Tabelle 4. Ein Ansatz zur Behandlung des Raynaud-Phänomens
Aufkommende Behandlungsmöglichkeiten
Es gibt eine Vielzahl neuer und laufender internationaler Forschungsarbeiten zur Behandlung von SSc, auch bei Patienten mit früher diffuser Erkrankung. In einer kürzlich durchgeführten doppelblinden, placebokontrollierten Studie war die Behandlung mit Tocilizumab (einem Interleukin-6-Rezeptor-a-Inhibitor) nach 24 Wochen mit einer stärkeren Reduktion der Hautverdickung verbunden als Placebo.29
Verschiedene Studien haben die autologe Stammzelltransplantation als Behandlungsoption für Patienten mit SSc mit schlechter Prognose unterstützt.30,31 Verglichen mit dem bestehenden Goldstandard Cyclophosphamid kann die Behandlung die Hautsklerose und die Beteiligung innerer Organe stabilisieren/verbessern und ist mit einem langfristigen Überlebensvorteil verbunden. Sie ist jedoch auch mit einer erhöhten frühen behandlungsbedingten Sterblichkeit verbunden und sollte nicht als „Heilung“ der Krankheit angesehen werden.
Die Rolle des Hausarztes bei der Behandlung
Die Rolle des Hausarztes ist zweifach. Erstens muss der Hausarzt stets wachsam sein und die Diagnose SSc in Betracht ziehen, insbesondere bei Patienten, die sich mit dem Raynaud-Phänomen vorstellen. Ein vorgeschlagener Überweisungspfad in der Primärversorgung für Patienten mit möglicher SSc ist in Abbildung 4 dargestellt. Zweitens haben Hausärzte einen Gesamtüberblick über die laufende Versorgung von SSc-Patienten und werden wahrscheinlich von Patienten, insbesondere zwischen Krankenhausaufenthalten, zu Symptomen konsultiert, die möglicherweise mit krankheitsbedingten Komplikationen zusammenhängen. Darüber hinaus werden krankheitsmodifizierende Therapien oft in der Primärversorgung verschrieben und überwacht. Bei der Versorgung von Patienten mit SSc sind enge Verbindungen zwischen Primär- und Sekundärversorgung erforderlich.
Abbildung 4. Vorgeschlagener Überweisungspfad in der Primärversorgung für Patienten mit möglicher systemischer Sklerose (SSc). Adaptiert von Gunawardena und McHugh. Prescriber 2008;7:59-6533
Schlussfolgerung
SSc ist eine schwerwiegende und potenziell lebensbedrohliche rheumatologische Erkrankung, die einen erheblichen Einfluss auf die Lebensqualität des Patienten hat. Es gibt ein zunehmendes Interesse daran, die frühere Diagnose von SSc zu erleichtern, und Hausärzte haben eine Schlüsselrolle bei der Identifizierung von Patienten, die wahrscheinlich SSc entwickeln, einschließlich derjenigen, die sich mit Raynaud-Phänomen vorstellen. Es gibt jetzt eine Reihe von Behandlungsmöglichkeiten, um die verschiedenen organbezogenen Komplikationen der Krankheit zu behandeln. Immunsuppressive Therapien sind bei früher diffuser kutaner SSc indiziert. Neuere Therapien, einschließlich der Stammzellentransplantation, sind jetzt eine Behandlungsrealität, und viele neue Behandlungen werden derzeit erforscht. Hausärzte haben eine wichtige Rolle in der Betreuung von Patienten mit SSc und müssen daher die vielen möglichen Manifestationen der Krankheit und die verschiedenen und neuen Behandlungsansätze kennen.
Interessenbekundung
Es sind keine anzugeben.
Dr. Michael Hughes ist ein beratender Rheumatologe in der Abteilung für Rheumatologie, Royal Hallamshire Hospital, Sheffield Teaching Hospitals NHS Foundation Trust, Sheffield
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Frühdiagnose und Management der systemischen Sklerose