Frontiers for Young Minds

Mózg jest niezwykle złożonym organem z ogromną liczbą ścieżek, które pozwalają nam robić niesamowite rzeczy, które robimy. Mózg składa się z miliardów komórek, od których zależy nasze prawidłowe funkcjonowanie w każdej sekundzie każdego dnia. Niektóre z najważniejszych komórek w mózgu nazywane są neuronami. Neurony komunikują się ze sobą, aby wykonywać każdą funkcję mózgu, niezależnie od tego, czy chodzi o poruszanie się, myślenie na tematy poznane w szkole, rozmowy z przyjaciółmi, czy zapamiętywanie listy rzeczy, które chcemy kupić w sklepie spożywczym. Ze względu na złożoność mózgu, jego zaburzenia mogą wynikać z bardzo małych nieporozumień między komórkami.

Komórki mózgu są ściśle połączone i nieporozumienia w jednym obszarze mogą zakłócać inne czynności mózgu, co oznacza, że zaburzenia mózgu mogą powodować rozległe problemy. Chociaż istnieje wiele chorób i schorzeń, które mogą wpływać na mózg, najbardziej skomplikowane z nich nazywane są chorobami neurodegeneracyjnymi.

Choroby neurodegeneracyjne prowadzą do śmierci neuronów. Słowo neurodegeneracyjne może być podzielone na neuro, co oznacza mózg, i degeneracyjne, co oznacza rozpad lub umieranie. Choroby neurodegeneracyjne są doskonałym przykładem niszczących skutków błędnej komunikacji między komórkami mózgowymi. Choroby te mogą wpływać na ruch, mowę, pamięć, inteligencję i wiele innych. Ponieważ choroby neurodegeneracyjne są tak złożone, przyczyna wielu z tych chorób pozostaje tajemnicą.

Istnieje wiele znanych typów chorób neurodegeneracyjnych, które pochodzą z różnych obszarów mózgu. Być może słyszałeś o niektórych z tych chorób. Pozostała część tego artykułu będzie dotyczyła kilku chorób neurodegeneracyjnych i ich wpływu na ludzi, którzy na nie cierpią.

Choroba Parkinsona

Choroba Parkinsona jest jednym z typów choroby neurodegeneracyjnej. Kiedy neurony obumierają w części mózgu zwanej substantia nigra, pojawiają się problemy z poruszaniem się (rysunek 1). Substancja czarna (łac. substantia nigra) to region w mózgu zawierający dużą liczbę neuronów, które uwalniają substancję zwaną dopaminą. Wydzielając dopaminę, neurony istoty czarnej komunikują się z częściami mózgu odpowiedzialnymi za ruch, takimi jak płat czołowy i zwoje podstawy. Słowo zwoje oznacza skupiska neuronów. Zwoje podstawy znajdują się głęboko w centrum mózgu i składają się z kilku różnych grup neuronów. Śmierć neuronów w substantia nigra oznacza, że te grupy neuronów nie mogą już działać prawidłowo, powodując potykanie się i drżenie w ludzi, którzy mają tę chorobę . Osoby te doświadczają również problemów z rozpoczęciem i utrzymaniem ruchów.

Choroba Huntingtona

Tak jak choroba Parkinsona, choroba Huntingtona jest również chorobą neurodegeneracyjną, która powoduje problemy z poruszaniem się i wpływa na zwoje podstawy. W przeciwieństwie do choroby Parkinsona, choroba Huntingtona jest chorobą genetyczną. Oznacza to, że jeśli któreś z rodziców cierpi na tę chorobę, istnieje duże prawdopodobieństwo, że zachorują na nią również dzieci. Choroba Huntingtona jest wynikiem nagromadzenia się nieprawidłowego białka w mózgu, co prowadzi do obumierania neuronów, powodując zaburzenia ruchowe. Głównie osoby z tą chorobą wykazują nadmierny ruch, ruch, który jest ogólnie niechciany i niepotrzebny. Na przykład, często mają ciągłe drganie kończyn, coś, co jest poza ich kontrolą. W miarę postępu choroby, osoby z chorobą Huntingtona będą miały coraz większe trudności z poruszaniem się w sposób, w jaki chcą się poruszać.

