Epicanthus lub fałd naskórkowy jest półksiężycowatym fałdem skóry w kantach przyśrodkowych, z wklęsłością skierowaną na zewnątrz. Fałd naskórkowy zasłania widok kantu przyśrodkowego, w tym szyjki i plica semilunaris. Jest to najczęstsze wrodzone schorzenie powiek. Naskórek może być zjawiskiem izolowanym lub współwystępować u pacjentów z wrodzoną ptozą (opadanie powiek), zespołem Downa lub zespołem blepharophimosis (skrócenie szpary powiekowej zarówno w poziomie jak i w pionie). Stan ten może być jednostronny lub obustronny i jest najbardziej widoczny wzdłuż górnej powieki. Jest to normalne zjawisko u osób pochodzenia azjatyckiego, ale jest nieprawidłowe u osób nie będących Azjatami.
Epicanthus powoduje pojawienie się zeza rzekomego (obecnego jako pseudoesotropia). Stan ten nie stanowi żadnego problemu dla oka. Budzi jednak niepokój rodziców z powodu podobieństwa do pseudoesotropii. Delikatne rozciągnięcie tkanek miękkich mostka nosowego redukuje pojawienie się epicanthusu na kantach przyśrodkowych i ujawnia prawidłowe ustawienie oczu. Test pokrywy i pokrywy krzyżowej ujawnia ortoporię (prawidłowe ustawienie oczu).
Zależnie od pochodzenia i konfiguracji wolnego fałdu, istnieją co najmniej cztery odrębne rodzaje epicanthus, takie jak
- Epicanthus supraciliaris.
- Epicanthus palpebralis.
- Epicanthus tarsalis.
- Epicanthus inversus.
Epicanthus na ogół zanika w wieku dojrzewania wraz ze wzrostem mostka nosowego. Epicanthus inversus jest zwykle obserwowany w połączeniu z blepharophimosis i może być związany ze względnym niedoborem skóry w bocznym obszarze okołooczodołowym.
Epiblepharon, pokrewny stan obserwowany częściej u Azjatów, występuje, gdy fałd skórny biegnie na całej długości dolnej powieki tuż poniżej rzęs, powodując ich obrót do wewnątrz, co prowadzi do podrażnienia oczu.
Objawy
Rodzice zazwyczaj przyprowadzają dziecko z takimi cechami jak
- Wygląd kosmetyczny spowodowany fałdem naskórkowym.
- Podejrzenie zeza lub zeza rzekomego (pseudoesotropia).
- Obscuracja osi wzrokowej, zwłaszcza gdy oko jest zwrócone przyśrodkowo.
- Przypadkowa ptoza (opadanie powiek).
Przyczyny
Epicanthus wynika głównie ze względnego niedoboru skóry w osi pionowej (w przeciwieństwie do osi poziomej) w obszarze kantalu przyśrodkowego. Może występować samodzielnie lub w połączeniu z innymi nieprawidłowościami, takimi jak
- Telecanthus (Zwiększona odległość między dwoma kantami przyśrodkowymi przy normalnej odległości międzypupilarnej).
- Ptoza powiek.
- Telecanthus i Ptosis razem, jak w zespole blepharophimosis.
- Avulsion of medial canthus following trauma.
- Iatrogenic (wywołane nieumyślnie przez lekarza) jak w nieprawidłowo wysokim lub zakrzywionym nacięciu dacryocystorhinostomy (DCR).
- Jako część zespołu wrodzonego np.np. zespół Downa.
Epicanthus może być normalną cechą u Azjatów.
Diagnostyka
Diagnostyka jest kliniczna i zależy od pochodzenia i konfiguracji wolnego fałdu.
- Epicanthus supraciliaris: Występuje, gdy wolny fałd zaczyna się od punktu środkowego brwi i biegnie w dół po stronie nozdrzy, kończąc się nad przednim grzebieniem łzowym. Przysłania kantyk przyśrodkowy i szyjkę kości skroniowej.
- Epicanthus palpebralis: Jest podobny do epicanthus supraciliaris, z wyjątkiem faktu, że fałd powstaje niżej w okolicy stępu górnej powieki i biegnie w dół przez przyśrodkową okolicę kantalu, kończąc się w okolicy przedniego grzebienia łzowego.
- Epicanthus tarsalis: Występuje normalnie u Azjatów, z fałdem naskórkowym biegnącym wzdłuż górnej powieki, zasłaniającym nasadę rzęs i kończącym się podwinięciem w kantyczce przyśrodkowej. Nie może przesłaniać struktur kantalu przyśrodkowego i caruncle.
