Czy jesteś pewien, że twój pacjent ma zespół Gianottiego-Crostiego? Jakie są typowe wyniki badań dla tej choroby?
Zespół Gianottiego-Crostiego charakteryzuje się bezobjawowymi, dyskretnymi, monomorficznymi, 1-5-mm różowymi do rumieniowych grudkami, występującymi głównie na dystalnych kończynach i twarzy (ryc. 1).
Występowanie zmian może przybrać bardziej nasilony wygląd rumieniowy, mocznicowy, pęcherzykowy lub, rzadko, krwotoczny (rysunek 2).
Rycina 2.
Krwotoczny zespół Gianotti-Crosti.
Rozwijają się nagle, trwają kilka tygodni i ustępują samoistnie bez następstw.
Pień jest prawie zawsze oszczędzony (stąd określenie acrodermatitis) (ryc. 3). W przypadku znacznego zajęcia tułowia przez wykwity skórne, należy zakwestionować rozpoznanie.
Rycina 3.
Oszczędzanie tułowia w zespole Gianottiego-Crostiego.
Pacjenci są zazwyczaj zdrowi, kiedy pojawiają się u nich charakterystyczne zmiany skórne, chociaż niektórzy pacjenci mogą wykazywać objawy towarzyszącego zakażenia wirusowego, w tym gorączkę, zapalenie gardła, hepatomegalię, splenomegalię, limfadenopatię lub objawy zakażenia górnych dróg oddechowych.
Jaka inna choroba/stan ma niektóre z tych objawów?
Kliniczna diagnostyka różnicowa obejmuje:
Henoch-Schönleina (zapalenie naczyń IgA)
Sepsykoemia
Podrażnieniowe lub alergiczne kontaktowe zapalenie skóry
Wysypka grudkowa
Ostry atak stawonogów lub pokrzywka grudkowa
Ostry atak stawonogów lub pokrzywka
Świąd
Molluscum contagiosum (rysunek 4)
Choroba histiocytarna (histiocytoza z komórek Langerhansa, uogólniona histiocytoza erupcyjna)
Lichen planus lub liszajowata polekowa
Photosenstitive eruption (choroba fotoalergiczna, choroba fotokontaktowa, polimorficzna erupcja świetlna)
Co spowodowało rozwój tej choroby w tym czasie?
Dokładna przyczyna zespołu Gianotti-Crosti nie jest znana. Większość autorów uważa, że jest to egzantema wirusowa, w której wirus rozprzestrzenia się na skórę drogą hematogenną, a odkładanie się krążących kompleksów immunologicznych w naskórku i naczyniach krwionośnych powoduje zmiany skórne.
Pacjenci mogą zgłaszać się z objawami ostrej infekcji wirusowej lub mogą podawać historię wcześniejszej choroby (do 6 tygodni wcześniej). Znana historia obecnej lub poprzedniej infekcji może nie być obecna.
Jakie badania laboratoryjne należy zlecić, aby potwierdzić diagnozę? Jak należy interpretować wyniki?
Badania laboratoryjne nie są konieczne podczas oceny pacjenta z zespołem Gianottiego-Crostiego.
Zapalenie wątroby rzadko wynika z choroby wirusowej (szczególnie w przypadku wirusowego zapalenia wątroby typu B, cytomegalii lub EBV). W takich przypadkach stężenie enzymów wątrobowych będzie podwyższone. U pacjentów z wysokim ryzykiem zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu B należy wykonać badania serologiczne w kierunku zapalenia wątroby.
Inne często występujące nieprawidłowości laboratoryjne odzwierciedlają towarzyszące zakażenie wirusowe (limfocytoza lub trombocytoza).
Jeśli istnieje kliniczny niepokój związany z określonym czynnikiem zakaźnym i powód do udokumentowania lub leczenia tego zakażenia, można wykonać odpowiednie miana w surowicy lub łańcuchową reakcję polimerazy dla tych czynników.
Biopsja skóry może być wykonana, ale jest niespecyficzna. Najczęstsze wyniki to spongioza naskórka i parakeratoza, z towarzyszącym powierzchownym okołonaczyniowym i śródmiąższowym naciekiem limfocytarnym. Może być również obecny głęboki stan zapalny. Często występuje brodawkowaty obrzęk skóry, który może być znaczny. Opisywano limfocytarne zapalenie naczyń.
