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Epikanthus : Symptom, Ursachen und Management

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Epikanthus oder Epikanthusfalte ist eine halbmondförmige Hautfalte am medialen Canthus, deren Wölbung nach außen gerichtet ist. Die Epikanthusfalte verdeckt die Sicht auf den medialen Canthus einschließlich Carunculus und Plica semilunaris. Dies ist die häufigste angeborene Lidfehlstellung. Der Epikanthus kann ein isoliertes Phänomen sein oder er kann ein assoziiertes Merkmal bei Patienten mit kongenitaler Ptose (Schlupflider), Down-Syndrom oder Blepharophimose (Verkürzung der Lidspalte sowohl horizontal als auch vertikal) sein. Dieser Zustand kann ein- oder beidseitig sein und ist am stärksten am Oberlid ausgeprägt. Obwohl es ein normaler Befund bei Menschen asiatischer Abstammung ist, ist es bei Nicht-Asiaten abnormal.

Epikanthus führt zum Auftreten von Pseudostrabismus (vorhanden als Pseudoesotropie). Dieser Zustand stellt kein Problem für das Auge dar. Er ruft jedoch wegen seiner Ähnlichkeit mit der Pseudoesotropie bei den Eltern Besorgnis hervor. Eine sanfte Dehnung der Weichteile des Nasenrückens reduziert das Auftreten des Epikanthus am medialen Canthus und zeigt die normale Ausrichtung der Augen. Cover- und Cross-Cover-Test zeigt Orthophorie (normale Ausrichtung der Augen).

Abhängig vom Ursprung und der Konfiguration der freien Falte, gibt es mindestens vier verschiedene Arten von Epikanthus wie

  • Epikanthus supraciliaris.
  • Epicanthus palpebralis.
  • Epicanthus tarsalis.
  • Epicanthus inversus.

Epikanthus verschwindet in der Regel im Alter der Pubertät, wenn die Nasenbrücke wächst. Epicanthus inversus tritt meist in Verbindung mit Blepharophimose auf und kann mit einem relativen Mangel an Haut im lateralen periorbitalen Bereich einhergehen.

Epiblepharon, ein verwandter Zustand, der häufiger bei Asiaten auftritt, tritt auf, wenn eine Hautfalte über die gesamte Länge des unteren Augenlids direkt unter den Wimpern verläuft, wodurch diese nach innen gedreht werden, was zu einer Reizung der Augen führt.

Symptome

Eltern bringen das Kind meist mit Merkmalen wie

  • Kosmetisches Erscheinungsbild aufgrund der Epikanthusfalte.
  • Verdacht auf Schielen oder Schielen (Pseudoesotropie).
  • Verschärfung der Sehachse, besonders wenn das Auge nach medial gedreht ist.
  • Assoziierte Ptosis (Schlupflider).

Ursachen

Epikanthus resultiert hauptsächlich aus einem relativen Mangel an Haut in der vertikalen Achse (im Gegensatz zur horizontalen Achse) im Bereich des medialen Canthals. Er kann allein oder in Verbindung mit anderen Anomalien auftreten, wie

  • Telecanthus (Erhöhter Abstand zwischen zwei medialen Canthi bei normalem Augenabstand).
  • Ptosis der Augenlider.
  • Telecanthus und Ptosis zusammen wie beim Blepharophimose-Syndrom.
  • Abweichung des medialen Canthus nach einem Trauma.
  • Iatrogen (versehentlich vom Arzt herbeigeführt) wie bei einer abnormal hohen oder gekrümmten Dacryocystorhinostomie (DCR)-Inzision.
  • Als Teil eines angeborenen Syndroms z.z. B. Down-Syndrom.

Epikanthus kann bei Asiaten ein normales Merkmal sein.

Diagnose

Die Diagnose ist klinisch und hängt vom Ursprung und der Konfiguration der freien Falte ab.

  • Epikanthus supraciliaris: Er tritt auf, wenn die freie Falte vom Mittelpunkt der Augenbraue ausgeht und an der Seite des Nasenlochs nach unten verläuft und über dem vorderen Tränenkamm endet. Sie verdeckt den medialen Canthus und den Carunculus.
  • Epikanthus palpebralis: Er ähnelt dem Epikanthus supraciliaris, mit dem Unterschied, dass die Falte tiefer in der Tarsalregion des Oberlids beginnt und über die mediale Canthalregion nach unten verläuft und im Bereich des vorderen Tränenkamms endet.
  • Epikanthus tarsalis: Dies tritt normalerweise bei Asiaten auf, wobei die Epikanthusfalte entlang der Länge des oberen Augenlids verläuft, die Wimpernwurzeln verdeckt und mit einer Krümmung im medialen Canthus endet. Sie darf die medialen Canthalstrukturen und den Carunculus nicht verdecken.
  • Epikanthus inversus: Es handelt sich um eine ausgeprägte und tritt auf, wenn die Falte im Unterlid im Bereich der Pupillenmitte entsteht und nach oben verläuft, den medialen Canthalwinkel verdeckt und im Oberlid endet, das betroffen sein kann oder nicht. Statt elliptisch ist die Form der Lidspalte viereckig.

