Signification clinique
Les lésions des voies motrices descendantes du SNC entraînent des signes des neurones UMN. Cela peut être dû à diverses pathologies telles que les traumatismes, les accidents vasculaires cérébraux, les infections, les tumeurs malignes, les troubles neurodégénératifs et les troubles métaboliques. Il est important de distinguer les signes du motoneurone supérieur des signes du motoneurone inférieur lors de l’examen physique. Les signes du motoneurone inférieur se manifestent généralement par une atrophie musculaire, une paralysie de certains muscles, des fasciculations, des fibrillations, une hypotonie et une hyporéflexie. Les signes de l’UMN peuvent être divisés en signes négatifs et positifs. Les signes positifs font référence aux symptômes qui présentent une activité musculaire accrue et des réflexes spinaux exagérés. Ils comprennent l’hyperréflexie, la propagation des réflexes, le clonus, la spasticité, les spasmes des fléchisseurs et des extenseurs, la co-contraction, les synkinésies et la dystonie spastique. Les symptômes négatifs sont ceux qui impliquent une perte de contrôle moteur. Ils comprennent la faiblesse, la perte de dextérité, la fatigue et l’altération de la planification et du contrôle moteurs. Les motoneurones alpha sont préservés dans les lésions de l’UMN, c’est pourquoi l’atrophie musculaire, les fasciculations et la fibrillation ne sont pas des signes de l’UMN. La constellation spécifique des signes de l’UMN dépend de la localisation des lésions de l’UMN. L’apparition de ces signes UMN est précédée d’une période de choc spinal suite à une lésion UMN. La compréhension de la gamme des symptômes cliniques est importante pour l’évaluation de la faiblesse.
Choc spinal
Le choc spinal fait typiquement référence à l’intervalle de paralysie flasque aiguë suivant des lésions de la moelle épinière. Les lésions de l’UMN qui sont secondaires à une atteinte de la moelle épinière entraînent une paralysie flasque des mouvements volontaires, une absence de réponse motrice aux stimuli externes et l’abolition des réflexes spinaux en dessous du niveau de la lésion. Cette présentation d’aréflexie et d’hypotonie peut également être observée dans les lésions cérébrales de l’UMN, mais elle n’est pas aussi importante que les lésions de la moelle épinière. En général, plus la lésion de l’UMN est grave, plus les symptômes sont sévères. Les résultats moteurs du choc spinal sont souvent accompagnés d’anomalies sensorielles ou autonomes, selon la lésion spinal spécifique. Ces symptômes comprennent la paralysie des intestins et de la vessie, la perte de sensation sous les niveaux spinaux correspondants et la perte du tonus vasomoteur sous le niveau de la lésion. On pense que le choc spinal est causé par la privation des circuits spinaux de l’apport des voies motrices descendantes du cervelet et du tronc cérébral. En l’espace de quelques jours à quelques semaines, la moelle épinière retrouve progressivement sa fonction, et les symptômes de spasticité et d’hyperréflexie se développent. Le mécanisme exact de cette transition des symptômes est encore inconnu.
Faiblesse
Une caractéristique déterminante de la faiblesse des neurones moteurs supérieurs est sa tendance à affecter des groupes de muscles plutôt que des muscles individuels comme dans les lésions des neurones moteurs inférieurs. En outre, la paralysie induite par les lésions des UMN varie en fonction de la gravité de l’atteinte. Cela contraste avec la paralysie complète observée dans les lésions des motoneurones inférieurs, due à la destruction des motoneurones alpha qui ciblent des muscles spécifiques. Au niveau du visage, on observe une faiblesse caractéristique des muscles faciaux inférieurs controlatéraux due aux lésions des UMN aux niveaux cérébral, mésencéphalique et pontin. La faiblesse des extrémités est plus marquée sur la musculature distale que sur les muscles proximaux. En outre, les mouvements fins des doigts sont les plus touchés en raison de la perte des motoneurones supérieurs qui innervent directement les motoneurones alpha. Enfin, on observe un schéma distinct de faiblesse où les muscles antigravitaires du corps sont le plus sensiblement affectés. Par exemple, les extenseurs du bras supérieur sont plus faibles que les fléchisseurs, tandis que les fléchisseurs de la jambe sont plus faibles que les extenseurs. D’autres types de faiblesse dans les membres supérieurs comprennent la faiblesse de l’extension du poignet par rapport à la flexion et la faiblesse de l’abduction de l’épaule par rapport à l’adduction. Les schémas de faiblesse dans l’extrémité inférieure comprennent la faiblesse de l’abduction de la hanche par rapport à l’adduction et la faiblesse de l’éversion de la cheville par rapport à l’inversion.