W każdej chorobie neurodegeneracyjnej, jeśli neurony umierają, to mózg staje się coraz mniejszy! Jest to poważny problem i powoduje, że dana osoba ma problemy z pamięcią i myśleniem. Problemy te są wspólną cechą wszystkich chorób neurodegeneracyjnych.

Demencja

Pamięci są przechowywane w mózgu. Chociaż nie jest znany konkretny sposób, w jaki wspomnienia są przechowywane, neurony są zdecydowanie odpowiedzialne za proces przechowywania. Wiemy o tym, ponieważ choroby, które powodują śmierć neuronów, powodują również utratę pamięci. Demencja to ogólny termin określający utratę pamięci. Dwa powszechnie występujące rodzaje demencji to choroba Alzheimera i demencja ciał Lewy’ego. Każdy rodzaj demencji jest wynikiem neurodegeneracji (kurczenia się mózgu). Kurczenie się jest spowodowane dużą ilością obumierających neuronów w całym mózgu. Z powodu dużej liczby umierających neuronów, ludzie z demencją nie tylko zaczynają tracić pamięć, ale w końcu tracą zdolność poruszania się, komunikowania, a nawet prawidłowego myślenia.

Jak możemy leczyć choroby neurodegeneracyjne?

Choroby neurodegeneracyjne, o których mówiliśmy, są jednymi z najgorszych rodzajów chorób, jakie może mieć każda osoba. Jednym z powodów jest to, że nadal nie mamy pojęcia, jak leczyć ludzi z chorobami neurodegeneracyjnymi. Badacze i naukowcy na całym świecie pracują obecnie ciężko, aby odkryć sposób, aby pomóc ludziom z tymi chorobami. Nie znaleziono jeszcze żadnego lekarstwa, ale naukowcy wpadli na kilka pomysłów, które mają duży potencjał. Jednym z najbardziej ekscytujących pomysłów, nad którymi obecnie pracują naukowcy, jest zastąpienie martwych neuronów w mózgu nowymi. Zastąpienie martwych neuronów może być wykonane przy użyciu specjalnego rodzaju komórek zwanych komórkami macierzystymi. Komórki macierzyste są niedojrzałymi komórkami, które mogą stać się każdym rodzajem komórek w organizmie, dlatego też mogą one działać jako zamiennik dla martwych neuronów w mózgu. Każdy człowiek ma w swoim ciele niewielką liczbę komórek macierzystych, ale nie zawsze są one w stanie zastąpić komórki, które niedawno umarły. Naukowcy odkryli, że najlepszym sposobem na to, aby komórki macierzyste zastąpiły martwe neurony w mózgu, jest pobranie komórek macierzystych od danej osoby, namnożenie ich w probówkach w laboratorium, a następnie umieszczenie komórek z powrotem u danej osoby tam, gdzie są potrzebne. Pomysł ten został nawet wypróbowany na zwierzętach laboratoryjnych, takich jak myszy, i to zadziałało! Ze względu na różnice między ludźmi a innymi zwierzętami, naukowcy uważają, że tego typu eksperymenty są zbyt ryzykowne, aby przeprowadzać je na osobach cierpiących na choroby neurodegeneracyjne. Dlatego też naukowcy na całym świecie pracują nad opracowaniem bezpieczniejszego, mniej ryzykownego sposobu zastępowania neuronów w mózgu komórkami macierzystymi. Kiedy komórki macierzyste są wprowadzane do mózgu, potrzebują odpowiednich struktur wspierających, do których mogą się przyczepić i rosnąć. Struktury te nazywane są rusztowaniami. Budowanie rusztowań, które mogą wspierać wzrost komórek macierzystych w mózgu oraz wprowadzanie tych rusztowań do mózgu jest jednym z największych wyzwań, przed jakimi stoją obecnie neurobiolodzy. Jednak leczenie komórkami macierzystymi chorób neurodegeneracyjnych jest bardzo obiecujące i miejmy nadzieję, że przy ciężkiej pracy naukowcy znajdą sposób, aby wykorzystać to leczenie do pomocy ludziom cierpiącym na te choroby.

