Syndromy zaburzeń pamięci
Zawał na terytorium PCA może głęboko zaburzać funkcje pamięci,118294295296 poprzez uszkodzenie hipokampa, parahipokampa lub efferentów i afferentów tych struktur. Podobnie jak w przypadku zmian chirurgicznych w medycznym płacie skroniowym, zawał skroniowy przyśrodkowy powoduje upośledzenie nabywania nowych wspomnień (amnezja anterogonalna), przy stosunkowo niewielkim wpływie na odtwarzanie wspomnień zakodowanych przed wystąpieniem uszkodzenia (amnezja wsteczna). Zaburzenia amnestyczne opisywano również po okluzji tętnic wzgórzowo-oponowych, ale w tych przypadkach niełatwo wykluczyć możliwość jednoczesnego zawału struktur zaopatrywanych przez większe gałęzie PCA. Na podstawie dostępnego piśmiennictwa można stwierdzić, że wystąpienie stanu amnestycznego nie jest żadnym wyznacznikiem tego, czy zawał jest pochodzenia zakrzepowego czy zatorowego.
Bustronny zawał jest typowym miejscem występowania ciężkich zaburzeń pamięci.3443295297298299300301 Stwierdzono, że odpowiedzialne za to są zarówno zator, jak i skrzeplina.43 Okluzje występowały zwykle proksymalnie w pniu PCA i odcinku przedkorowym. Zawały często rozprzestrzeniają się wzdłuż większej części dolnej powierzchni mózgowia, obejmując parahippocampus, żyły językowe i bruzdowate, niektóre aż do tylnej części kości klinowej34; inne były na tyle rozległe, że obejmowały gałki oczne i fimbrie hipokampa.299 Hipokamp jest czasami dotknięty w przypadkach amnestycznych, chociaż zawały PCA zawsze obejmują również inne struktury otaczające hipokamp. Najlepiej udokumentowany przypadek izolowanego obustronnego zawału hipokampa opisali Zola-Morgan i wsp.300 Pacjent doznał zatrzymania krążenia z przedłużającym się niedociśnieniem, z którego wyszedł z resztkową amnezją anterograde’ową. Miał poważne upośledzenia w uczeniu się list słów, uczeniu się arbitralnych par słów, przypominaniu sobie historii po krótkim opóźnieniu i odtwarzaniu nonsensownego rysunku po krótkim opóźnieniu, co wskazywało zarówno na werbalną, jak i niewerbalną amnezję anterograde’ową. Dla kontrastu, radził sobie normalnie z rozpoznawaniem znanych twarzy i wydarzeń z poprzednich dekad i nie wykazywał żadnych innych oznak upośledzenia funkcji poznawczych. Deficyty utrzymywały się aż do śmierci 5 lat po wystąpieniu choroby; autopsja wykazała całkowitą i obustronną utratę komórek w regionie CA1 hipokampa, przy niewielkich nieprawidłowościach w innych częściach mózgu.
Zgromadzono obszerną literaturę wskazującą, że obustronne zajęcie hipokampa jest warunkiem koniecznym wystąpienia i utrzymywania się amnezji.302 Liczne doniesienia sugerują, że obustronne przerwanie ciągłości fornixa przez cięcie chirurgiczne,303304305 rany penetrujące,306 lub guzy307 mogą osiągnąć ten sam efekt. Jednak w innych podobnych przypadkach albo takie deficyty nie występowały,308309 albo upośledzenie pamięci było przejściowe.310311 Dokładna rola uszkodzenia fornixu w występowaniu i utrzymywaniu się deficytów pamięci anterograde jest trudna do ustalenia, ponieważ przypadki izolowanego obustronnego przerwania fornixu są rzadkie.307 Laplane i współpracownicy312 opisali obustronny zawał fornixu i przedniej części zakrętu obręczy kręgowej u 70-letniej kobiety, u której wystąpił zespół konfabulacyjno-amnestyczny oraz złożone zmiany zachowania. Opisano również dwóch pacjentów z amnezją spowodowaną zawałem fornixa,313314 ale w obu przypadkach zmiana obejmowała dodatkowe obszary otaczające fornix. Gaffan i współpracownicy303304315 przedstawili być może najbardziej przekonujący argument za krytyczną rolą fornixu w pamięci, przytaczając dowody na to, że amnezja po chirurgicznej resekcji torbieli koloidalnych w trzeciej komorze zależy przede wszystkim od obustronnego uszkodzenia fornixu.
