RESULTS/DISCUSSION
Fifteen patients with Jo-1 positive ILD and/or myositis were included in this case series. Główną charakterystykę kliniczną wszystkich pacjentów podsumowano w Tabeli 1 (patrz Tabela, Supplemental Digital Content 1, http://links.lww.com/RHU/A2) (Ryc. 1). Okres obserwacji wynosił od 5 miesięcy do 13 lat. Jeden pacjent miał towarzyszącego grasiczaka zdiagnozowanego 2 miesiące przed rozpoznaniem PM. Inny pacjent miał raka piersi zdiagnozowanego 18 lat przed rozpoznaniem ILD. Pozostali pacjenci nie mieli dowodów złośliwości.
Skanowanie TK klatki piersiowej u pacjenta (patrz online) 15 przed i po leczeniu prednizonem i azatiopryną.
Wiadomo, że obecność przeciwciał anty-Jo-1 wiąże się ze zwiększoną częstością ILD u pacjentów z PM i DM; jednak ich rola prognostyczna jest niepewna.10,11 W naszej serii zauważyliśmy, że 14 z 15 pacjentów miało ILD, jak określono w PFT i CT klatki piersiowej, z których 10 miało ILD na początku choroby. Stwierdziliśmy, że pacjenci AA, którzy przedstawili się z zajęciem płuc, mieli niższą początkową średnią FVC niż biali pacjenci (49% przewidywanych u AA, 75% przewidywanych u białych, P = 0,17). Nie wydaje się to być zależne od czasu do uzyskania początkowej FVC, ponieważ było to porównywalne między 2 grupami.
Zauważyliśmy brak zwłóknienia na początkowym skanowaniu CT klatki piersiowej u pacjentów, którzy nie mieli przeciwciał anty-Ro/SSA; 0/4 negatywnych pacjentów SSA miało zwłóknienie w porównaniu z 6/8 pozytywnych pacjentów SSA, P = 0,03. Anty-Ro/SSA jest autoprzeciwciałem związanym z zapaleniem mięśni, o którym wiadomo, że współistnieje u niektórych pacjentów z zapaleniem mięśni z obecnością antysyntetazy.12 Postulowano, że u pacjentów z zespołem anty-Jo-1 dodatniego antysyntetazy, obecność przeciwciał anty-Ro/SSA powoduje bardziej nasiloną ILD mierzoną za pomocą tomografii komputerowej klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości.12 Przeciwciała anty-Ro/SSA były również związane z toczniowym zapaleniem płuc.13
Wszyscy nasi pacjenci, u których wystąpiło osłabienie, uzyskali zarówno poprawę objawową, jak i biochemiczną pod wpływem leczenia. Podczas gdy 7 z 14 pacjentów miało nowe lub gorsze zwłóknienie w CT, u 10 z 14 pacjentów z zajęciem płuc nastąpiła poprawa lub pozostała stabilna, mierzona za pomocą FVC w dalszej obserwacji. Jeden pacjent zmarł z powodu niewydolności oddechowej spowodowanej progresją ostrego śródmiąższowego zapalenia płuc. Wykazano, że obecność ILD w PM i DM jest złym wskaźnikiem prognostycznym. Śmiertelność w różnych doniesieniach wahała się od 30% do 52% w ciągu 2 do 5 lat2,14; śmiertelność była niższa u naszych pacjentów. Chociaż wnioski dotyczące leczenia nie mogą być wyciągnięte w naszej małej retrospektywnej serii przypadków, przypisujemy nasze dobre wyniki do wczesnego rozpoczęcia skojarzonego leczenia immunosupresyjnego.
Nasze doniesienie jest ograniczone przez brakujące dane i małą liczbę pacjentów, co utrudnia wyciągnięcie wiążących wniosków. PFT nie zostały skorygowane dla rasowej zmienności w normalnych przewidywanych wartościach, ale to miałoby tylko niewielki wpływ. Negatywna siła wdechowa, poszukująca osłabienia mięśni oddechowych, nie została wykonana u wszystkich pacjentów.
Nasi pacjenci z grupy AA okazali się mieć cięższą chorobę płuc. Przeciwciała anty-Ro/SSA mogą być markerem zwłóknienia płuc. Optymalny schemat leczenia nie został jeszcze określony i wymaga dobrze zaprojektowanych badań prospektywnych. Biorąc pod uwagę, że ILD jest jednym z głównych czynników wpływających na zachorowalność i śmiertelność pacjentów z zapaleniem mięśni, najlepszym rozwiązaniem jest wielodyscyplinarne podejście do leczenia.