AV Junctional Arrhythmias
Junctional escape beats i junctional escape rhythm są powszechnie obserwowane u normalnych dzieci, szczególnie w zapisach ambulatoryjnych podczas snu,1,2,81 ale są mniej powszechne w rutynowym EKG u pacjentów pediatrycznych, którzy są obudzeni i w spoczynku. Zwykle w pediatrii obserwuje się je w dwóch sytuacjach klinicznych. Pierwszą z nich jest płód, noworodek lub dziecko z wrodzonym całkowitym blokiem AV. W tej sytuacji zazwyczaj występuje rytm zatokowy i obecna jest dysocjacja AV. Szybkość ucieczki przedsionków w spoczynku wynosi zwykle od 45 do 60 uderzeń/min, ale może przekraczać 100 uderzeń/min podczas wysiłku. Morfologia zespołów QRS jest taka sama jak w przypadku mechanizmów rytmu przedsionkowego.
Druga grupa pacjentów pediatrycznych z rytmem ucieczki węzła obejmuje osoby z dysfunkcją węzła zatokowego, zwłaszcza po zabiegach przegrody międzyprzedsionkowej z powodu d-transpozycji wielkich naczyń (ryc. 31-8) oraz po paliatywizacji Fontana w przypadku fizjologii pojedynczej komory, a także pacjentów z zespołami heterotaksji z wrodzonym brakiem węzła zatokowego.16 Często występuje przewodzenie wsteczne z połączenia do przedsionka i jednoczesny skurcz przedsionka i komory. W zależności od częstości ucieczki z węzła, czynności komór i objawów klinicznych u tych pacjentów można zastosować stałą stymulację. Rytm ucieczki z łącza jest również obserwowany u osób z zastojem przedsionków (ryc. 31-9). Aktywność przedsionków w powierzchniowym EKG może być trudna do zauważenia, gdy wsteczne fale P są ukryte w obrębie zespołu QRS. Nieczęsty zastój przedsionków jest związany z dystrofią mięśniową,82 niezespoleniem komór,83 a także z dziedzicznymi schorzeniami z mutacjami kanałów sodowych w sercu.18,19
Przyspieszony rytm węzłowy lub automatyczny częstoskurcz węzłowy jest najczęściej obserwowany w populacji dziecięcej po zabiegach kardiochirurgicznych.84 Jest on częstszy po zabiegach obejmujących manipulacje w obrębie złącza AV, takich jak naprawa ubytku przegrody międzykomorowej, ale może być spowodowany innymi procedurami. Gdy pojawia się w następstwie manipulacji chirurgicznych wykonywanych z dala od pęczka Hisa, zwykle może być spowodowany uciskiem na tę okolicę przez kaniule do krążenia pozaustrojowego lub kaniulację zatoki wieńcowej w celu wstecznej kardioplegii. Uważa się, że mechanizmem jest nieprawidłowy automatyzm, a arytmia w tym przypadku jest zwykle przemijająca, ale może potencjalnie zagrażać życiu, jeśli nie jest odpowiednio kontrolowana. Zmniejszenie dawki środków inotropowych, jeśli to możliwe, stymulacja przedsionków z nieco większą częstością w celu utrzymania synchronii AV, sedacja, chłodzenie ogólnoustrojowe,85 i wiele leków antyarytmicznych, w tym dożylnie podawany amokadoron, okazały się skuteczne.86-88 Wykazano również skuteczność dożylnego flekainidu89 , ale obecnie nie jest on dostępny w Stanach Zjednoczonych. Rzadko może być wymagane agresywne wspomaganie krążeniem pozaustrojowym90 lub wspomaganie komorowe.