Rzadki przypadek obustronnego zawału terytorium PCA z jednostronnym zawałem hipokampa lub układu limbicznego istnieje po to, by zmylić wysiłki zmierzające do rozstrzygnięcia roli obustronnej zmiany w zaburzeniach pamięci. Benson i współpracownicy29 opisali 47-letniego lekarza z hemianopią prawostronną, aleksją, agnozją wzrokową, agnozją barw, prozopagnozją i „upośledzonym uczeniem się werbalnym”. Zaburzenie to objawiało się „niezdolnością do nauczenia się nazwisk personelu oddziału, znacznymi trudnościami w nauce zdania Babcocka i zdolnością do zapamiętania tylko jednego lub dwóch z czterech niepowiązanych słów po pięciu minutach”. Zauważono, że u pacjenta nastąpiła pewna poprawa w ciągu pierwszych kilku miesięcy po wystąpieniu choroby, ale pozostał on niepełnosprawny. Chociaż stwierdzono obustronne zawały zakrętu bruzdowatego i tylnej części ciała modzelowatego, zawał hipokampa był ograniczony do strony lewej. Wyniki autopsji zostały opisane tylko w części wycinkowej.
Niektóre przypadki przemijającej niepamięci globalnej (TGA) mogą reprezentować obustronne niedokrwienie przyśrodkowego płata skroniowego. Skany tomografii komputerowej z emisją pojedynczego fotonu (SPECT) wykonane podczas amnestycznego omdlenia w TGA często wykazują hipoperfuzję w części skroniowej.316317318319 TGA jednak rzadko wiąże się z zatorowością lub zakrzepicą, a wiele takich przypadków jest prawdopodobnie spowodowanych migreną tylnego krążenia.319
Jednostronne zawały na obszarze lewego PCA również powodowały upośledzenie pamięci anterograde.611812513621323295296298320321 Przypadek Geschwinda i Fusillo136 dotyczył mężczyzny z zakrzepicą lewego PCA, u którego zawał został szczegółowo opisany w seryjnych przekrojach. Przy przyjęciu był on w stanie przypomnieć sobie swoje imię, ale podał nieprawidłowo swój wiek i nie był w stanie przypomnieć sobie swojego adresu. Po upływie 1 minuty nie był w stanie przypomnieć sobie żadnego z czterech przedmiotów. Ponadto wystąpiły wyraźne deficyty w czytaniu na głos oraz w nazywaniu kolorów i prostych przedmiotów. Odnotowano również poważne zaburzenia orientacji topograficznej. Nie podano dalszych opisów dotyczących zaburzeń pamięci, ale kiedy widziano go 7 tygodni po wystąpieniu choroby, stwierdzono, że ostatnie deficyty pamięci „całkowicie ustąpiły”. Dezorientacja topograficzna „ustąpiła do normy w ciągu kilku tygodni”. Zmarł 15 miesięcy po wystąpieniu udaru. W sekcjach seryjnych uzyskanych podczas autopsji stwierdzono, że lewy hipokamp uległ zawałowi, a lewy fornix uległ całkowitej degeneracji.
Pacjent opisany przez jednego z autorów (JPM) wykazywał od początku poważne zaburzenia pamięci, które utrzymywały się bez zmian aż do śmierci w 82. dniu.6 Podczas badania wstępnego w ciągu 12 godzin od wystąpienia objawów pacjent ten podał również swoje imię, nie pamiętał dokładnego wieku i nie był w stanie podać adresu ani miejsca, w którym przebywał wieczorem w dniu udaru. Wielokrotnie zadawał wiele pytań, takich jak: „Gdzie jest moja żona?”. Przyjął odpowiedź egzaminatora, ale w ciągu kilku sekund zadał to pytanie ponownie. Kiedy jego żona przyjechała kilka godzin po wystąpieniu udaru i wymieniła z imienia swojego brata, pacjent zapytał: „Ed kto?”. Wielokrotnie próbował nauczyć się nazwiska egzaminatora, często zapisywał je na notatniku, a kiedy egzaminator pojawił się ponownie, nie przypomniał sobie nazwiska ani nie sprawdził notatnika. Tygodnie po wypisie ze szpitala, po powrocie do pracowni w celu ponownego zbadania, pacjent regularnie przedstawiał się personelowi, z którym spotykał się przy każdej poprzedniej okazji, i tylko sporadycznie spontanicznie szedł we właściwym kierunku w stronę pokoju badań. Wykazał amnezję wsteczną i wsteczną w odniesieniu do wydarzeń związanych z przyjęciem do szpitala, wadliwą retencję materiału werbalnego, upośledzoną retencję w teście rozróżniania form oraz dysnomię amnestyczną. Otwartym pytaniem pozostaje, czy jego deficyt utrzymywałby się przez dłuższy czas. Wyniki badań patologicznych wskazywały jedynie na jednostronny zawał lewego hipokampa, z wtórną degeneracją lewego fornixa i jąder łożyska przedkomorowego przegrody (patrz ryc. 8-13).
