Znaczenie kliniczne
Uszkodzenie zstępujących dróg ruchowych w OUN skutkuje objawami neuronów UMN. Może to być spowodowane różnymi patologiami, takimi jak urazy, wypadki naczyniowo-mózgowe, infekcje, nowotwory złośliwe, zaburzenia neurodegeneracyjne i zaburzenia metaboliczne. Ważne jest, aby podczas badania fizykalnego odróżnić objawy z górnego neuronu ruchowego od objawów z dolnego neuronu ruchowego. Objawy ze strony dolnego neuronu ruchowego objawiają się zwykle zanikiem mięśni, porażeniem pojedynczych mięśni, powięziami, fibrylacjami, hipotonią i hiporefleksją. Objawy UMN można podzielić na negatywne i pozytywne. Objawy pozytywne odnoszą się do objawów, które wykazują zwiększoną aktywność mięśniową i wyolbrzymione odruchy rdzeniowe. Należą do nich: hiperrefleksja, propagacja odruchów, klonus, spastyczność, skurcze zginaczy i prostowników, ko-kontrakcja, synkinezje i dystonia spastyczna. Objawy negatywne to takie, które wiążą się z utratą kontroli motorycznej. Należą do nich osłabienie, utrata zręczności, zmęczenie oraz zaburzenia planowania i kontroli motorycznej. Neurony ruchowe alfa są zachowane w zmianach UMN, dlatego zaniki mięśni, powięzi i migotanie nie występują jako objawy UMN. Specyficzna konstelacja objawów UMN jest zależna od lokalizacji zmian UMN. Wystąpienie objawów UMN poprzedzone jest okresem wstrząsu rdzeniowego po uszkodzeniu UMN. Zrozumienie zakresu objawów klinicznych jest ważne w ocenie osłabienia.
Wstrząs rdzeniowy
Wstrząs rdzeniowy zwykle odnosi się do okresu ostrego porażenia wiotkiego po uszkodzeniu rdzenia kręgowego. Zmiany UMN, które są wtórne do uszkodzenia rdzenia kręgowego, powodują wiotkie porażenie ruchów dobrowolnych, brak reakcji ruchowej na bodźce zewnętrzne i zniesienie odruchów rdzeniowych poniżej poziomu uszkodzenia. Ta prezentacja arefleksji i hipotonii może być również obserwowana w uszkodzeniach UMN mózgu, jednak nie jest tak widoczna jak w przypadku uszkodzeń rdzenia kręgowego. Ogólnie rzecz biorąc, im cięższe uszkodzenie UMN, tym cięższe objawy. Zaburzeniom ruchowym we wstrząsie rdzeniowym często towarzyszą zaburzenia czuciowe lub autonomiczne, w zależności od rodzaju uszkodzenia rdzenia. Objawy te obejmują porażenie jelit i pęcherza moczowego, utratę czucia poniżej odpowiednich poziomów kręgosłupa oraz utratę napięcia naczynioruchowego poniżej poziomu uszkodzenia. Uważa się, że wstrząs rdzeniowy jest spowodowany pozbawieniem obwodów rdzeniowych informacji wejściowych ze zstępujących dróg ruchowych z móżdżku i pnia mózgu. W okresie od kilku dni do kilku tygodni rdzeń kręgowy stopniowo odzyskuje swoją funkcję i pojawiają się objawy spastyczności i hiperrefleksji. Dokładny mechanizm tego przejścia objawów jest nadal nieznany.
Słabość
Cechą charakterystyczną osłabienia górnego neuronu ruchowego jest tendencja do oddziaływania na grupy mięśni, a nie na poszczególne mięśnie, jak w przypadku uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego. Ponadto, paraliż wywołany przez uszkodzenia UMN różni się w zależności od ciężkości uszkodzenia. Jest to przeciwieństwo całkowitego porażenia obserwowanego w uszkodzeniu dolnych neuronów ruchowych, spowodowanego zniszczeniem neuronów ruchowych alfa ukierunkowanych na konkretne mięśnie. W obrębie twarzy występuje charakterystyczne osłabienie kontralateralnych dolnych mięśni twarzy spowodowane uszkodzeniem UMN na poziomie mózgowia, śródmózgowia i przypontyny. Osłabienie kończyn jest najbardziej widoczne w obrębie mięśni dystalnych w porównaniu z mięśniami proksymalnymi. Ponadto, drobne ruchy palców są najbardziej dotknięte z powodu utraty górnych neuronów ruchowych, które bezpośrednio unerwiają neurony ruchowe alfa. Wreszcie, obserwuje się wyraźny wzór osłabienia, w którym mięśnie antygrawitacyjne ciała są najbardziej zauważalnie dotknięte. Na przykład, prostowniki ramienia są słabsze niż zginacze, podczas gdy zginacze nogi są słabsze niż prostowniki. Inne wzorce osłabienia w kończynie górnej obejmują osłabienie wyprostu nadgarstka w porównaniu do zgięcia oraz osłabienie przywodzenia ramienia w porównaniu do przywodzenia. Wzorce osłabienia w kończynach dolnych obejmują osłabienie przywodzenia biodra w porównaniu z przywodzeniem oraz osłabienie odwodzenia stawu skokowego w porównaniu z odwracaniem.
