Clinical Significance
The DSCT odgrywa istotną rolę w przekazywaniu informacji sensorycznej nieświadomej propriocepcji. Dlatego też uszkodzenie DSCT skutkuje ataksją i utratą nieświadomej propriocepcji. Ataksja jest stanem, w którym osoba nie ma zdolności do wykonywania dobrowolnych ruchów z powodu utraty kontroli mięśni lub koordynacji. Ataksja może być skutkiem wielu schorzeń, począwszy od nadużywania alkoholu/narkotyków, przyjmowania leków, a skończywszy na genetycznych i niegenetycznych chorobach neurologicznych. Świadoma i nieświadoma informacja proprioceptywna z kończyn dolnych jest kluczowym elementem wykonywania dobrowolnych, skoordynowanych ruchów, takich jak chodzenie. Dysfunkcja DSCT prowadzi do braku propriocepcji w kończynach dolnych, co prowadzi do utraty koordynacji, a w konsekwencji do ataksji.
Anatomicznie, drogi rdzenia kręgowego skupiają się blisko siebie. Podejrzewając uszkodzenie DSCT, należy podejrzewać uszkodzenie innych dróg znajdujących się w bliskim sąsiedztwie i zbadać je w celu potwierdzenia funkcji. Izolowane uszkodzenie DSCT byłoby rzadkie, biorąc pod uwagę bliskość tych krytycznych struktur. Jednakże, wiele scenariuszy klinicznych może powodować dysfunkcję DSCT: ataksja Friedreicha, niedobór witaminy E, tabes dorsalis, zespół Browna-Sequarda oraz podostre zwyrodnienie mieszane (niedobór witaminy B12).
Zespół Browna-Sequarda charakteryzuje się uszkodzeniem jednej połowy (hemisekcja) rdzenia kręgowego. W konsekwencji uszkodzenie prowadzi do ipsilateralnej utraty czucia i porażenia wiotkiego z powodu uszkodzenia dolnych neuronów ruchowych na poziomie uszkodzenia. Dodatkowo uszkodzenie prowadzi do ipsilateralnej utraty propriocepcji, dwupunktowej dyskryminacji, dotyku i wibracji poniżej poziomu uszkodzenia z powodu uszkodzenia drogi grzbietowej kolumny przyśrodkowej lemniscus pathway. Uszkodzenie drogi korowo-rdzeniowej objawia się również objawami uszkodzenia górnego neuronu ruchowego, takimi jak porażenie spastyczne poniżej poziomu uszkodzenia. Utrata funkcji w drogach rdzeniowo-wzgórzowych powoduje utratę czucia bólu, temperatury i niedyskryminującego dotyku po przeciwnej stronie ciała poniżej poziomu uszkodzenia.
Ataksja Friedreicha jest autosomalnym recesywnym zaburzeniem z powtórzeniem trójnukleotydu (GAA) na chromosomie 9. Gen, którego dotyczy choroba to gen białka wiążącego żelazo, znany jako gen Frataxin. Choroba ta charakteryzuje się degeneracją dróg rdzeniowo-móżdżkowych, zwojów korzeni grzbietowych, kolumny grzbietowej i bocznych dróg korowo-rdzeniowych. Dodatkowo dochodzi do częściowej utraty funkcji mitochondriów. Pacjenci zazwyczaj prezentują ataksję, utratę propriocepcji, spastyczne porażenie i utratę głębokich odruchów ścięgnistych.
Tabes dorsalis jest stanem spowodowanym przez trzeciorzędowe zakażenie kiłą w wyniku nieleczonej, długotrwałej infekcji kiłowej. Tabes dorsalis charakteryzuje się powolną demielinizacją kolumn grzbietowych i korzeni grzbietowych rdzenia kręgowego. Demielinizacja powoduje uszkodzenie różnych szlaków, takich jak droga grzbietowa kolumny przyśrodkowej lemniskusa i grzbietowa droga rdzeniowo-móżdżkowa. Objawy tabes dorsalis obejmują zmniejszenie odruchów, osłabienie, ataksję i źrenicę Argylla-Robertsona.
Podostre zwyrodnienie skojarzone to zwyrodnienie dróg rdzeniowo-móżdżkowych, dróg korowo-rdzeniowych i kręgosłupa grzbietowego spowodowane długotrwałym niedoborem witaminy B12. Fizjologicznie, witamina B12 jest syntetyzowana przez mikroorganizmy i przechowywana w wątrobie średnio od trzech do pięciu lat. Ze względu na wydłużony czas przechowywania, niedobór witaminy B12 rozwija się przez długi okres czasu. Częstą przyczyną niedoboru witaminy B12 jest niedożywienie (weganizm, niewłaściwa dieta), brak czynnika wewnętrznego (operacja ominięcia żołądka, niedokrwistość złośliwa), zaburzenia wchłaniania (choroba Crohna) i przerost mikroorganizmów (bakterie, Diphyllobothrium latum). Hematologiczna prezentacja niedoboru witaminy B12 to niedokrwistość makrocytarna, podobna do prezentacji niedoboru folianów (witaminy B9). Jednak zasadniczą różnicą między nimi jest to, że objawy neurologiczne są obecne w niedoborze witaminy B12.
Niedobór witaminy E może prowadzić do hematologicznych i neurologicznych problemów, takich jak niedokrwistość hemolityczna i demielinizacji kolumny grzbietowej i drogi móżdżku. Objawy neurologiczne niedoboru witaminy E są podobne do objawów neurologicznych w niedoborze witaminy B12, ale różnica jest w objawach hematologicznych. W niedoborze witaminy E nie ma dowodów na zwiększenie stężenia kwasu metylomalonowego w surowicy, hipersegmentację neutrofili lub niedokrwistość megaloblastyczną.