Escourolle i Gray321 opisali ważną autopsję pacjenta z zaburzeniami pamięci, u którego zawał objął lewy płat potyliczny i skroniowy z atrofią fimbrum hipokampa, rogu tylnego i przedniego jądra wzgórza. U kilku podobnych, poddanych autopsji pacjentów z jednostronnymi zawałami lewego PCA, zwykle dość dużymi, którym towarzyszyła ciężka aleksja, udokumentowano występowanie zespołów amnestycznych typu anterograde, utrzymujących się do czasu zgonu.125214298
Mimo tych dowodów niektórzy autorzy, powołując się na dowody, że amnezja spowodowana jednostronnymi zmianami w płatach skroniowych często poprawia się z czasem, zaproponowali, że zmiany obustronne są konieczne, aby deficyty pamięci mogły się utrzymywać.300320 Trillet i współautorzy298 przedstawili wstępne dowody przeciwne. Opisali oni 18 pacjentów z okluzją PCA i zespołem amnestycznym, który utrzymywał się po kilku pierwszych miesiącach. U 3 z tych pacjentów zmiana była prawdopodobnie jednostronna, chociaż nie przedstawiono ostatecznych dowodów anatomicznych. Systematyczne badanie opisane przez von Cramona i współpracowników296 obejmowało 30 pacjentów z jednostronnym zawałem pnia mózgu udokumentowanym za pomocą TK, z których 12 (wszyscy z uszkodzeniami lewostronnymi) miało wyraźne zaburzenia pamięci werbalnej i uczenia się. Chociaż pacjentów nie obserwowano długoterminowo, 3 z nich było upośledzonych podczas badania w 1 rok po wystąpieniu zawału, co sugeruje względnie trwały deficyt. W porównaniu z pacjentami z normalnymi funkcjami pamięci, pacjenci z deficytami amnestycznymi w tym badaniu mieli dalsze przednio-skroniowe rozszerzenie zawału na parahippocampus, bruzdę poboczną i leżącą u jej podłoża istotę białą (nazwane przez badaczy „cieśnią poboczną”). Badania lezji u naczelnych wykazują, że większość struktur w tym regionie otaczającym hipokamp – tylny parahipokamp, kora okoruchowa, kora okołokomorowa, fornix i pęczek cingulum – przyczynia się do normalnego funkcjonowania pamięci.322 Jest prawdopodobne, że im większy jest przyśrodkowy komponent skroniowy uszkodzenia w przypadku zawału lewego PCA, tym większe jest uszkodzenie tych struktur oraz tym większe nasilenie i trwałość powstałego zespołu amnestycznego.
Przypadki, w których podawano szczegóły, wykazały, że pacjenci mają głębokie zaburzenia pamięci, zwłaszcza w odniesieniu do niedawnych wydarzeń, gdy badano ich za pomocą metod konwersacyjnych. Charakterystyka zaburzeń pamięci i wyniki w specjalnych testach laboratoryjnych są zasadniczo identyczne z opisywanymi u pacjentów z obustronnymi chirurgicznymi zmianami w środkowej części skroni, które obejmują hipokamp323324 oraz z jednostronnym usunięciem płata skroniowego.325326327 Ostry stan splątania opisywano również u pacjentów z zawałem lewego obszaru PCA.328329330 Nie opisano jeszcze izolowanego stanu amnestycznego, czyli bez żadnych dodatkowych cech klinicznych, spowodowanego zawałem w obszarze PCA. Dotychczas wszystkie znane nam przypadki tego typu charakteryzowały się innymi deficytami towarzyszącymi stanowi amnestycznemu.
Zmiany w obrębie układu nerwowego zostały również udokumentowane w celu wytworzenia zespołów amnestycznych o charakterze anterograde, czy to w wyniku zespołu Wernicke-Korsakoffa331332 urazu,333 czy zawału.38334335 Zmiany w przypadkach zawału są zwykle obustronne, leżą na obszarze perforatorów tuberothalamic lub anterior paramedian i obejmują jądra przednie oraz drogę mamillothalamic.