Le test de dérive des pronateurs est un indicateur de la faiblesse de l’UMN. Le test est réalisé en demandant au patient de tenir ses bras tendus devant lui avec les paumes vers le haut, les doigts écartés et les yeux fermés. Le clinicien peut observer le début de la fermeture des mains, la pronation des bras et la dérive des bras vers le bas. Les résultats de ce test sont dus à la faiblesse des muscles supinateurs par rapport aux muscles pronateurs du bras.
Spasticité
La spasticité est définie cliniquement comme une augmentation du tonus musculaire en fonction de la vitesse. Celle-ci se présente comme une résistance accrue à l’allongement passif. Le mécanisme est lié à la désinhibition des arcs réflexes spinaux entraînant une excitabilité accrue du réflexe d’étirement musculaire. Comme indiqué précédemment, la spasticité suit une période de choc spinal due à l’adaptation des voies neuronales spinales. À l’examen physique, une extension ou une flexion lente des bras ou des jambes ne provoquera pas d’augmentation du tonus musculaire. En revanche, l’exécution d’étirements rapides des muscles provoque une brusque augmentation du tonus suivie d’une diminution de la résistance musculaire. Ceci constitue le phénomène du couteau de serrage de la spasticité. En plus de dépendre de la vitesse, la spasticité est également un mouvement dépendant de la longueur. Il n’y a pas d’association linéaire entre la spasticité et la faiblesse observées avec les lésions de l’UMN. Certains patients présentant une faiblesse sévère ne présentent qu’une légère spasticité alors que les cas sévères de spasticité sont associés à des niveaux minimes de faiblesse musculaire. Cela suggère que les mécanismes de faiblesse et de spasticité suivent des chemins différents à partir du système nerveux central.
Hyperréflexie
La perte de l’activité inhibitrice des moteurs descendants entraîne une désinhibition des circuits réflexes spinaux. Ceci, à son tour, conduit à des réflexes tendineux profonds exagérés tels que le réflexe de secousse du genou à l’examen physique. L’irradiation des réflexes est un signe couramment observé chez un patient à l’état spastique. Par exemple, une tape sur le périoste radial peut entraîner une contraction réflexe du biceps, du triceps et des fléchisseurs des doigts en plus du brachio-radial. Ce phénomène est très probablement dû à la radiation des ondes vibratoires de l’os vers le muscle.
Clonus
Les signes hyperréflexes peuvent prendre la forme de contractions rythmiques et involontaires appelées clonus. Ces contractions se produisent à des fréquences comprises entre 5 et 7 Hz et sont le plus souvent observées au niveau de la cheville et de la rotule. Elles sont réalisées en étirant rapidement et en maintenant un étirement à une longueur constante autour d’une articulation musculaire.
Réflexes de Babinski et autres
Les lésions des voies motrices descendantes entraînent une perte de modulation des réflexes spinaux. L’un des signes les plus fiables des motoneurones supérieurs est le réflexe de Babinski. Il s’effectue en caressant la plante latérale d’un pied, du talon à l’orteil, avec un stimulus ferme mais indolore. Un signe positif est observé avec une extension du gros orteil ainsi qu’une extension et un éventail des autres orteils. Le réflexe de Babinski est fréquemment observé chez les nouveau-nés, mais il diminue à mesure que les voies motrices descendantes arrivent à maturité. La réapparition du réflexe indique fortement une atteinte des voies pyramidales. Il existe un certain nombre de réflexes de type Babinski qui provoquent une réponse plantaire anormale. Parmi ces réflexes, citons le signe de Chaddock, le signe de Moniz et le signe d’Oppenheim. Le signe de Chaddock est déclenché par une caresse de la malléole latérale. Le signe de Moniz est testé par la flexion plantaire de la cheville avec force et passivité. Enfin, le signe d’Oppenheim est examiné en exerçant une pression sur la face médiale du tibia. Le réflexe d’Hoffman est un réflexe testable du membre supérieur. Ce réflexe s’effectue en stabilisant le majeur du patient et en faisant bouger rapidement l’extrémité du doigt. Le réflexe est positif si les doigts et le pouce fléchissent.