Czy badania obrazowe mogą być pomocne? Jeśli tak, to jakie?
Badania obrazowe nie są wskazane.
Jeśli uda się potwierdzić, że pacjent ma tę chorobę, jakie leczenie należy rozpocząć?
Wysypka skórna jest samoograniczająca się i nie wymaga leczenia.
Rodziców i pacjentów należy uspokoić, że sama wysypka skórna nie jest zaraźliwa. Może ona trwać kilka tygodni (w większości przypadków 6-8 tygodni), ale całkowite ustąpienie może trwać dłużej.
W rzadkich przypadkach, w których pacjenci skarżą się na znaczny świąd, pomocne mogą być doustne leki przeciwhistaminowe i łagodzące preparaty miejscowe. Miejscowe steroidy nie są na ogół pomocne ani zalecane.
Objawy towarzyszącego zakażenia powinny być leczone zgodnie z potrzebami (leki przeciwgorączkowe, przeciwbólowe lub odpowiednie antybiotyki w zależności od potrzeb).
Jakie są możliwe wyniki leczenia zespołu Gianottiego-Crostiego?
Długoterminowe rokowanie jest doskonałe. Nawroty choroby są niezwykle rzadkie.
Co wywołuje tę chorobę i jak często występuje?
Większość autorów postuluje poinfekcyjną przyczynę zespołu Gianottiego-Crostiego, w której skórne odkładanie krążących kompleksów immunologicznych skutkuje występowaniem zmian skórnych. Przyczyna powstawania objawów skórnych nie została w pełni wyjaśniona.
Najczęstszym czynnikiem zakaźnym w historii zespołu jest wirusowe zapalenie wątroby typu B (czynnik opisany po raz pierwszy przez Gianottiego, klasycznie określany jako „papular acrodermatitis of childhood”). Obecnie, wirus Epsteina-Barr jest najczęstszą infekcją predysponującą udokumentowaną w Stanach Zjednoczonych. Wiele innych wirusowych i bakteryjnych czynników zostało włączonych do tej grupy, w tym parwowirus B19, cytomegalowirusy, enterowirusy, wirusy oddechowe, infekcje riketsjami, paciorkowce i HIV. Wysypka skórna pojawiała się również po podaniu szczepionki m.in. przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B, polio i grypie.
Wysypka występuje najczęściej u małych dzieci (średnia wieku 2 lata), ale może być obserwowana u nastolatków.
Chłopcy i dziewczęta są dotknięci tą chorobą w równym stopniu.
Nie ma rodzinnej ani genetycznej predyspozycji do rozwoju wysypki.
Szczyt zachorowań występuje sezonowo, wiosną i jesienią. Poprzedzająca lub obecna choroba wirusowa lub bakteryjna może być przyczyną.
Jak te patogeny/gen/ekspozycje powodują chorobę?
Wirusy atakują skórę poprzez rozprzestrzenianie się hematogenne, z naskórkowym i skórnym odkładaniem się kompleksów immunologicznych, co skutkuje zmianami skórnymi. Przyczyna rozmieszczenia zmian na skórze wokół ust nie została wyjaśniona, ale może odzwierciedlać zaangażowanie mniejszych, bardziej powierzchownych naczyń włosowatych w tych dystalnych lokalizacjach.
Jakich powikłań można się spodziewać w związku z chorobą lub leczeniem choroby?
Powikłania i długoterminowe następstwa są niezwykle rzadkie i są związane z chorobą wirusową. Może wystąpić przewlekłe zapalenie wątroby związane z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu B.
Jak można zapobiec wystąpieniu zespołu Gianottiego-Crostiego?
Szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B i innym wirusom może zapobiec chorobie predysponującej, podobnie jak techniki minimalizujące rozprzestrzenianie się powszechnych wirusów oddechowych i żołądkowo-jelitowych (takie jak dobre nawyki mycia rąk i minimalizowanie kontaktu z osobami chorymi).