Wrodzone Różnice Dłoni Podstawy
Wrodzone oznacza „obecne przy urodzeniu”. Wrodzona różnica w budowie dłoni jest różnicą w normalnym tworzeniu się dłoni, która występuje, gdy płód jest w łonie matki.
Różnice w wyglądzie fizycznym dziecka – takie jak różnice w budowie dłoni – są zauważalne po urodzeniu, co może być niepokojące dla rodziców. W niektórych przypadkach rozwija się poczucie gniewu i winy, zwłaszcza u matki, która może obwiniać się za jakieś „niepowodzenie” w czasie ciąży. Rodzice mogą być również źli na pracowników służby zdrowia za to, że nie wykryli problemu podczas rutynowej opieki prenatalnej. W rzeczywistości nikt nie jest winny. Większość różnic w budowie dłoni nie jest dziedziczna (nie występuje w rodzinie) ani nie można im zapobiec, a wielu z nich nie można wykryć przed urodzeniem.
Ale wrodzone różnice w budowie dłoni są zazwyczaj zauważalne po urodzeniu, lekarz może wykonać zdjęcie rentgenowskie, aby określić stopień zaangażowania kości/tkanek; na przykład, aby sprawdzić, czy różnica jest prosta czy złożona.
Różnice w budowie dłoni można pogrupować na podstawie rodzaju występującej różnicy. Te ogólne kategorie obejmują:
- Problemy z tworzeniem całego ramienia lub dłoni.
- Niezdolność części dłoni do oddzielenia.
- Dodatkowe palce lub kciuk.
- Wzrost lub przerost dłoni, palców i/lub kciuka.
Szczególne wrodzone różnice dłoni obejmują następujące:
Syndaktylia
Syndaktylia jest najczęstszą wrodzoną różnicą dłoni. Słowo syndaktylia pochodzi od greckiego syn, co oznacza razem, i daktylos, co oznacza cyfrę (palec lub palec u nogi). Syndaktylia jest stanem, w którym palce są złączone razem lub wstęga między palcami rozciąga się dalej w górę palców niż normalnie. Stan ten może być prosty, gdzie palce mają tylko wspólną skórę, lub złożony, gdzie palce mają wspólną kość, nerwy, naczynia krwionośne i/lub inne tkanki. Syndaktylia jest zazwyczaj leczona poprzez chirurgiczne rozdzielenie palców. Często konieczne są przeszczepy skóry, ponieważ skóra może być niewystarczająca, aby zapewnić pokrycie dla dwóch palców. Odlew lub szyna, jak również fizykoterapia, również mogą być zalecane – szczególnie w skomplikowanych przypadkach – aby pomóc zmaksymalizować funkcje ręki po operacji.
Polidaktylia
Polidaktylia to obecność więcej niż pięciu palców (poly oznacza wiele). Dodatkowy palec lub kciuk może być połączony tylko przez skórę lub nerwy, lub może mieć normalne części i być połączony ze stawem lub dodatkową kością w dłoni.
Polidaktylia łokciowa, najczęstszy typ, odnosi się do dodatkowego palca lub części palca, który rozwija się na lub w pobliżu małego palca ręki. (Łokciowa odnosi się do kości łokciowej, większej z dwóch kości przedramienia. Kość łokciowa znajduje się po tej samej stronie ramienia, co mały palec). Polidaktylia może być leczona poprzez chirurgiczne usunięcie dodatkowego palca i rekonstrukcję pozostałego palca.
Polidaktylia kciuka (promieniowego)
Polidaktylia kciuka (promieniowego) odnosi się do obecności wielu kciuków na jednej ręce. Stan ten można leczyć poprzez usunięcie dodatkowego palca i chirurgiczną rekonstrukcję pozostałego kciuka.
Radialna ręka klubowa
Radialna ręka klubowa odnosi się do stanu, w którym kość promieniowa (odnosząca się do kości promieniowej, mniejszej kości przedramienia) lub strona kciukowa ramienia jest zniekształcona, powodując skrócenie i zakrzywienie przedramienia i dając wygląd kija w kształcie litery J. Kciuk może być mały lub całkowicie nieobecny.
Z powodu skróconego przedramienia, osoby z radialną dłonią klubową mogą mieć trudności w wykonywaniu zadań wymagających użycia dwóch rąk. Różnica ta może wystąpić w jednej (jednostronnie) lub obu (dwustronnie) rękach.
