al. Cardiale complicaties van systemische sclerose. Rheumatology 2006;48(Suppl. 3):iii45-8.
14. Lambova S. Cardiale manifestaties bij systemische sclerose. World J Cardiol 2014;6(9):993-1005.
15. Au K, et al. Atherosclerosis in systemic sclerosis: a systematic review and meta-analysis. Arthritis Rheum 2011;63(7):2078-90.
16. Man A, et al. Het risico op hart- en vaatziekten bij systemische sclerose: een populatie-gebaseerde cohortstudie. Ann Rheum Dis 2013;72(7):1188-93.
17. Hasegawa M, et al. Arteriografische evaluatie van vasculaire veranderingen van de extremiteiten bij patiënten met systemische sclerose. Br J Dermatol 2006;155(6):1159-64.
18. Forbes A, Marie I. Gastro-intestinale complicaties: de meest frequente interne complicaties van systemische sclerose. Rheumatology (Oxford) 2009;48(Suppl. 3):iii36-9.
19. Penn H, et al. Scleroderma renale crisis: patiënt karakteristieken en lange termijn uitkomsten. Q J Med 2007;100(8):485-94.
20. Denton CP, et al. Renal complications and scleroderma renal crisis. Rheumatology (Oxford) 2009;48(Suppl. 3):iii32-5.
21. Thombs BD, et al. Depressie bij patiënten met systemische sclerose: een systematische review van het bewijsmateriaal. Arthritis Rheum 2007;57(6):1089-97.
22. Steen VD. Autoantistoffen bij systemische sclerose. Semin Arthritis Rheum 2005;35(1):35-42.
23. Kayser C, Fritzler MJ. Autoantistoffen in systemische sclerose: onbeantwoorde vragen. Front Immunol 2015;6:167.
24. van den Hoogen F, et al. 2013 classificatiecriteria voor systemische sclerose: een American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism samenwerkingsinitiatief. Arthritis Rheum 2013;65(11):2737-47.
25. Baron M, et al. Kantoor capillaroscopie bij systemische sclerose. Clin Rheumatol 2007;26(8):1268-74.
26. Hughes M, et al. Een studie die videocapillaroscopie en dermoscopie vergelijkt bij de beoordeling van nagelvouwcapillairen bij patiënten met systemische sclerose-spectrumaandoeningen. Rheumatology (Oxford) 2015;58(3):1435-42.
27. Koenig M, et al. Autoantilichamen en microvasculaire schade zijn onafhankelijke voorspellende factoren voor de progressie van het fenomeen van Raynaud naar systemische sclerose: Een twintig jaar durend prospectief onderzoek bij 586 patiënten, met validatie van voorgestelde criteria voor vroege systemische sclerose. Arthritis Rheum 2008;58(12):3902-12.
28. Hughes M, Herrick A. Beoordeling en beheer van het fenomeen van Raynaud. Voorschrijver 2017;28(7):11-6.
29. Khanna D, et al. Veiligheid en werkzaamheid van subcutane tocilizumab bij volwassenen met systemische sclerose (faSScinate): een fase 2, gerandomiseerde, gecontroleerde trial. Lancet 2016;387(10038):2630–40.
30. van Laar JM, et al. Autologe hematopoëtische stamceltransplantatie vs intraveneuze puls cyclofosfamide in diffuse cutane systemische sclerose. JAMA 2014;311(24):2490-8.
31. Sullivan KM, et al. Myeloablatieve autologe stamceltransplantatie voor ernstig sclerodermie. N Engl J Med 2018;378(1):35-47.
32. LeRoy EC, et al. Sclerodermie (systemische sclerose): classificatie, subsets en pathogenese. J Rheumatol 1988;15(2):202-5.
33. Gunawardena H, McHugh N. Kenmerken en aanbevolen behandeling van systemische sclerose. Voorschrijver 2008;7:59-65.
Vroege diagnose en behandeling van systemische sclerose