Przejściowy przyspieszony rytm węzłowy jest również obserwowany podczas ablacji cewnikiem o częstotliwości radiowej wolnej drogi węzłowej AV w leczeniu nawrotnego częstoskurczu węzłowego AV i może być pomocnym markerem, wskazującym odpowiednie położenie cewnika w celu skutecznej ablacji.91
Wrodzony automatyczny częstoskurcz węzłowy (ryc. 31-10) w okresie niemowlęcym jest rzadki i często występuje rodzinnie.92,93 U tych pacjentów najczęściej obserwuje się dysocjację AV, ale można również zaobserwować przewodzenie wsteczne do przedsionków. U niemowląt i dzieci z tą arytmią notuje się nagły zgon. Może to być spowodowane nagłym, całkowitym blokiem AV w wyniku degeneracji układu przewodzącego,94 bardzo szybką czynnością komór i niestabilnością hemodynamiczną lub proarytmicznym działaniem leków antyarytmicznych.93,95 Amiodaron wydaje się być najskuteczniejszym lekiem antyarytmicznym w leczeniu tego rytmu92 , ale może być związany z proarytmią.93 Propafenon96 i flekanid93 również okazały się skuteczne w kontrolowaniu częstości komór i zapobieganiu kardiomiopatii wywołanej tachykardią. Częste monitorowanie EKG w celu wykrycia bloku AV, proarytmii i skrajnej akceleracji węzłowej oraz monitorowanie echokardiograficzne w celu wykrycia dysfunkcji komór są kluczowe dla zapobiegania niepożądanym następstwom u tych niemowląt. Stwierdzono, że ablacja cewnikowa automatycznego ogniska węzłowego pozwala zachować prawidłowe przewodzenie AV, nawet u noworodków.97,98
Tachykardia nawrotna w węźle AV była wcześniej uważana za rzadką u niemowląt i sądzono, że częściej występuje w późniejszym dzieciństwie i w wieku młodzieńczym.39,99 Takie postrzeganie częstości występowania opierało się na badaniach elektrofizjologii przełyku u niemowląt, mających na celu odróżnienie ortodromowego częstoskurczu nawrotnego AV od nawrotnego częstoskurczu węzłowego AV i opierających się głównie na odstępie VA >70 ms w celu rozpoznania ortodromowego nawrotu AV. Spostrzeżenie to zostało dodatkowo poparte zgodnością diagnostyczną między badaniami przełykowymi a późniejszymi inwazyjnymi badaniami elektrofizjologicznymi u dzieci.100 Obserwowaliśmy wiele niemowląt po zabiegach kardiochirurgicznych z nietypową postacią nawrotnego częstoskurczu węzłowego AV i odstępem VA większym niż 70 ms, a rozpoznanie zostało potwierdzone badaniem elektrofizjologicznym z użyciem pooperacyjnych nasierdziowych przewodów stymulujących przedsionki i komory. Częstoskurcz ten jest często inicjowany stymulacją przedsionków za pomocą dodatkowych bodźców, z lub bez nagłego wydłużenia odstępu AV, i nie jest spowodowany reentry AV, nawet jeśli odstęp VA jest większy niż 70 ms. Aktywność przedsionków nie jest „preekscytowana” nawet przy zastosowaniu bardzo wczesnych ekstrastymulatorów komorowych w małych sercach, co jest niezgodne z ortodromicznym nawrotem AV (ryc. 31-11). Częstoskurcz można przerwać za pomocą bardzo wczesnych ekstrastymulatorów komorowych, które nie przewodzą prądu do przedsionków, co wyklucza częstoskurcz przedsionkowy. Nie jest jasne, czy częstoskurcz ten występuje częściej u niemowląt z wrodzoną wadą serca, czy bezpośrednio po zabiegach kardiochirurgicznych. Częstoskurcz ten może być podobny do „wolnego/wolnego” nawrotnego częstoskurczu węzłowego AV, który opisywano u dorosłych i który jest często mylony z ortodromicznym nawrotem AV.101 W typowych warunkach klinicznych u niemowląt z częstoskurczem nadkomorowym nie jest łatwo dostępna stymulacja komorowa, która jest niezbędna do rozpoznania, a ponieważ rytm ten ma tendencję do samoistnego ustępowania po okresie niemowlęcym, niemowlęta dotknięte tym zaburzeniem nie byłyby uwzględniane w badaniach porównawczych przeprowadzanych w późniejszym dzieciństwie w czasie inwazyjnego badania elektrofizjologicznego w celu wykonania ablacji cewnikowej.