Test znoszenia pronatorów jest wskaźnikiem osłabienia UMN. Wykonuje się go prosząc pacjenta, aby trzymał ręce wyciągnięte przed sobą z dłońmi skierowanymi ku górze, palcami szeroko rozstawionymi i zamkniętymi oczami. Lekarz może zaobserwować, że dłonie zaczynają się zamykać, następuje pronacja ramion i ich opadanie w dół. Wyniki tego testu wynikają z osłabienia mięśni supinatorów w porównaniu do mięśni pronatorów ramienia.
Spastyczność
Spastyczność jest klinicznie definiowana jako zależny od prędkości wzrost napięcia mięśniowego. Objawia się to jako zwiększony opór przy biernym wydłużaniu. Mechanizm jest związany z hamowaniem rdzeniowych łuków odruchowych, co powoduje zwiększoną pobudliwość odruchu rozciągowego mięśni. Jak wcześniej stwierdzono, spastyczność następuje po okresie szoku rdzeniowego w wyniku adaptacji rdzeniowych dróg neuronalnych. W badaniu fizykalnym powolne wyprostowanie lub zgięcie rąk lub nóg nie spowoduje zwiększenia napięcia mięśniowego. Natomiast wykonywanie szybkich ruchów rozciągających mięśnie wywołuje gwałtowny wzrost napięcia, po którym następuje zmniejszenie oporu mięśniowego. Stanowi to zjawisko spastyczności w formie klamry. Poza zależnością spastyczności od prędkości, jest ona również ruchem zależnym od długości. Nie zaobserwowano liniowego związku między spastycznością a osłabieniem obserwowanym w przypadku zmian w UMN. Niektórzy pacjenci z ciężkim osłabieniem wykazują jedynie łagodną spastyczność, podczas gdy ciężkie przypadki spastyczności są związane z minimalnym poziomem osłabienia mięśni. Sugeruje to, że mechanizmy osłabienia i spastyczności podążają różnymi drogami z centralnego układu nerwowego.
Hiperrefleksja
Utrata aktywności hamującej zstępujących motoryk powoduje zahamowanie obwodów odruchowych rdzenia kręgowego. To z kolei prowadzi do przesadnych głębokich odruchów ścięgnistych, takich jak odruch szarpnięcia kolana na egzaminie fizykalnym. Promieniowanie odruchów jest powszechnie obserwowanym objawem u pacjenta w stanie spastycznym. Na przykład, stukanie w okostną kości promieniowej może powodować odruchowy skurcz bicepsa, tricepsa i zginaczy palców, oprócz mięśnia ramienno-łopatkowego. Jest to najprawdopodobniej spowodowane promieniowaniem fal wibracyjnych z kości do mięśni.
Klonus
Objawy hiper-refleksyjne mogą przybrać formę rytmicznych, mimowolnych skurczów znanych jako klonus. Skurcze te występują z częstotliwością od 5 do 7 Hz i są najczęściej obserwowane w stawie skokowym i rzepce. Wykonuje się je poprzez gwałtowne rozciąganie i utrzymywanie rozciągnięcia na stałej długości wokół stawu mięśniowego.
Odruch Babińskiego i inne odruchy
Uszkodzenie zstępujących dróg ruchowych powoduje utratę modulacji odruchów rdzeniowych. Jednym z najbardziej wiarygodnych objawów górnego neuronu ruchowego jest odruch Babińskiego. Wykonuje się go poprzez głaskanie bocznej podeszwy stopy od pięty do palców mocnym, ale bezbolesnym bodźcem. Pozytywny objaw jest widoczny przy rozszerzeniu dużego palca wraz z rozszerzeniem i wachlowaniem pozostałych palców. Odruch Babińskiego jest powszechnie obserwowany u noworodków, ale słabnie w miarę dojrzewania zstępujących dróg ruchowych. Ponowne pojawienie się odruchu jest silnym wskaźnikiem uszkodzenia dróg piramidowych. Istnieje szereg odruchów podobnych do odruchu Babińskiego, które wywołują nieprawidłową odpowiedź podeszwową. Przykłady obejmują objaw Chaddocka, objaw Moniza i objaw Oppenheima. Objaw Chaddocka jest wywoływany przez głaskanie bocznej kości skokowej. Objaw Moniza jest testowany poprzez siłowe i bierne zgięcie podeszwowe stawu skokowego. Wreszcie, objaw Oppenheima jest badany poprzez wywieranie nacisku na przyśrodkową stronę kości piszczelowej. Testowanym odruchem kończyny górnej jest odruch Hoffmana. Odruch ten wykonuje się poprzez ustabilizowanie środkowego palca pacjenta i szybkie przesunięcie jego czubka. Odruch jest dodatni, jeśli palce i kciuk zginają się.
