- Szybkie fakty
- Pierwszy opis
- Kto choruje na purpurę Henocha-Schönleina (typowi” pacjenci)?
- Co powoduje purpurę Henocha-Schönleina?
- Jak diagnozuje się plamicę Henocha-Schönleina?
- Leczenie i przebieg plamicy Henocha-Schönleina
- Życie z plamicą Henocha-Schönleina
Szybkie fakty
- Plamica Henocha-Schönleina jest zwykle samoograniczająca się. Dlatego leczenie nie jest wskazane we wszystkich przypadkach, a pełne wyzdrowienie jest regułą.
- HSP występuje częściej u dzieci niż u dorosłych, ale ma tendencję do cięższego przebiegu, gdy pojawia się u dorosłych.
- W niewielkiej mniejszości przypadków, HSP może powodować poważne choroby nerek lub jelit.
Pierwszy opis
Dr William Heberden, lekarz z Londynu, opisał pierwsze przypadki plamicy Henocha-Schönleina (HSP) w 1801 roku. Opisując HSP, Heberden napisał o 5-letnim chłopcu, który „…był napadnięty bólami i obrzękami w różnych częściach ciała…Czasami miał bóle brzucha z wymiotami…a mocz był zabarwiony krwią. Obecnie skóra jego nogi była cała pokryta krwawymi punktami” (purpura). Młody chłopiec cierpiał na wszystkie cztery cechy chorobowe HSP: zapalenie stawów, zajęcie przewodu pokarmowego, zapalenie nerek i plamicę. Johann Schönlein (1837) i Edouard Henoch (1874) opisali kolejne przypadki kilkadziesiąt lat po Heberdenie. Zauważyli oni, że choroba często występowała po infekcjach górnych dróg oddechowych i nie zawsze była samoograniczająca się, czasami postępując do poważnego zajęcia nerek.
Kto choruje na plamicę Henocha-Schönleina (typowy” pacjent)?
Zwykle HSP dotyka dziecko wkrótce po ustąpieniu infekcji górnych dróg oddechowych.
HSP jest najczęstszą formą zapalenia naczyń u dzieci, z roczną zapadalnością rzędu 140 przypadków/milion osób. Średni wiek pacjentów z HSP wynosi 5,9 lat.
Co wywołuje plamicę Henocha-Schönleina?
W dwóch trzecich przypadków choroba jest następstwem infekcji górnych dróg oddechowych, z początkiem średnio dziesięć dni po wystąpieniu objawów oddechowych. Pomimo tego związku, żaden pojedynczy mikroorganizm ani narażenie środowiskowe nie zostało potwierdzone jako istotna przyczyna HSP.
Jak diagnozuje się plamicę Henocha-Schönleina?
Purpura nie wynikająca z niskiej liczby płytek krwi, spowodowana stanem zapalnym w naczyniach krwionośnych skóry, jest cechą charakterystyczną HSP. Często obserwuje się tetrad składający się z plamicy, zapalenia stawów, zapalenia nerek i bólu brzucha. Do rozpoznania nie są jednak wymagane wszystkie cztery elementy tej tetrady. Mikroskopową cechą charakterystyczną HSP jest odkładanie się IgA (przeciwciało występujące we krwi, ślinie, łzach itp.) w ścianach naczyń krwionośnych objętych chorobą.
Ponad 90% przypadków występuje u dzieci. Choroba zwykle ustępuje w ciągu kilku tygodni. Jednakże przypadki u dorosłych bywają trudniejsze. Objawy skórne są bardziej zmienne u dorosłych, a czasami objawy u dorosłych utrzymują się dłużej.
Rycina 1. Zmiany krostkowe. Mogą one występować w HSP, ale są częstsze w dorosłej postaci HSP.
Rycina 2. Vesiculobullous lesions Są one również częstsze w przypadku dorosłej postaci HSP.
Dorośli są bardziej narażeni na trwałe uszkodzenie nerek. Pacjenci mogą się jednak pocieszać, wiedząc, że u mniej niż 5% pacjentów z HSP dochodzi do postępującej niewydolności nerek.
HSP może być naśladowane przez inne formy układowego zapalenia naczyń, które częściej zagrażają życiu. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń i mikroskopowe zapalenie naczyń mogą również przebiegać z plamicą, zapaleniem stawów i nerek. W obu przypadkach istnieje możliwość zajęcia innych narządów (np. płuc, oczu i nerwów obwodowych), a rokowanie co do nerek jest bardziej niekorzystne. Dlatego bardzo ważne jest, aby odróżnić je od siebie poprzez wykonanie dokładnej oceny obejmującej badanie krwi, badanie moczu, obrazowanie klatki piersiowej i ewentualnie biopsję. HSP może być błędnie zdiagnozowane jako inna forma zapalenia naczyń – najczęściej jako zapalenie naczyń z nadwrażliwości – z powodu częstego niewykonania badania immunofluorescencji bezpośredniej (DIF) w biopsji skóry i w konsekwencji niewykrycia IgA.