- Epicanthus inversus: Jest to wyraźny i występuje, gdy fałd powstaje w dolnej powiece w obszarze midpupillary i biegnie w górę, przesłaniając kąt kantalu przyśrodkowego i kończąc w górnej powiece, która może lub nie może być dotknięta. Zamiast elipsy, kształt szczeliny podniebiennej jest czworokątny.
Amblyopia jest rzadka w połączeniu z epicanthusem i zwykle jest związana z innymi problemami, takimi jak anizometropia i astygmatyzm.
Nie odnotowano żadnych nieprawidłowości kręgosłupa u pacjentów pomimo kompensacyjnego pochylenia głowy w wyniku blepharoptozy.
Diagnoza różnicowa
- Epiblepharon
Należy poszukiwać zespołów związanych z fałdami epikantalnymi, takich jak zespół blepharophimosis i zespół Downa. Zespół blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus (BPES) charakteryzuje się tetradą blepharophimosis, ptosis, epicanthus inversus i telecanthus.
Postępowanie
Postępowanie powinno być prowadzone pod nadzorem lekarza. Większość przypadków nie wymaga leczenia i ustępuje wraz ze wzrostem dziecka.
Leczenie chirurgiczne
Rzadko zaleca się leczenie chirurgiczne w przypadku prostego epicanthusu, ponieważ zazwyczaj ustępuje on samoistnie wraz z rozwojem mostka nosowego i środkowej części twarzy. Zez rzekomy również ustępuje wraz z tym.
Leczenie chirurgiczne wymaga korekcji nieprawidłowego fałdu skórnego wynikającego z nieprawidłowego rozmieszczenia skóry w obrębie kantu przyśrodkowego, przerostu lub zagięcia włókien mięśnia oczodołowego w obrębie kantu przyśrodkowego (część oczodołowa leżąca nad ścięgnem kantu przyśrodkowego, a nie nosowo w stosunku do niego), oraz prawdopodobnie nieprawidłowe przyczepienie rogu przyśrodkowego aponeurosis mięśnia levator palpebrae superioris do przedniej części ścięgna kantyczki przyśrodkowej.
Nigdy nie należy rozważać naprawy przed ukończeniem 5 roku życia, aby umożliwić spontaniczną regresję. Należy rozważyć możliwość poczekania, aż dziecko osiągnie wiek dojrzewania. Azjaci nigdy nie powinny być pospiesznie do epicanthus naprawy, dopóki nie zrozumieją konsekwencje nieodwracalne procedury, które odzwierciedlają ich dziedzictwa. Operacja może być przeprowadzona w znieczuleniu miejscowym lub ogólnym w zależności od wieku pacjenta. Procedury chirurgiczne to
- Operacja Spaeth’a z odwróconym 'V': Procedura ta może być stosowana w przypadku łagodnych stopni epicanthus, ponieważ jest prosta i skuteczna.
- Procedura Rovedy: Technika pięciu płatów Rovedy daje doskonałe wyniki u pacjentów z szerokimi fałdami epicanthal.
- Verwey’s 'Y-V' operacji: Ta procedura jest pomocna u pacjentów z umiarkowanym epicanthus.
- Mustardé podwójna Z-plastyka: Ta procedura jest przyjęta dla najbardziej złożonych przypadków, ponieważ jest to najmniej zadowalająca technika korekcji epicanthus.
- Pang’s eyelid crease procedure: Jest to procedura marszczenia powiek stosowana w celu wytworzenia pełnej grubości włóknistych szlaków w powiekach. To tworzy adhezję pomiędzy górną granicą stępu i skórą. Zabieg ten może być stosowany w celu korekty poziomu fałdy po operacji ptosis, zwłaszcza gdy fałdy są asymetryczne. Operacja ta jest również stosowana jako operacja kosmetyczna w celu „unowocześnienia” azjatyckich powiek.
Prognoza
Większość dzieci pochodzenia azjatyckiego traci fałdy podczas i po okresie dojrzewania.
Korekcja chirurgiczna jest skuteczna w większości przypadków epicanthus.
Referencje :
Traboulsi Elias I. Genetyczne choroby oka. Second Edition. Oxford University Press 2012. P 47- 48.
Tasman William, Jaeger Edward A. The Wills Eye Hospital Atlas of Clinical Ophthalmology Second Edition. Lippincott Williams & Wilkins 2001. P 368- 370.
Wright Kenneth W, Strube Yi Ning J. Pediatric Ophthalmology and Strabismus Third Edition. Oxford University Press 2012. P 589.
Hoyt Creig S, Taylor David. Okulistyka dziecięca i zez czwarte wydanie. Elsevier Saunders 2013. P 152.