Abstract
Migdałki móżdżku mają zakres „normalnego położenia” w stosunku do otworu wielkiego, a zakres normalnego położenia szczególnie zależy od wieku, natomiast stopień opadania/pozycji (w milimetrach) migdałków ma normalny rozkład w stosunku do wieku. Tradycyjnie malformację Chiariego 1 definiowano po prostu jako anomalię tylnej części mózgowia i czaszki polegającą na „przepuklinie migdałków” poniżej rozwidlenia magnum; później jednak definiowano ją bardziej na podstawie kryteriów neuroradiologicznych, polegających na zejściu migdałków o 5 mm lub większym poniżej rozwidlenia magnum z objawami tussive headache (tj. z kaszlem). W przełomowej pracy Barkovicha i współpracowników z 1986 roku, obejmującej ponad 200 pacjentów zdrowych i 25 z malformacjami Chiari 1, średnia pozycja migdałków w grupie normalnej wynosiła 1 mm powyżej otworu wielkiego (zakres od 8 mm powyżej do 5 mm poniżej). Natomiast u pacjentów z Chiari 1 średnie zejście migdałków wynosiło 13 mm poniżej otworu wielkiego (zakres 3-29 mm poniżej). Autorzy stwierdzili, że położenie migdałka 2 mm lub większe poniżej otworu wielkiego ma czułość 100% i swoistość 98,5% w przewidywaniu objawów u pacjentów. Później wykazano, że u pacjentów z Chiari 1 najbardziej konsekwentnie stwierdzano „przepuklinę” migdałków (tj. opadanie w dół z efektem masy) o 5 mm lub więcej u dorosłych pacjentów, podczas gdy pacjenci z migdałkami 3-5 mm poniżej otworu wielkiego mogą być bezobjawowi, ale nie wykluczali tego rozpoznania. Większe prospektywne badania bezobjawowej populacji ogólnej wykazały, że „ektopia” migdałków (tj. zejście bez wyraźnego efektu masy) poniżej 5 mm występuje u 0,5-1,0% dorosłej populacji jako przypadkowe znalezisko; nie jest jednak pewne, czy u pacjentów z ektopią migdałków poniżej 5 mm ostatecznie wystąpią objawy, a stopień kompresji połączenia szyjno-czaszkowego nie jest dobrze opisany. Stąd potrzeba korelacji z występowaniem objawów klinicznych. Inne czynniki, które mogą wpływać na położenie migdałków to możliwe normalne lub niewielkie różnice w stopniu ektopii z boku na bok oraz fakt, że stopień ektopii może się nieznacznie zmieniać nawet w trakcie cyklu serca (do 0,4-0,5 mm w grupie kontrolnej i nawet w większym stopniu u pacjentów z Chiari 1).