PMC

Dyskusja

Przeglądając literaturę, stwierdziliśmy, że opisano 174 przypadki PFAC (1973-2012), w tym przypadki w grupie pediatrycznej i dodaliśmy 7 naszych nowych przypadków u dorosłych z obserwacją trwającą od 3 do 12 lat. Arai i Sato jasno określili wskazania do operacji w przypadkach PFAC. W swojej serii mieli 7 przypadków PFAC wśród 26 opisanych przez nich przypadków torbieli tylnego dołu czaszki, które obejmowały mega cisterna magna (11 przypadków), malformację Dandy-Walkera (5 przypadków) i inne (3 przypadki). W tych 7 przypadkach w 5 przypadkach wykonano wielokrotne zabiegi chirurgiczne, takie jak resekcja tylnej ściany torbieli z zastosowaniem shuntu cysto-otrzewnowego u tego samego pacjenta, co wyraźnie pokazuje, że nie ma jednoznacznej strategii leczenia PFAC. W leczeniu PFAC proponowano różne opcje terapeutyczne. Ostatnie postępy w technikach neurochirurgicznych i neuroendoskopii nadal skłaniają do przedkładania endoskopowej fenestracji nad wszczepienie shuntu jako metody z wyboru dla wstępnej dekompresji torbieli. Holst i wsp. w swoim ostatnim artykule stwierdzili, że najlepsze leczenie chirurgiczne torbieli pajęczynówki mózgu jest nadal kontrowersyjne. Analizując nasze własne przypadki, proponujemy strategię leczenia chirurgicznego tych zmian.

Zaobserwowaliśmy, że PFAC mogą występować zarówno w linii środkowej, jak 1a: Midline Intra-fourth ventricular/retroclival cyst 1b: Midline extra-fourth ventricular cyst lub w regionie bocznym w 2a: Torbiel bocznego kąta CP 2b: Boczna torbiel za-mózgowa/przeciwmózgowa . Sugerujemy, że w śródliniowej PFAC 1b i za-móżdżkowej PFAC 2b możliwe jest całkowite usunięcie ściany torbieli, łącznie z tą przylegającą do powierzchni móżdżku, poprzez delikatne złuszczanie ściany torbieli. W trakcie mikrochirurgicznego wycięcia torbieli konieczne jest usunięcie minimum 5 ścian torbieli, aby zapobiec nawrotom, traktując torbiel jako 6 ścian. W przypadku kąta CP PFAC 2a , w jednym z naszych przypadków pozostawiono in situ przyśrodkową część ściany torbieli, która przylegała do przedniej powierzchni móżdżku i nerwów czaszkowych. Uniemożliwiło to całkowite poszerzenie móżdżku nawet po 10 latach, ale stan pacjenta poprawił się i był bezobjawowy. Niewielu autorów donosi o występowaniu uszkodzenia nerwów czaszkowych podczas wycinania przyśrodkowej ściany torbieli nad nerwami czaszkowymi i pniem mózgu w CP angle PFAC. W związku z tym, biorąc pod uwagę powyższe fakty, proponujemy pozostawienie ściany wewnętrznej in situ w CP angle PFAC i, jeśli to możliwe, wykonanie fenestracji. Pozostałe ściany powinny być wycięte, a mimo to możemy osiągnąć doskonały funkcjonalny wynik długoterminowy.

Skan tomografii komputerowej przedstawiający torbiel pajęczynówki bocznej śródmózgowia tylnego dołu czaszki (PFAC 2b)

