Défaut de cloison auriculaire
Un DSA est une communication anormale, rarement reconnue, entre l’oreillette droite et l’oreillette gauche. Les TSA, seuls ou en combinaison avec d’autres lésions congénitales, ont représenté jusqu’à 4,1% des anomalies dans des études relativement importantes de chiens atteints de coronaropathie. Un rapport a révélé que les TSA (y compris le canal AV commun) étaient plus fréquents chez les chats et représentaient environ 8 % des cas de coronaropathie chez 287 animaux. Les Boxers, les Terre-Neuve, les Doberman Pinschers et les Samoyèdes seraient surreprésentés dans les TSA, et des modèles familiaux ont été suggérés dans une famille de Boxers et de Caniches standard. Le développement embryologique du septum auriculaire commence par l’extension du septum primum de la paroi auriculaire dorsale vers les coussins AV, formant l’ostium primum. La fusion du septum primum avec les coussinets occlut l’ostium primum. Simultanément, des perforations coalescentes se développent dans la partie dorsale du septum primum, formant l’ostium secundum. Le septum secundum naît alors de la paroi auriculaire dorsale à droite du septum primum, descend vers le bas et fusionne avec les coussins AV. Une ouverture, appelée foramen ovale, persiste dans le septum secundum, bien qu’elle soit normalement recouverte par le septum primum/valve du foramen ovale. Le mauvais développement du septum auriculaire peut contribuer à (1) des défauts de l’ostium primum (perméabilité du septum auriculaire inférieur due à une fusion incomplète du septum primum et des coussins AV), (2) des défauts de l’ostium secundum (perméabilité située dans la fosse ovale caudale au tubercule intercalaire due à un raccourcissement de la valve du foramen ovale, (2) défauts de l’ostium secundum (perméabilité située dans la fosse ovale caudale en raison d’un raccourcissement de la valve du foramen ovale, d’une résorption excessive du septum primum ou d’une croissance déficiente du septum secundum), et (3) défauts du sinus veineux (perméabilité située haut dans le septum auriculaire dorsocranial à la fosse ovale en raison d’une résorption défectueuse du sinus veineux). Les grands TSA de l’ostium primum peuvent contribuer à une lésion plus complexe et variable, appelée anomalie septale auriculo-ventriculaire, anomalie du coussin endocardique ou canal AV commun. Les anomalies complètes du coussin endocardique se développent lorsque le canal AV ne se divise jamais. Par conséquent, les quatre cavités cardiaques partagent la communication par (1) une CIA ostium primum, (2) une communication septale ventriculaire haute, et (3) des valves AV dysplasiques, souvent fendues et en pont. La perméabilité du foramen ovale n’est pas un véritable TSA dans la mesure où les structures composant le septum auriculaire sont formées normalement mais où l’élévation persistante de la pression auriculaire droite empêche la fusion de sa valve avec le limbe de la fosse ovale.
La direction et la quantité du flux à travers un TSA dépendent de la différence de pression instantanée entre les chambres auriculaires et de la taille du défaut. En général, les DSA ont un flux prédominant de gauche à droite ; la circulation pulmonaire est donc surcirculée, et bien que le retour veineux vers l’oreillette gauche soit augmenté, la chambre est généralement de taille normale car le sang est immédiatement dérivé vers le cœur droit. La surcharge volumique droite et la surcirculation pulmonaire peuvent contribuer à une insuffisance cardiaque droite, gauche ou biventriculaire.
Les chiens et les chats présentant de petites DSA sont souvent dépourvus de signes cliniques et vivent une vie de longueur normale et de grande qualité. Même les animaux présentant des TSA de grande taille peuvent tolérer la lésion pendant des années sans développer de signes d’insuffisance cardiaque congestive. Comme les TSA accompagnent souvent d’autres formes de maladies coronariennes, les signes cliniques peuvent être le reflet de la pathologie sous-jacente prédominante. Le faible gradient de pression et la faible vitesse d’écoulement dans les TSA non compliquées ne produisent généralement pas de murmure audible. Cependant, le sang dérivé augmente le volume du flux à travers une valve pulmonaire par ailleurs normale et peut produire un murmure systolique basilaire gauche doux. Ce souffle de PS » relatif » peut être facilement confondu avec un souffle innocent ou physiologique.
Le diagnostic d’un TSA nécessite souvent une connaissance astucieuse de la maladie et des résultats subtils de l’examen physique car de nombreux chiens restent asymptomatiques pendant de longues périodes. Les résultats de l’ECG chez les animaux présentant une TSA importante sur le plan hémodynamique comprennent généralement une hypertrophie ventriculaire droite. La radiographie thoracique révèle une hypertrophie du cœur droit et de l’artère pulmonaire principale avec une surcirculation vasculaire pulmonaire proportionnelle à la gravité du shunt gauche-droit. Chez les animaux présentant une CIA non compliquée, l’oreillette gauche est normale ou légèrement élargie. Les TSA sont généralement suspectés par échocardiographie sur la base des changements non spécifiques qu’ils produisent dans le cœur droit, y compris l’élargissement de l’oreillette droite, l’hypertrophie excentrique du ventricule droit et l’aplatissement diastolique du septum interventriculaire associé à une surcharge volumique sévère. L’échocardiographie bidimensionnelle peut visualiser directement les TSA comme une discontinuité ou un décrochage focal dans le septum interauriculaire normal. Cependant, il faut faire preuve de prudence lors de l’évaluation de cette zone en raison des résultats faussement positifs courants causés par l’orientation du faisceau avec le septum interauriculaire et d’un certain décrochage normal dans la zone du foramen ovale.
Traditionnellement, la réparation des TSA était limitée en raison de la nécessité d’un pontage cardiaque. Les patients qui développaient des signes cliniques sans avoir accès à un pontage cardio-pulmonaire étaient traités avec un traitement standard pour l’insuffisance cardiaque. Ces dernières années, les progrès des procédures interventionnelles transcathéter chez l’enfant ont permis de mettre au point des dispositifs adaptés à la fermeture non invasive de certains défauts ostium secundum chez le chien. L’implantation de ces dispositifs auto-expansibles peut être réalisée par un accès à la veine jugulaire ou fémorale sans pontage cardio-pulmonaire.