Wniosek

Ludzie na całym świecie cierpią na choroby neurodegeneracyjne, które są chorobami prowadzącymi do śmierci komórek w mózgu. Niektóre choroby neurodegeneracyjne, takie jak choroba Parkinsona i Huntingtona, wpływają na zwoje podstawy i prowadzą do trudności w poruszaniu się. Inne choroby powodują bardziej rozległe obumieranie komórek i prowadzą do utraty pamięci, co można zaobserwować w chorobie Alzheimera i otępieniu z ciałami Lewy’ego. Istnieją również rzadsze rodzaje chorób neurodegeneracyjnych, które nie zostały uwzględnione w tym artykule. Choroby neurodegeneracyjne są strasznymi chorobami i obecnie nie ma na nie lekarstwa, jednak naukowcy na całym świecie szukają sposobów, aby pomóc ludziom cierpiącym na te choroby. Jedna z najbardziej ekscytujących metod leczenia wykorzystuje komórki macierzyste do zastąpienia neuronów, które obumarły. Z tak wieloma błyskotliwymi umysłami pracującymi nad lekarstwem, miejmy nadzieję, że wkrótce pojawi się pomoc dla ludzi z tymi chorobami!

Glosariusz

Neurony: Komórki, które tworzą mózg i komunikują się ze sobą, dzięki czemu możemy mówić, myśleć, poruszać się i osiągać wszystko inne, co robimy.

Choroby neurodegeneracyjne: Choroba mózgu, która powoduje obumieranie neuronów i kurczenie się mózgu.

Choroba Parkinsona: Choroba neurodegeneracyjna, której główne objawy są związane z problemami z poruszaniem się, z powodu obumierania neuronów w istocie czarnej.

Substantia Nigra: Obszar mózgu, który komunikuje się ze zwojami podstawnymi, abyśmy mogli się poruszać.

Zwoje podstawowe: Grupa neuronów, które tworzą główny obszar mózgu potrzebny do kontrolowania ruchu.

Choroba Huntingtona: Choroba neurodegeneracyjna, która może być przekazywana z rodzica na dziecko i wpływa na zwoje podstawy, prowadząc do problemów z nadmiernym poruszaniem się.

Genetyczna: Może być przekazywana z rodzica na dziecko.

Choroba Alzheimera i otępienie z ciałami Lewy’ego: Choroby neurodegeneracyjne, które prowadzą głównie do problemów z pamięcią.

Komórki macierzyste: Niedojrzałe komórki, które mogą stać się każdym typem komórek w organizmie, nawet neuronami.

Oświadczenie o konflikcie interesów

Autorzy deklarują, że badania zostały przeprowadzone przy braku jakichkolwiek komercyjnych lub finansowych powiązań, które mogłyby być interpretowane jako potencjalny konflikt interesów.

Bak, T. H., and Chandran, S. 2012. What wires together dies together: verbs, actions and neurodegeneration in motor neuron disease. Cortex 48:936-44. doi: 10.1016/j.cortex.2011.07.008

Finkbeiner, S. 2011. Huntington’s disease. Cold Spring Harb. Perspect. in Biol. 3:1-24. doi: 10.1101/cshperspect.a007476

Kalia, L. V., and Lang, A. E. 2015. Parkinson’s disease. Lancet 386:896-912. doi: 10.1016/S0140-6736(14)61393-3

Holmes, C., and Amin, J. 2016. Dementia. Medicine (Baltimore) 44:687-90. doi: 10.1016/j.mpmed.2016.08.006

Jaiswal, M. 2017. Therapeutic opportunities and challenges of induced pluripotent stem cells-derived motor neurons for treatment of amyotrophic lateral sclerosis and motor neuron disease. Neural. Regen. Res. 12:723-36. doi: 10.4103/1673-5374.206635

.