Całkowity anomalny powrót żył płucnych jest wrodzoną (czyli obecną od urodzenia) chorobą serca, która wpływa na żyły płucne.
Arterie odprowadzają krew od serca; żyły odprowadzają ją w kierunku serca. Żyły płucne są bardzo ważne: przenoszą „czerwoną” krew, która pobrała tlen w płucach, z powrotem do serca, aby mogła zostać wypompowana do organizmu. Zazwyczaj istnieją cztery żyły płucne, po dwie z każdego płuca. Normalnie wszystkie łączą się bezpośrednio z lewym przedsionkiem serca (lewa górna komora).
W przypadku dziecka urodzonego z całkowitym anomalnym – co oznacza nieprawidłowy – powrotem żył płucnych (TAPVR), żyły płucne łączą się z innymi żyłami i ostatecznie odprowadzają krew do prawego przedsionka. Normalnie, prawy przedsionek otrzymuje tylko „niebieską” krew wracającą z ciała bez tlenu, która następnie przechodzi do prawej komory i jest pompowana do płuc. W TAPVR prawy przedsionek otrzymuje zarówno „niebieską” krew z ciała, jak i „czerwoną” krew z płuc.
W wyniku tego prawa strona serca jest przepracowana z powodu pompowania dodatkowej krwi, którą otrzymuje. Często dochodzi do zablokowania żył, które odbierają krew z żył płucnych, co powoduje zaleganie krwi w płucach. To zakłóca normalny przepływ krwi między płucami a ciałem. Dodatkowo, krew opuszczająca serce ma niższy poziom tlenu.
Dzieci z TAPVR mają również inne wady serca. Mają dziurę w ścianie oddzielającej dwie górne komory serca (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej) i mogą mieć drożny przewód tętniczy (patent ductus arteriosus), dodatkowe naczynie krwionośne pomiędzy tętnicami płucnymi a aortą. Te wady serca mogą pomóc dziecku z TAPVR w przeżyciu, ponieważ umożliwiają przedostanie się większej ilości krwi z prawej strony serca do lewej i do organizmu. W rzeczywistości, dzieci bez przynajmniej ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej nie przeżyją.
Nasi kardiolodzy dziecięcy szczegółowo wyjaśnią anatomię serca Państwa dziecka. Ogólnie rzecz biorąc, istnieją cztery rodzaje TAPVR:
TAPVR wewnątrzsercowy
Żyły płucne odprowadzane są do prawego przedsionka przez żyłę główną górną. Żyła główna górna jest dużą żyłą, która normalnie przenosi tylko odtlenowaną, czyli „niebieską” krew do prawego przedsionka z górnej połowy ciała.
Infracardiac TAPVR
Żyły płucne odprowadzają krew do prawego przedsionka przez żyły wątrobowe (hepatic) i żyłę główną dolną. Żyła główna dolna jest kolejną dużą żyłą, która normalnie przenosi tylko odtlenowaną krew do prawego przedsionka z dolnej połowy ciała.
Cardiac TAPVR
Istnieją dwa typy. W jednym, żyły płucne mogą bezpośrednio wchodzić do prawej części serca, do prawego przedsionka. Alternatywnie, żyły płucne mogą spływać do zatoki wieńcowej. Zatoka wieńcowa jest żyłą, która normalnie przenosi odtlenowaną krew z mięśnia sercowego do prawego przedsionka. Ta żyła jest zwykle bardzo mała, ale staje się dość duża z tą nieprawidłową ilością krwi.
Mieszane TAPVR
Żyły płucne rozdzielają się i drenują częściowo do więcej niż jednej z tych opcji.