Zespół odwracalnego zwężenia naczyń mózgowych (RCVS) jest grupą schorzeń o wspólnej prezentacji klinicznej i radiologicznej. Charakteryzuje się piorunującym bólem głowy i odwracalnym zwężeniem naczyń tętnic mózgowych.
Terminologia
Numeryczne i zróżnicowane terminy były używane do opisania RCVS, czasami całkowicie synonimicznie, a innym razem jeden lub drugi podzbiór. Terminy te obejmują 1,2,4,17:
- ostra łagodna angiopatia mózgowa
- złagodna angiopatia OUN
- pseudowaskularne zapalenie OUN
- zespół Calla-Fleminga
- zapalenie naczyń mózgowych
- lekowe zapalenie tętnic mózgowych
- zapalenie tętnic mózgowych wywołane lekami
- wyizolowane łagodne zapalenie naczyń mózgowych
- migrenowy skurcz naczyń lub migrenowe zapalenie naczyń
- poporodowa angiopatia mózgowa
- pierwotny piorunujący ból głowy
- seksualny ból głowy
- skurcz naczyniowy związany z piorunującym bólem głowy
- skurcz naczyniowy w śmiertelnym zawale migrenowym
.polekowe zapalenie tętnic mózgowych
Co ważne, RCVS nie powinien być mylony z zespołem tylnej odwracalnej encefalopatii (posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES). Mimo że mechanizmy leżące u podstaw i czynniki predysponujące pokrywają się, są one uważane za odrębne zespoły. Co mylące, opisywano skojarzenie PRES z RCVS, szczególnie w przypadku sytuacji klinicznych, które są wspólne dla obu stanów (np. rzucawka i zespół wstrząsu septycznego) 17.
Inne ważne rozróżnienie dotyczy skurczu naczyń związanego z krwotokiem podpajęczynówkowym. W obu przypadkach może być widoczna krew podpajęczynówkowa i skurcz naczyń, jednak w RCVS uważa się, że krwotok podpajęczynówkowy jest raczej zjawiskiem wtórnym niż zdarzeniem wywołującym 17.
Epidemiologia
RCVS częściej dotyka kobiet niż mężczyzn (F:M 2,4:1) i zwykle występuje między 20-50 rokiem życia (średnia 42 lata), chociaż opisywano go również u dzieci i młodzieży 17. Średni wiek wystąpienia u mężczyzn jest o dekadę młodszy niż średni wiek wystąpienia u kobiet.
Prezentacja kliniczna
Piorunujący ból głowy jest zwykle objawem pierwotnym, często potylicznym, ale również potencjalnie rozsianym. Zazwyczaj są one dość krótkotrwałe (kilka godzin) i zwykle bóle głowy nawracają okresowo w ciągu dni lub tygodni 1,2,17.
Bólom głowy mogą towarzyszyć światłowstręt, nudności i wymioty. Mogą wystąpić ogniskowe deficyty neurologiczne, wtórne do niedokrwienia lub wypukłego krwotoku podpajęczynówkowego. Badania płynu mózgowo-rdzeniowego są prawidłowe lub zbliżone do prawidłowych.
W 2016 r. w jednym z badań zaproponowano zestaw kryteriów pozwalających na rozpoznanie RCVS i odróżnienie go od pierwotnego zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego (PACNS) ze swoistością 98-100% i podobnie wysoką PPV 7:
- nawracające piorunujące bóle głowy lub;
- pojedynczy piorunujący ból głowy z prawidłowym wynikiem badania neuroobrazowego lub wodnistym zawałem/obrzękiem naczyniopochodnym lub;
- brak piorunującego bólu głowy, ale nieprawidłowe wyniki badań angiograficznych przy prawidłowym badaniu neuroobrazowym
- to w zasadzie wyklucza PACNS, ponieważ badanie neuroobrazowe jest zawsze nieprawidłowe
Kryteria zostały również zaproponowane przez International Headache Society.
Stany towarzyszące/predysponujące
- ciężarna i połóg
- wczesny połóg / późna ciąża
- eklampsja / stan przedrzucawka przedporodowa / rzucawka poporodowa z opóźnieniem
- ekspozycja na leki i produkty krwiopochodne
- fenylo-propanolamina
- pseudoefedryna
- ergotamina
- pseudoefedryna
- ergotamina
- tartrat
- metysergid
- bromokryptyna
- lisuryd
- SSRI
- sumatryptan
- izomethepten
- „narkotyki rekreacyjne”
- kokaina
- ecstasy
- marihuana
- amfetamina
- takrolimus
- cyklofosfamid
- erytropoetyna
- IV Ig
- transfuzja krwinek czerwonych
- różne
- migrena (20-…40%) 14
- przynajmniej częściowo wyjaśnione znaną rolą leków na migrenę jako czynnika wyzwalającego zespół
- hiperkalcemia
- porfiria
- gruczolak chromochłonny
- rakowiak oskrzeli
- niepęknięty tętniak mózgu
- głowa uraz/procedury neurochirurgiczne
- krwiak podtwardówkowy rdzenia kręgowego
- po endarterektomii tętnicy szyjnej
- migrena (20-…40%) 14
- idiopatyczny
Cechy radiograficzne
Wyniki badań neuroobrazowych są często zgłaszane jako prawidłowe na początku objawów, ale różni się to w zależności od badania (21-55%) 2,6.
Znaleziska na obrazowaniu składają się z albo bezpośredniej wizualizacji naczyniowych zwężeń i/lub komplikacji(s) związanych z naczyniowymi zwężeniami takimi jak:
- wypukłość nie-tętniakowaty krwotok podpajęczynówkowy (22-34%) 2,6, 17
- krwotok lobarowy (6-20%) 2,6
- zawał (29%) 6
- obrzęk naczyniopochodny (38%) 6
Ultrasonografia
Doppler przezczaszkowy może wykazać zwiększone prędkości tętnicze sugerujące skurcz naczyń i zmniejszony kaliber światła ICA, MCA i ACA 8. Przyłóżkowe badanie ultrasonograficzne było stosowane w obserwacji skurczu naczyń 9.