Leczenie i przebieg plamicy Henocha-Schönleina
NSAIDs mogą złagodzić bóle stawów, ale mogą nasilić objawy żołądkowo-jelitowe i należy ich unikać u każdego pacjenta z chorobą nerek. Dapson (100 mg/dobę) może być skuteczny w przypadku HSP, być może poprzez zaburzenie nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej. Chociaż steroidy nie zostały poddane rygorystycznej ocenie w HSP, wydają się one łagodzić objawy stawowe i żołądkowo-jelitowe u wielu (ale nie u wszystkich) pacjentów. Sterydy, jednakże, nie wydają się poprawiać wysypki; chociaż zazwyczaj, w ciągu tygodni do miesięcy, nawracające ataki plamicy zwykle ustępują samoistnie.
Życie z HSP
Opieka wspomagająca może obejmować krótki kurs prednizonu lub NLPZ, takie jak naprosyn lub ibuprofen, jeśli nerki nie są zaangażowane. Utrzymywanie nóg w pozycji uniesionej może pomóc zapobiec wystąpieniu plamicy podczas zaostrzeń aktywnej choroby. Ponadto, u wielu pacjentów plamica nawraca po tym, jak zaczynają czuć się lepiej i stają się bardziej aktywni, co z natury rzeczy zwiększa ich narażenie na bardzo drobne urazy (np. jogging, golenie nóg, zwiększone narażenie na działanie grawitacji). Często nawracająca plamica jest mniej dominująca, a dodatkowe objawy HSP są często nieobecne. W znacznie mniejszej liczbie przypadków, głównie u dorosłych, HSP może przejść z krwiomoczu (krew w moczu) do niewydolności nerek (zmniejszenie funkcji nerek). Pacjenci z HSP, u których wystąpi ten objaw, powinni być uważniej obserwowani, z regularnym badaniem moczu na obecność krwi i białka. Nawroty, stwierdzane u 33% pacjentów, zwykle rozwijają się w ciągu pierwszych kilku miesięcy po ustąpieniu pierwszego epizodu.
Rycina 3. Plamica wyczuwalna palpacyjnie . Występuje w bardziej rozproszonym obrazie.
Rycina 4. Plamica wyczuwalna palpacyjnie . Tutaj występują w bardzo gęstym układzie z koalescencją zmian.
Ryc. 5. Obrzęk wokół dłoni i nadgarstka . Chociaż artralgie są częstsze w HSP, może wystąpić zapalenie stawów, jak również obrzęk okołostawowy, taki jak w przedstawionym tu zapaleniu torebki stawowej.
Rys. 6. Obrzęk wokół kostki i stopy.
Rys. 7. Wyczuwalna palpacyjnie plamica może występować w wielu różnych wzorach . Ten obraz pokazuje gęstsze rozmieszczenie z ostrym odgraniczeniem spowodowanym przez to, co jest znane jako fenomen Koebnera (niewielki uraz, taki jak gumka w skarpetce, może spowodować taki wzór). W tym przypadku „uraz” był spowodowany goleniem nóg przez pacjentkę, co doprowadziło do pojawienia się plamicy w miejscu, przez które przeszła maszynka do golenia. Wystarczający nacisk, taki jak ten, powoduje pęknięcie zapalnie zmienionych naczyń krwionośnych.
Rycina 8. Tomografia komputerowa jamy brzusznej pokazująca obrzęk jelit. Jest to obraz rozdętego jelita grubego. Charakterystyczne wgłębienia między haustrami (odcinkami jelita) są mniej wyraźne z powodu obrzęku/zapalenia obserwowanego w HSP.
Rycina 9. Badanie formalnie znane jako DIF (Direct Immunofluorescence). Zdjęcie przedstawia badanie immunofluorescencyjne biopsji skóry, IgA dodatnie. Wyczuwalna plamica powinna być poddana biopsji, a dwie świeże próbki powinny być zawsze wysłane do badania (odpowiednia biopsja powinna być wystarczająco duża, aby można ją było podzielić; jedna do barwienia H&E (hematoksylina i eozyna), a druga do badania DIF.
Rys. 10. Wysypka na ramieniu . Częściej występują ogniska ropne na kończynach dolnych. Ognisko może jednak wystąpić na brzuchu, klatce piersiowej lub, jak w przypadku tej kobiety, na kończynach górnych. Zwróć uwagę na zmiany przypominające ule, które wydają się większe niż grudki. Wysypka może być również swędząca.
Ryc. 11. Kolonoskopia jelita dotkniętego HSP . Ten obraz pokazuje, jak może wyglądać wyściółka jelita, gdy jest zapalona i obrzęknięta, jak w HSP. Wygląda boleśnie…tak jest.