Tachykardia nawrotna węzła AV u starszych dzieci, podobnie jak u dorosłych, występuje w postaci typowej i atypowej. Wygląd EKG jest podobny jak u dorosłych, z nagłym początkiem (zwykle w wyniku przedwczesnego skurczu przedsionków) i falami P, które często są ukryte w obrębie zespołu QRS w postaci typowej (przewodzenie przedwczesne drogą wolną przez węzeł AV i przewodzenie wsteczne drogą szybką przez węzeł AV) lub falami P występującymi w połowie drogi między skurczami komór w postaci nietypowej (przewodzenie przedwczesne drogą szybką lub drugą wolną drogą przez węzeł AV i przewodzenie wsteczne drogą wolną przez węzeł AV). Obecność podwójnej fizjologii węzła AV u dzieci przy użyciu wcześniej zdefiniowanych kryteriów dla dorosłych, polegających na 50-ms wydłużeniu odstępu H1H2, jest widoczna tylko u połowy pacjentów pediatrycznych,102 a skrócenie odstępu, który definiuje „skok” przewodzenia w węźle AV, nie wykazało w sposób wiarygodny podwójnej drogi węzłowej AV.103 Wynika to prawdopodobnie z nakładania się czasów trwania okresu refrakcji wolnej i szybkiej drogi u młodych pacjentów. Kannankeril i Fish zauważyli u pacjentów pediatrycznych z nawrotnym częstoskurczem węzłowym AV, że „utrzymujące się przewodzenie wolną drogą” (odstęp PR przekraczający odstęp RR podczas stymulacji przyrostowej przedsionków) jest obserwowane częściej (75%) niż fizjologia podwójnej drogi węzłowej AV (52%).104 Utrzymujące się przewodzenie wolnymi drogami było częściej znoszone przez ablację cewnikową wolnej drogi węzłowej AV (utrzymujące się u 13 procent) niż tradycyjne markery podwójnej fizjologii węzła AV (utrzymujące się u 31 procent).
Szybkość nawrotnego częstoskurczu węzłowego AV u dzieci jest nieco większa niż u dorosłych i wynosi od 180 do 260 uderzeń/min. W leczeniu tego rytmu skuteczne są digoksyna, leki blokujące receptory β-adrenergiczne i blokery kanałów wapniowych. W leczeniu tego rytmu skuteczna jest modyfikacja wolnego szlaku węzłowego AV za pomocą cewnika o częstotliwości radiowej, przy stosunkowo małym ryzyku wystąpienia bloku AV.105 Skuteczna jest również kriotermiczna ablacja cewnikowa wolnego szlaku węzłowego AV, przy mniejszym ryzyku wystąpienia bloku AV, ale większej częstości nawrotów.106-109 Czasami podejrzewany nawrotny częstoskurcz węzłowy AV nie daje się indukować w badaniu elektrofizjologicznym. W takiej sytuacji pomocna może być cewnikowa modyfikacja wolnego szlaku węzłowego AV, eliminująca nawroty częstoskurczu.110 Małe ryzyko bloku AV związane z kriotermiczną modyfikacją węzła AV pozwala na zastosowanie tego podejścia przy minimalnym ryzyku powikłań.
Specyficzna postać częstoskurczu nawrotnego wykorzystująca dwa wyraźnie odrębne węzły AV i jego pęczki, określana mianem „bliźniaczych” węzłów AV, została zaobserwowana u pacjentów z wrodzonymi wadami serca.111 Taki układ anatomiczny układu przewodzącego obserwowano najczęściej u pacjentów z dyssynchronią AV i nieprawidłowym ustawieniem pełnego kanału AV. Pacjenci ci często mają dwie odrębne morfologie zespołów QRS bez preekscytacji podczas rytmu zatokowego. (ryc. 31-12). Ablacja cewnikowa jednego z węzłów AV zapobiegła nawrotom częstoskurczu.111