CT
CT-skan i CTA są przydatne w wykluczaniu tętniakowatego krwotoku podpajęczynówkowego. Jak wcześniej wspomniano, tomografia komputerowa może być całkowicie prawidłowa w RCVS. Można zaobserwować:
- wypukły krwotok podpajęczynówkowy
- zawał
- krwotok śródmózgowy
- zwężenia naczyniowe w CTA
MRI
Obrzęk kory i/lub hiperintensywność naczyniowa FLAIR mogą poprzedzać zwężenie naczyń w MRI.
- FLAIR:
- nadmierne zagęszczenia podkorowe mogą odzwierciedlać wypukłość krwotoku podpajęczynówkowego lub hiperintensywności naczyniowe (wczesny objaw) 11
- nadmierne zagęszczenia korowe związane z obrzękiem kory (wczesny objaw) 11
- obrzęk naczyniopochodny związany ze zwężeniem naczyń lub cytotoksyczny
- FLAIR C+:
- bezużyteczne, ponieważ nie uwidacznia prawidłowych naczyń korowych i opon mózgowych (w porównaniu z T1 C+), i może odzwierciedlać uszkodzenie bariery krew-mózg 12
- opisano różne wzory wzmocnienia sulkularnego 12
- MRA: mogą być widoczne zwężenia naczyniowe (patrz DSA)
- DWI: można uwidocznić zawały zlewne
MRI ściany naczynia (VW-MRI) może być użytecznym uzupełnieniem konwencjonalnego MRI, umożliwiając różnicowanie między RCVS, w którym nie występuje lub występuje łagodne wzmocnienie kontrastowe ściany tętnicy, a innymi przyczynami zwężenia naczyń, takimi jak zapalenie naczyń, w którym występuje intensywne wzmocnienie kontrastowe ściany tętnicy, lub wewnątrzczaszkowe blaszki miażdżycowe, które ogniskowo wykazują wzmocnienie kontrastowe 16.
DSA – angiografia
Gładkie, zwężone zwężenia obejmujące duże i średnie tętnice, po których następują nieprawidłowo poszerzone segmenty gałęzi drugiego i trzeciego rzędu, są najbardziej charakterystycznym znaleziskiem 13. Rozszerzenie to daje typowy paciorkowaty lub kiełbaskowaty wygląd tętnic mózgowych. Normalizacja wyników angiograficznych jest zwykle widoczna w ciągu 8-12 tygodni 6,12.
Wazokonstrykcja po krwotoku podpajęczynówkowym obejmuje dłuższe segmenty bardziej proksymalnych gałęzi bez naprzemiennych obszarów zwężenia 13. Warto zauważyć, że miażdżyca wewnątrzczaszkowa powodująca zwężenia naczyń występuje u 7,5-30% populacji bezobjawowej, co potencjalnie komplikuje ocenę w DSA 12.
Leczenie i rokowanie
Zazwyczaj dochodzi do spontanicznego ustąpienia objawów, z poprawą wyników angiograficznych w ciągu trzech miesięcy. Historia naturalna tego stanu nie została jednak dobrze scharakteryzowana. Całkowite, długotrwałe ustąpienie objawów bez deficytu neurologicznego jest najczęstszym wynikiem u 90% pacjentów 6.
Ale nie są dostępne randomizowane badania kontrolowane, leczenie blokerami kanału wapniowego wydaje się być skuteczne i jest uważane za rozsądną terapię pierwszego rzutu. Zaleca się również krótkotrwałą terapię glikokortykoidami.
Historia i etymologia
Po raz pierwszy choroba została opisana przez Calabrese i wsp. w 1993 roku i nazwana „łagodną angiopatią ośrodkowego układu nerwowego”. Następnie, w 1998 roku, Call i Flemming opisali serię pacjentów z silnymi bólami głowy i odwracalnym segmentalnym zwężeniem naczyń mózgowych (patrz zespół Call-Flemminga) 15. Termin RCVS został ukuty później w 2007 roku przez Calebrese 1.
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa przy prezentacji klinicznej jest zasadniczo taka sama jak w przypadku piorunującego bólu głowy, a główną obawą jest tętniakowaty krwotok podpajęczynówkowy.
Gdy uzyskano obrazowanie naczyń, różnicowanie zawęża się do stanów, które mogą powodować zaciekanie tętnic wewnątrzczaszkowych, a mianowicie:
- krwotok podpajęczynówkowy ze skurczem naczyń wewnątrzczaszkowych
- PACNS
- dyssekcja tętnicy
- częściowo lub nieleczone grzybicze lub bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
Praktyczne punkty
Nie zdefiniowano walidowanych kryteriów radiologicznych dla potwierdzenia rozpoznania. Jednak poniższe wytyczne są rozsądne, gdy stosuje się je w kontekście klinicznym:
- obrazowanie naczyń krwionośnych wykazuje wieloogniskowe zwężenia w kręgu Willisa i jego gałęziach
- istnieje sugestia dośrodkowej propagacji zwężeń przy porównaniu początkowego obrazowania naczyń krwionośnych na początku piorunującego bólu głowy z obrazowaniem naczyń krwionośnych po remisji 5
- jeśli obecny jest krwotok podpajęczynówkowy, jest on zwykle łagodny i obejmuje tylko wypukłość mózgu
- postawienie diagnozy opiera się na ostatecznym ustąpieniu objawów naczyniowo-nerwowych w ciągu 8-12 tygodni 6-14
.