Wat zijn MGUS, smeulend myeloom en MM?

Patiënten moeten een zorgvuldig diagnostisch onderzoek ondergaan om hun ziekte te kunnen stadiëren. Voordat zij een actief myeloom ontwikkelen, doorlopen de patiënten twee eerdere ziektestadia. Deze voorloperstadia zijn monoklonale gammopathie van onbepaalde betekenis (MGUS) en smeulend multipel myeloom (SMM).

Wat is MGUS?

Het vroegste stadium van myeloom is helemaal geen kanker. Integendeel, dit stadium is een goedaardige aandoening die monoklonale gammopathie van onbepaalde betekenis wordt genoemd. Afgekort als MGUS, wordt het uitgesproken als “EM-guss.”

• MGUS-patiënten hebben:

1. een laag niveau van een type bloedproteïne (monoklonaal eiwit, ook wel M-eiwit genoemd)
2. een laag niveau van abnormale plasmacellen in het beenmerg,
3. geen aanwijzingen voor een actieve ziekte.

• Alle patiënten met actief myeloom hadden ooit MGUS.
• Nauwelijks 20% van de patiënten met MGUS gaat daadwerkelijk over naar actief myeloom.
• Het risico van een patiënt op progressie van MGUS naar actief myeloom is slechts 1% per jaar.
• Een hematoloog/oncoloog moet patiënten met MGUS monitoren.
• MGUS-patiënten hoeven geen behandeling te ondergaan, tenzij ze ervoor kiezen deel te nemen aan een klinische trial.

Wat is Smoldering Multiple Myeloma?

Smoldering multiple myeloma (SMM) is

• asymptomatisch
• een tussenstadium van myeloom tussen MGUS en actief myeloom
• Patiënten met SMM hebben een hoger gehalte aan monoklonale eiwitten en meer abnormale plasmacellen in het beenmerg dan patiënten met MGUS.
• Deze patiënten hebben geen CRAB-criteria, of schade aan rode bloedcellen, nieren of botten.
• SMM kan worden beschouwd als een reeks verschillende ziektestadia met drie verschillende mogelijkheden:

MGUS met een hoger maar stabiel aantal abnormale plasmacellen.
1. Minimaal progressief myeloom zonder CRAB-criteria of myeloombepalende gebeurtenissen.
2. Modermaal progressief myeloom, maar zonder schade aan rode bloedcellen, nieren of botten.

Uw arts moet uw status regelmatig controleren. Breng uw arts op de hoogte van eventuele veranderingen in uw gezondheidstoestand.

• Het risico van progressie naar actief myeloom voor patiënten met SMM met een standaardrisico is:

Tien procent per jaar gedurende de eerste vijf jaar
1. Drie procent per jaar gedurende de volgende vijf jaar
2. Een tot twee procent per jaar gedurende de volgende tien jaar.

• De standaardbehandeling voor SMM is niet de patiënt te behandelen maar te “kijken en wachten”.
• Er zijn klinische trials beschikbaar om patiënten met SMM en “hoog-risico” SMM te behandelen voordat hun ziekte voortschrijdt.
• Raadpleeg een hematoloog/oncoloog om MGUS, SMM, en actief myeloom uit elkaar te houden.
• Overleg indien mogelijk met een myeloomspecialist om onnodige of vertraagde behandeling te voorkomen.

Wat is actief myeloom?

• Actief myeloom kan om een van de volgende redenen worden gediagnosticeerd:

1. Specifieke tests laten een risico zien op progressie naar CRAB-criteria binnen 18 maanden tot 2 jaar. CRAB-criteria omvatten schade aan botten, rode bloedcellen en/of nieren.
2. De patiënt heeft al een of meer van de CRAB-criteria.

• Tot 2014 werden patiënten niet gediagnosticeerd met myeloom tenzij ze een of meer van de CRAB-criteria hadden. In 2014 publiceerde de International Myeloma Working Group (IMWG) van het IMF nieuwe diagnostische criteria op basis van biologische markers. Deze markers konden voorspellen dat een of meer van de CRAB-criteria zich binnen 18 maanden tot 2 jaar zouden voordoen bij patiënten met “ultrahoog-risico myeloom.”
• “Myeloma-defining events” (MDE) zijn een andere naam voor deze biologische markers.
• “Vroeg actief myeloom” is de nieuwe definitie van “ultra-hoog-risico myeloom”. Beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg bevelen aan “vroeg actief myeloom” te behandelen.

Definities van MGUS, SMM, en Myeloom

*Orgaanschade geclassificeerd als “CRAB” of een ander significant klinisch probleem dat verband houdt met progressie van myeloom, zoals terugkerende infecties of neuropathie die geen verband houdt met de behandeling.

C – Calciumstijging (> 10mg/dL).

R – Nierdisfunctie (creatinine > 2mg/dl of creatinineklaring (< 40ml/min)).

A – Anemie (hemoglobine < 10g/dL of > 2g/dL afname ten opzichte van de normale waarde van de patiënt).

B – Botaandoening (een of meer osteolytische laesies die worden gedetecteerd op skeletradiografie, WBLC CT of PET/CT).

Een of meer “CRAB”-kenmerken of een ander significant probleem vereist voor de diagnose van symptomatisch myeloom.

Nieuwe definities van Myeloom en Vroeg Myeloom

Myeloom is een kanker van de plasmacellen. Plasmacellen zijn witte bloedcellen die antilichamen maken. In medische termen zijn deze antilichamen complexe eiwitten die “immunoglobulinen” worden genoemd. Zij bestrijden lichaamsvreemde stoffen zoals bacteriën en virussen.

Myeloomcellen kunnen, in tegenstelling tot gezonde plasmacellen, geen functionerende antilichamen maken. In plaats daarvan maken zij een abnormaal immunoglobuline dat bekend staat als “monoklonaal eiwit”. Dit resulteert in een verminderd vermogen om infecties te bestrijden. Myeloma groeit in het beenmerg. De aanwezigheid van immunoglobulinen kan ook andere problemen in het beenmerg en/of buiten het beenmerg veroorzaken.

Medische Problemen gerelateerd aan Myeloom