Auswurfgeräusche
Zu den funktionellen systolischen Auswurfgeräuschen gehören pulmonale Strömungsgeräusche bei Patienten mit entweder normalem oder erhöhtem pulmonalem oder aortalem Fluss. Das häufigste funktionelle systolische Auswurfgeräusch bei Erwachsenen ist wahrscheinlich eine Variante des Still’schen Geräusches, des sogenannten unschuldigen Geräusches der Kindheit. Es ist ein kurzes, summendes, reines, mitteltöniges, nicht ausstrahlendes, mittelsystolisches Geräusch, das am besten entlang des oberen linken Sternums zu hören ist. Man nimmt an, dass es von Vibrationen herrührt, die von der Pulmonalklappe in Bewegung gesetzt werden. Ein weniger häufig anzutreffendes funktionelles pulmonales Strömungsgeräusch, das vorwiegend bei Kindern und Jugendlichen auftritt, geht von der Wurzel der Pulmonalarterie aus. Es ist mittelsystolisch und ähnlich in der Lage, aber weniger einheitlich als das Still-Geräusch. Es ist hochtonig, oft blasend und ähnelt dem Strömungsgeräusch, das bei Patienten mit dem „Gerade-Rücken-Syndrom“ zu hören ist. Funktionelle systolische Auswurfgeräusche können auch durch einen hyperdynamischen Blutfluss über eine normale Pulmonal- oder Aortenklappe entstehen. Solche Geräusche treten häufig bei Zuständen mit hohem Herzzeitvolumen auf, z. B. bei Thyreotoxikose, Anämie, Infektionen, Fieber, arteriovenöser Fistel, Beriberi, dem hyperkinetischen Herzsyndrom oder in der Schwangerschaft. Sie können auch nach Belastung oder bei Angst hörbar sein.
Systolische Strömungsgeräusche, die mit einer Aorten- oder Pulmonalklappeninsuffizienz assoziiert sind, können ebenfalls in diese Kategorie aufgenommen werden. Diese Geräusche sind typischerweise mittelsystolisch. Sie beginnen in der frühen Systole, erreichen ihren Höhepunkt in der frühen bis mittleren Systole, enden deutlich vor dem Einsetzen des zweiten Herztons, haben eine variable Intensität und strahlen nicht aus. Diese Geräusche sind in der Regel mitteltönig und haben eine Crescendo-/Decrescendo-Konfiguration. Obwohl die Vibrationen, die diese Geräusche erzeugen, von beiden Pulmonalklappen ausgehen, sind die Geräusche wegen der Nähe der Pulmonalklappe zur Brustwand am besten (oft ausschließlich) im pulmonalen Bereich des Präkordiums zu hören.
Die Intensität der funktionellen systolischen Auswurfgeräusche variiert, reicht aber im Allgemeinen von Grad 1 bis 3. Die Intensität nimmt typischerweise während der Phase 3 (Release-Phase) des Valsalva-Manövers, nach einer post-extrasystolischen Pause und nach Inhalation von Amylnitrit zu. Die Intensität kann bei isometrischer Handgriffbelastung oder intravenöser Gabe von alpha-adrenergen Agonisten abnehmen.
Organische systolische Auswurfgeräusche sind solche, die mit valvulärer Aortenstenose, Aortensklerose, supravalvulärer Aortenstenose, subvalvulärer Aortenstenose, hypertrophischer obstruktiver Kardiomyopathie, valvulärer Pulmonalstenose, pulmonaler Infundibularstenose, Vorhofseptumdefekt und Fallot-Tetralogie assoziiert sind.
Das Geräusch der valvulären Aortenstenose hat typischerweise eine Crescendo-decrescendo-Konfiguration und eine niedrige bis mittlere Tonhöhe. Das Geräusch wird häufig als rau, raspelnd, grunzend oder rau beschrieben. Das Geräusch ist am besten über dem primären und sekundären Aortenbereich zu hören, wird aber weit über das Präkordium übertragen und strahlt in die Karotisarterien aus. Die Intensität des Geräusches ist variabel (gewöhnlich Grad 2, 3 oder 4) und nimmt bei passivem Beinheben, plötzlicher Hocke, 5 oder 6 Schlägen in Phase 3 des Valsalva-Manövers (Release-Phase), nach einer postextrasystolischen Pause und nach Amylnitrit-Gabe zu. Das Geräusch neigt dazu, während der Phase 2 des Valsalva-Manövers (Belastungsphase), bei isometrischen Handgriffübungen und gelegentlich bei intravenöser Verabreichung von alpha-adrenergen Agonisten zu verschwinden. Bei älteren Personen kann das Geräusch intensiver und hochfrequent über dem Mitralbereich sein. Es nimmt häufig eine musikalische oder keuchende Qualität an und kann mit einer Mitralklappenregurgitation verwechselt werden. Die Crescendo-decrescendo-Konfiguration hilft bei der Unterscheidung zwischen Aortenstenose und Mitralklappenregurgitation. Das Geräusch kann seinen Höhepunkt entweder in der mittleren oder späten Systole erreichen. Es besteht die Tendenz, dass das Geräusch mit zunehmender Schwere der Stenose immer später in der Systole auftritt. Weitere Anzeichen, die auf den Schweregrad einer Aortenklappenstenose hindeuten, sind ein verzögerter Karotisaufwärtshub (das beste Einzelkriterium bei der körperlichen Untersuchung), eine verminderte Intensität oder paradoxe Aufspaltung des zweiten Herztons und eine linksventrikuläre Hypertrophie. Das Vorhandensein eines systolischen Auswurfklicks deutet darauf hin, dass die Klappenbeweglichkeit einigermaßen gut erhalten ist: Sie mildert eine schwere Stenose ab.