Leczenie zależy od funkcjonalnych możliwości i potrzeb dziecka, i może obejmować manipulację kończynami i rozciąganie, szynowanie lub odlewanie, i/lub operację.
Ręka rozszczepiona
Termin ręka rozszczepiona odnosi się do grupy wrodzonych różnic w budowie dłoni, w których brakuje palców lub części palców w środku dłoni, pozostawiając przestrzeń w kształcie litery V lub wgłębienie (zwane rozszczepem). Inne różnice, szczególnie syndaktylia i polidaktylia, często występują w tym samym czasie. Istnieje wiele odmian rozszczepu dłoni.
Typowy rozszczep dłoni charakteryzuje się szczeliną w dłoni i brakiem środkowego palca lub palców. Rozszczep dłoni może być jednostronny lub obustronny. (Istnieją pacjenci z rodzinnym występowaniem rozszczepu zarówno dłoni, jak i stóp). W typowym rozszczepie dłoni, dłoń jest prawie normalnej wielkości, a kości ramienia są zazwyczaj prawidłowe.
Co powoduje wrodzone różnice w budowie dłoni?
Ręce i dłonie płodu tworzą się między czwartym a szóstym tygodniem ciąży. Każde zakłócenie tego procesu może prowadzić do wrodzonej różnicy rąk. Istnieje wiele czynników, które mogą mieć wpływ na rozwój ludzkiej ręki. Czynniki te są ogólnie podzielone na genetyczne i środowiskowe.
Faktory genetyczne obejmują zmiany informacji zawartych w genach odpowiedzialnych za formowanie dłoni i ramion. Geny są podstawową biologiczną jednostką dziedziczności i są przekazywane dzieciom przez ich rodziców. Zawierają one instrukcje dotyczące wzrostu i funkcji każdej komórki w organizmie. W przypadku różnic w budowie dłoni, zmiany genetyczne zazwyczaj pojawiają się bez wyraźnej przyczyny (spontanicznie). Mniej powszechne są zmiany, które występują rodzinnie.
Czynniki środowiskowe obejmują infekcje i niektóre leki, takie jak talidomid (lek stosowany w leczeniu nudności) i niektóre leki stosowane w chemioterapii. Czynniki te mogą spowodować uszkodzenie zdrowej tkanki, zmieniając proces rozwoju i prowadząc do różnic w budowie dłoni.
Niektóre różnice w budowie dłoni mogą być wyjaśnione przez te czynniki, podczas gdy inne nie mają znanej przyczyny. W niektórych przypadkach, różnice w budowie dłoni są odosobnionym przypadkiem. W innych przypadkach, różnica jest częścią zespołu, który wpływa na wiele części ciała.
Jakie są korzyści z leczenia wrodzonych różnic w budowie dłoni?
Każde dziecko z różnicą w budowie dłoni jest wyjątkowe, a podejście do leczenia jest oparte na indywidualnych potrzebach dziecka. Głównym celem i korzyścią z leczenia jest poprawa zdolności dziecka do funkcjonowania z różnicą. Innym celem jest poprawa wyglądu dłoni i wsparcie poczucia własnej wartości dziecka.
Opcje leczenia różnic w budowie dłoni obejmują:
- Rozciąganie
- Plastykę lub odlew
- Terapię fizyczną (aby pomóc zwiększyć siłę i funkcjonalność)
- Protetykę (w przypadku brakujących części lub kości)
- Chirurgię
Perspektywy leczenia różnią się w zależności od rodzaju i złożoności różnic. Kiedy różnica w budowie ręki jest odosobnionym przypadkiem, perspektywy są generalnie dobre. Większość dzieci może nauczyć się przystosować do swoich różnic. Jeśli różnica jest częścią zespołu, prognozy zależą od rodzaju i stopnia zaawansowania choroby.
Pamiętaj, że leczenie nie może „wyleczyć” różnicy rąk, ale może pomóc w poprawie funkcji i wyglądu ręki. Pozytywne nastawienie i akceptacja różnicy – zarówno przez dziecko jak i rodziców – są ważne dla powodzenia leczenia, jak również dla zdrowego rozwoju dziecka.
Jakie są zagrożenia związane z leczeniem wrodzonej różnicy dłoni?
Ryzyko obejmuje uszkodzenie nerwów, infekcje, krwawienie i sztywność. Istnieje również ryzyko, że leczenie nie przywróci lub nie stworzy normalnego palca lub ręki.