Amblyopie ist selten in Verbindung mit Epikanthus und ist normalerweise mit anderen Problemen verbunden, wie Anisometropie und Astigmatismus.

Es werden keine Wirbelsäulenanomalien von Patienten berichtet, trotz kompensatorischer Kopfneigung durch Blepharoptose.

Differenzialdiagnose

  • Epiblepharon

Syndrome, die mit Epikanthusfalten assoziiert sind, wie das Blepharophimose-Syndrom und das Down-Syndrom, sollten gesucht werden. Das Blepharophimose-Ptose-Epikanthus-inversus-Syndrom (BPES) ist durch eine Tetrade aus Blepharophimose, Ptose, Epikanthus inversus und Telekanthus gekennzeichnet.

Behandlung

Die Behandlung sollte unter ärztlicher Aufsicht erfolgen. Die meisten Fälle erfordern keine Behandlung und lösen sich auf, wenn das Kind wächst.

Chirurgische Therapie

Selten wird eine Operation bei einfachem Epikanthus empfohlen, da er sich normalerweise spontan auflöst, wenn sich der Nasenrücken und das Mittelgesicht entwickeln. Auch der Pseudostrabismus löst sich dabei mit auf.

Die chirurgische Therapie erfordert eine Korrektur der anormalen Hautfalte, die aus einer Fehlverteilung der Haut innerhalb des medialen Canthus, einer Hypertrophie oder einem Knick der Muskelfasern des Orbicularis oculi innerhalb des medialen Canthus (orbitaler Anteil, der über der medialen Canthalsehne liegt und nicht nasal zu ihr) resultiert, und möglicherweise ein abnormer Ansatz des medialen Horns der Aponeurose des Musculus levator palpebrae superioris in den vorderen Teil der medialen Canthalsehne.

Eine Reparatur sollte nie vor dem Alter von fünf Jahren erwogen werden, um eine spontane Rückbildung zu ermöglichen. Man sollte die Option in Betracht ziehen, zu warten, bis das Kind das Alter der Pubertät erreicht hat. Asiaten sollten niemals voreilig zu einer Epikanthusreparatur gedrängt werden, bevor sie nicht die Auswirkungen eines nicht rückgängig zu machenden Eingriffs verstanden haben, die ihr Erbe reflektieren. Die Operation kann unter örtlicher Betäubung oder Vollnarkose durchgeführt werden, je nach Alter des Patienten. Die chirurgischen Verfahren sind

  • Spaeth’s inverted ‚V‘ operation: Dieses Verfahren kann bei leichten Graden des Epikanthus angewendet werden, da es einfach und effektiv ist.
  • Roveda’s Verfahren: Die Fünf-Lappen-Technik von Roveda liefert hervorragende Ergebnisse bei Patienten mit breiten Epikanthusfalten.
  • Verwey’s ‚Y-V‘-Operation: Dieses Verfahren ist hilfreich bei Patienten mit moderatem Epikanthus.
  • Mustardé Doppel-Z-Plastik: Dieses Verfahren wird für die komplexesten Fälle angewendet, da es die am wenigsten zufriedenstellende Technik zur Korrektur des Epikanthus ist.
  • Pang’s eyelid crease procedure: Hierbei handelt es sich um ein Lidfaltenverfahren, das zur Herstellung von vollflächigen Faserbahnen in den Lidern verwendet wird. Dadurch wird eine Adhäsion zwischen dem oberen Tarsalrand und der Haut geschaffen. Dieses Verfahren kann zur Korrektur des Niveaus der Lidfalte nach einer Ptosis-Operation verwendet werden, insbesondere wenn die Falten asymmetrisch sind. Diese Operation wird auch als kosmetische Operation verwendet, um die asiatischen Augenlider zu „verwestlichen“.

Prognose

Die Mehrheit der Kinder asiatischer Abstammung verliert ihre Falten während und nach der Pubertät.

Die chirurgische Korrektur ist in der Mehrzahl der Fälle von Epikanthus erfolgreich.

Referenzen:

Traboulsi Elias I. Genetic Diseases of the Eye. Second Edition. Oxford University Press 2012. S. 47- 48.

Tasman William, Jaeger Edward A. The Wills Eye Hospital Atlas of Clinical Ophthalmology Second Edition. Lippincott Williams & Wilkins 2001. S. 368- 370.

Wright Kenneth W, Strube Yi Ning J. Pediatric Ophthalmology and Strabismus Third Edition. Oxford University Press 2012. S. 589.

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