Hiporefleksja odruchów powierzchownych
Odruchy powierzchowne to reakcje motoryczne w odpowiedzi na lekką stymulację skóry. Klasyczne odruchy powierzchowne to odruch brzuszny, odruch cremasterski i odruch rogówkowy. Zmniejszona intensywność odruchów powierzchownych może być oznaką uszkodzenia górnego neuronu ruchowego. Jednak ich analiza może być trudna, ponieważ u osób zdrowych odruch może być nieobecny, a u pacjentów z uszkodzonym UMN może się pojawić ponownie. Mechanizm hiporefleksji nie jest znany.
Synkinezje
Synkinezje to mimowolny ruch jednej kończyny następujący po dobrowolnym ruchu innej kończyny. Na przykład, dobrowolne zgięcie ramienia może powodować zgięcie nogi lub zgięcie grzbietowe stopy. Te mimowolne ruchy mogą również występować z pewnymi automatyzmami, takimi jak ziewanie i kichanie.
Kontrakcja
Fizjologiczna ko-kontrakcja to jednoczesny skurcz grup mięśni agonistów i antagonistów w przygotowaniu do ruchu lub w odpowiedzi na bodźce środowiskowe w celu utrzymania odpowiedniego napięcia wokół stawu. Patologiczna ko-kontrakcja jako objaw UMN jest hiperaktywnym odruchem rozciągania w mięśniu antagonisty generowanym w odpowiedzi na normalny skurcz mięśnia agonisty, co skutkuje zmniejszeniem szybkości wykonywania szybkich ruchów naprzemiennych. Ostatecznie występuje większa męczliwość i zmniejszona zdolność do wykonywania ruchów dobrowolnych.
Pseudobulbar Palsy and Cranial Nerves VII and XII
Niemal wszystkie nerwy czaszkowe otrzymują obustronne unerwienie z drogi korowo-bulwarowej. Wyjątkiem od tego są nerwy czaszkowe VII i XII. Części CN VII i XII otrzymują tylko jednostronne unerwienie z ośrodków przetwarzania wyższego rzędu. Ze względu na obustronne unerwienie większości nerwów czaszkowych, jednostronne uszkodzenia UMN drogi korowo-bulwarowej nie powodują porażenia ani osłabienia. Obustronne uszkodzenie dróg korowo-bimbrowych skutkuje zespołem objawów klinicznych znanych jako porażenie rzekomobimbrowe. W ostrym okresie porażenie rzekomobulbarne ma przebieg objawów podobny do wstrząsu rdzeniowego. Pacjenci mogą być obtundowani, w śpiączce lub z ciężkim otępieniem. Pacjenci tracą również zdolność mówienia i połykania. W miarę powrotu pacjenta do zdrowia, objawy ustępują miejsca dyzartrii, dysfagii, dysfonii, spastycznemu językowi, afektowi rzekomobulwarowemu i wyolbrzymionym odruchom twarzy. Podczas badania odruchów twarzy, szybkie szarpanie szczęki może występować z normalnymi lub zwiększonymi odruchami podniebiennymi. Afekt rzekomobulwarny, znany również jako emocjonalne nietrzymanie moczu lub labilność emocjonalna, to epizody niezamierzonego płaczu lub śmiechu.
Części nerwów czaszkowych XII i dolny podział nerwu czaszkowego VII są unikalne w ich jednostronnym unerwieniu z ośrodków motorycznych wyższego rzędu. Jednostronne uszkodzenie UMN zaopatrującego te nerwy czaszkowe jest wystarczające do powstania deficytów klinicznych. Jednostronne uszkodzenie UMN CN VII objawia się kontralateralnym opadaniem dolnej części twarzy. Uszkodzenie UMN XII objawia się odchyleniem języka w kierunku przeciwnym do strony uszkodzenia.