Die Aortensklerose resultiert aus der Degeneration und Verkalkung der Aortenhöcker, vorwiegend an deren Basis. Diese Anomalie erzeugt ein Geräusch, das vom Charakter her mit der Aortenklappenstenose identisch ist, aber nicht zu einem Druckgradienten über der Aortenklappe führt. Das Geräusch gipfelt typischerweise in der Mittelsystole und wird von einem normalen zweiten Herzton und einem normalen Aufwärtshub des Karotispulses begleitet. Die Reaktionen auf physiologische und pharmakologische Interventionen sind identisch mit denen der funktionellen systolischen Auswurfgeräusche. Echokardiographische Studien deuten darauf hin, dass die Aortensklerose bei älteren Menschen häufig vorkommt und die häufigste Ursache für systolische Geräusche in dieser Population sein könnte.
Die diskrete subaortale Stenose, die aus einem fibrösen Netz oder einem fibromuskulären Tunnel resultiert, erzeugt ein Geräusch, das nicht von einer Aortenstenose zu unterscheiden ist. Ein Ejektionsklick ist typischerweise nicht vorhanden. Das Fehlen von Kalk und einer poststenotischen Dilatation der Aorta auf dem Röntgenbild oder der Durchleuchtung eines Patienten mit scheinbar „schwerer Aortenstenose“ legt die Diagnose nahe.
Die supravalvuläre Aortenstenose erzeugt ebenfalls ein Geräusch, das von der valvulären Aortenstenose nicht zu unterscheiden ist. Das Geräusch ist typischerweise über dem primären Aortenbereich am intensivsten und strahlt in beide Halsschlagadern aus, aber die Amplitude der Karotis- und Brachialpulse kann ungleich sein (größer auf der rechten Seite), was auf die Ausrichtung des Blutstrahls zurückzuführen ist, der den Bereich der Stenose durchquert. Ein Ejektionsklick ist typischerweise nicht vorhanden. Die supravalvuläre Aortenstenose zeigt sich meist schon in der frühen Kindheit und kann mit geistiger Retardierung und Elfengesicht einhergehen.
Das systolische Geräusch bei der hypertrophischen obstruktiven Kardiomyopathie (HOCM), auch bekannt als idiopathische hypertrophische Subaortenstenose, resultiert aus einer dynamischen linksventrikulären Ausflusstraktobstruktion. Die Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstraktes hängt wahrscheinlich mit der systolischen Vorwärtsbewegung des vorderen Mitralklappenblättchens zusammen, die durch einen Venturi-Effekt (Sog) im Ausflusstrakt verursacht wird, der durch die schnelle Ejektion von Blut entsteht. Neuere Erkenntnisse deuten darauf hin, dass eine gleichzeitige Mitralklappenregurgitation in einigen Fällen zu dem Geräusch beitragen kann. Das Geräusch der HOCM ist typischerweise mitteltönig, hat eine Crescendo-decrescendo-Konfiguration und ist am besten entlang des linken Sternums zu hören. Es gibt eine Ausstrahlung zur Halsbasis, aber nicht in die Halsschlagadern. Das Geräusch hat eine ähnliche Qualität wie das der Aortenklappenstenose, ist aber etwas weniger rau und etwas höher in der Tonlage. Die Intensität des Geräusches ist recht variabel. Das Geräusch der HOCM wird während Phase 2 des Valsalva-Manövers (Belastungsphase), beim Stehen, nach einer postextrasystolischen Pause und nach einer Amylnitrit-Inhalation lauter. Alle diese Manöver oder Interventionen reduzieren das linksventrikuläre Volumen und erhöhen den subaortalen Druckgradienten. Das Geräusch nimmt in seiner Intensität ab, wenn man sich hinlegt, die Beine passiv anhebt, in die Hocke geht, isometrisch mit der Hand greift oder nach intravenöser Verabreichung von alpha-adrenergen Agonisten. Das Geräusch der HOCM wird häufig von einem vierten Herzgeräusch, einem doppelten oder dreifachen apikalen Impuls und einem Bisferiens-Puls (Spike und Dome) der Halsschlagader begleitet. Gelegentlich ist ein Kribbeln über dem linken Sternumsaum tastbar.