W odniesieniu do PFAC 1a zlokalizowanej głęboko wewnątrz czwartej komory lub torbieli wstecznej, sugerujemy wykonanie shuntu cysto-otrzewnowego, który jest bezpieczniejszą opcją niż wybór otwartego wycięcia mikrochirurgicznego. Aby mikrochirurgicznie zbliżyć się do torbieli zlokalizowanych w obrębie komory czwartej lub okolicy tylnej, należy wykonać nacięcie dzielące środkową część półkul mózgowych lub unieść półkulę mózgową, co wiąże się z ryzykiem pooperacyjnej dysfunkcji błędnika, która może być trwała. Inne podejście do torbieli retroklawalnej polega na wykonaniu dalekiego, bocznego cięcia przezkłykciowego, które jest obarczone ryzykiem powikłań. W przypadku endoskopowego wycięcia torbieli uzyskano zmienne wyniki, z doniesieniami o nawrotach wymagających ponownej operacji. Dlatego też w przypadku torbieli typu PFAC 1a preferujemy zastosowanie shuntu cysto-otrzewnowego. Leczenie wstecznego lub wewnątrzkomorowego PFAC za pomocą shuntingu cysto-otrzewnowego może być powikłane nieprawidłowym położeniem proksymalnego cewnika w obrębie pnia mózgu lub móżdżku, powodującym ostrą dysfunkcję shuntu lub deficyty neurologiczne. Sandberg i Souweidane sugerują, że umieszczenie proksymalnego cewnika z dojścia do tylnego dołu czaszki może być wspomagane przez plastyczny endoskop, który może zapobiec nieprawidłowej pozycji i jej powikłaniom, co zaobserwowali w 3 z 4 przypadków leczonych tą techniką. W związku z tym sugerujemy, aby zabieg ten był wykonywany wyłącznie przez ekspertów w dziedzinie neuroendoskopii.

Wodogłowie obstrukcyjne było obecne w 2 z 7 przypadków, zwłaszcza w przypadku PFAC w linii środkowej. U dwóch pacjentów wykonano shunt komorowo-otrzewnowy. W 1 przypadku torbieli pozakomorowej linii środkowej, powodującej wodogłowie, wykonano shunt na 1 rok przed ostateczną operacją torbieli, bez żadnych powikłań. Natomiast w 2 przypadku torbieli śródkomorowej środkowej czwartej komory wykonano shunt komorowo-otrzewnowy jednocześnie z shuntem cysto-otrzewnowym, ponieważ u chorego stwierdzono obustronny obrzęk brodawek, obustronny niedowład nerwu szóstego z rażąco poszerzonymi komorami wskazującymi na ciężkie podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Po kilku miesiącach rozwinął się jednak u tego chorego objawowy przewlekły krwiak podtwardówkowy i konieczna była ponowna operacja. Wykonano ewakuację przewlekłego krwiaka podtwardówkowego metodą „burr hole” oraz częściowe zamknięcie shuntu komorowo-otrzewnowego. Po krytycznej analizie tego przypadku, w tym pooperacyjnych zdjęć tomografii komputerowej, uważamy, że jest on spowodowany nadmiernym drenażem płynu mózgowo-rdzeniowego. Doszło do tego w wyniku przywrócenia prawidłowej drogi przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego z komory trzeciej do torbieli wewnątrzkomorowej, a także przez rurkę shuntu komorowo-otrzewnowego, ponieważ po częściowym zamknięciu rurki shuntu nie stwierdzono nawrotu wodogłowia w obserwacji, a pacjentka od >6 lat nie ma żadnych objawów. W związku z tym uważamy, że w przypadkach, w których wykonano zespolenie komorowo-otrzewnowe, pacjenci powinni być poddawani okresowej obserwacji przez co najmniej 6 miesięcy w celu wykrycia powikłań związanych z nadmiernym odpływem płynu mózgowo-rdzeniowego. Pomimo, że nasze badanie dotyczy tylko osób dorosłych, po zapoznaniu się z literaturą dotyczącą dzieci, powyższe opcje chirurgiczne dla PFAC zlokalizowanych w różnych pozycjach w obrębie tylnego dołu czaszki mogą być przeprowadzone u dzieci.

Podsumowując, proponujemy strategię chirurgiczną, dzięki której możemy osiągnąć doskonałe wyniki długoterminowe dla tych PFAC. Strategią leczenia torbieli środkowej poza czwartą komorą, torbieli bocznego kąta CP i torbieli bocznej za móżdżkiem/torbieli śródmóżdżkowej jest mikrochirurgiczne wycięcie ściany torbieli, które może być bezpiecznie wykonane z doskonałym wynikiem długoterminowym. W przypadku torbieli śródpiersiowej wewnątrzczwartej komory/śródmózgowia można zastosować shunt cysto-otrzewnowy lub endoskopową fenestrację torbieli. Wszystkie nasze przypadki były obserwowane przez minimalny okres 3 lat i maksymalny 12 lat, co według naszej wiedzy jest jedną z najdłuższych serii obserwacji tego typu przypadków PFAC u dorosłych opisanych w literaturze.