Die ventrikuläre Pulmonalstenose ist in der Regel kongenitalen Ursprungs. Schwere Fälle sind eher im Kindesalter als im Erwachsenenalter anzutreffen. Das Geräusch der valvulären Pulmonalstenose ist mittelsystolisch (in Bezug auf das Rechtsherzgeschehen). Es beginnt deutlich nach dem ersten Herzton und endet vor der pulmonalen Komponente des zweiten Herztons (der in schweren Fällen verzögert sein kann), erstreckt sich aber oft über die aortale Komponente des zweiten Herztons. Das Geräusch hat eine Crescendo-decrescendo-Konfiguration. Es besteht eine starke Tendenz, dass das Geräusch später in der Systole seinen Höhepunkt erreicht, wenn die Stenose schwerer wird. Das Geräusch ist am besten über dem zweiten Intercostalraum am linken Sternumrand zu hören und strahlt nicht aus. Seine Qualität ähnelt der einer Aortenklappenstenose. Die Intensität des Geräusches ist variabel, liegt aber im Allgemeinen bei Grad 3 oder höher; es verstärkt sich während Phase 3 des Valsalva-Manövers (Release-Phase), bei Inhalation von Amylnitrit und gelegentlich beim passiven Beinheben und nach einer postextrasystolischen Pause. Das Geräusch wird häufig von einer rechtsventrikulären Hebung und einem Kribbeln begleitet, das entlang der oberen linken Sternumgrenze tastbar ist. Ein viertes Herzgeräusch (rechtsseitig) kann am unteren linken Sternumrand hörbar sein. Ein pulmonales Auswurfgeräusch ist häufig (während der Exspiration) über dem pulmonalen Bereich hörbar, außer in sehr schweren Fällen. Patienten mit kongenitaler Pulmonalklappenstenose haben häufig, aber nicht immer, ein Mondgesicht und Hyperteleorismus.
Eine Pulmonalstenose liegt in etwa 10 % der Fälle einer rechtsventrikulären Ausflussobstruktion vor. Sie geht meist mit einem Ventrikelseptumdefekt einher, kann aber auch als isolierte Anomalie auftreten. Das Geräusch der isolierten infundibulären Pulmonalstenose ist identisch mit dem der valvulären Pulmonalstenose, außer dass es am besten weiter unten am linken Sternumrand (dritter Interkostalraum) zu hören ist und selten von einem Ejektionsklick begleitet wird.
Das mit einem Vorhofseptumdefekt assoziierte Geräusch wird durch einen erhöhten Blutfluss im rechtsventrikulären Ausflusstrakt verursacht. Dementsprechend ist es vom Charakter her identisch mit den zuvor beschriebenen funktionellen pulmonalen Auswurfgeräuschen. Das Vorhandensein einer festen und breiten Aufspaltung des zweiten Herztons, nicht des unspezifischen pulmonalen Ausflussgeräusches, bestätigt das Vorhandensein eines Vorhofseptumdefekts.
Das mit der Fallot-Tetralogie assoziierte Geräusch (Ventrikelseptumdefekt, infundibuläre Pulmonalstenose, rechtsventrikuläre Hypertrophie und überschießende Aorta) geht überwiegend vom Ventrikelseptumdefekt aus, wenn die Pulmonalstenose leicht ist, aber vom pulmonalen Ausflusstrakt, wenn die Pulmonalstenose mittelschwer bis schwer ist. Die Fallot-Tetralogie mit leichter Pulmonalstenose ist durch ein lautes (gewöhnlich Grad 4 oder höher), raues, mittelsystolisches, crescendo-decrescendo-Geräusch gekennzeichnet. Das Geräusch ist weit über das Präkordium hörbar und erreicht seinen Höhepunkt in der späten Mittelsystole. Bei mittelschwerer bis schwerer Pulmonalstenose tritt das Geräusch in der Systole zunehmend früher auf, da ein Großteil des Blutflusses durch den Ventrikelseptumdefekt in die Aorta umgeleitet wird. In extremen Fällen kann ein kurzes frühsystolisches Aortenstromgeräusch alles sein, was hörbar ist. Eine Tetralogie, die mit einer leichten Pulmonalstenose einhergeht, kann von einer verzögerten und verminderten pulmonalen Komponente des zweiten Herztons begleitet sein. Die pulmonale Komponente ist bei mittelschwerer bis schwerer Pulmonalstenose nicht hörbar. Bei extremer Pulmonalstenose kann ein Aortenauswurfklick hörbar sein.