L’hyporéflexie des réflexes superficiels
Les réflexes superficiels sont des réactions motrices en réponse à une stimulation légère de la peau sus-jacente. Les réflexes superficiels classiques sont le réflexe abdominal, le réflexe crémastérien et le réflexe cornéen. Une diminution de l’intensité des réflexes superficiels peut être le signe d’une atteinte des motoneurones supérieurs. Cependant, elle peut être difficile à analyser car les réflexes peuvent être absents chez les individus normaux alors qu’ils peuvent réapparaître chez les patients présentant des lésions du NMU. Le mécanisme de l’hyporéflexie n’est pas connu.
Les synkinésies
Les synkinésies sont le mouvement involontaire d’un membre suite au mouvement volontaire d’un autre membre. Par exemple, la flexion volontaire du bras peut entraîner une flexion de la jambe ou une dorsiflexion du pied. Ces mouvements involontaires peuvent également se produire avec certains automatismes tels que le bâillement et l’éternuement.
Co-contraction
La co-contraction physiologique est la contraction concomitante de groupes musculaires agonistes et antagonistes en préparation d’un mouvement ou en réponse à des stimuli environnementaux pour maintenir une tension adéquate autour d’une articulation. Une co-contraction pathologique en tant que signe UMN est un réflexe d’étirement hyperactif dans un muscle antagoniste généré en réponse à la contraction normale d’un muscle agoniste, ce qui entraîne une diminution des taux de mouvements alternatifs rapides. Il existe finalement une plus grande fatigabilité et une diminution de la capacité à effectuer des mouvements volontaires.
La paralysie pseudobulbaire et les nerfs crâniens VII et XII
Presque tous les nerfs crâniens reçoivent une innervation bilatérale du tractus corticobulbaire. Les nerfs crâniens VII et XII font exception à cette règle. Certaines parties des CN VII et XII ne reçoivent qu’une innervation unilatérale des centres de traitement d’ordre supérieur. En raison de l’innervation bilatérale de la plupart des nerfs crâniens, les lésions UMN unilatérales du tractus corticobulbaire n’entraînent pas de paralysie ou de faiblesse. Les lésions bilatérales du tractus corticobulbaire entraînent un ensemble de résultats cliniques connus sous le nom de paralysie pseudobulbaire. En phase aiguë, la paralysie pseudobulbaire présente une progression de la symptomatologie similaire à celle du choc spinal. Les patients peuvent être obtus, comateux ou gravement déments. Ils perdent également toute capacité à parler ou à avaler. Au fur et à mesure que le patient récupère, ses symptômes font place à une dysarthrie, une dysphagie, une dysphonie, une langue spastique, un affect pseudobulbaire et des réflexes faciaux exagérés. Lors du test des réflexes faciaux, une secousse brusque peut se manifester avec des réflexes palatins normaux ou accrus. Les affects pseudobulbaires, également connus sous le nom d’incontinence émotionnelle ou de labilité émotionnelle, sont des épisodes de pleurs ou de rires involontaires.
Les parties des nerfs crâniens XII et la division inférieure du nerf crânien VII sont uniques dans leur innervation unilatérale des centres moteurs d’ordre supérieur. Les lésions unilatérales de l’UMN alimentant ces nerfs crâniens sont suffisantes pour créer des déficits cliniques. Une lésion unilatérale de l’UMN du CN VII se manifeste par une chute de la face inférieure controlatérale. Une lésion de l’UMN du CN XII se manifeste par une déviation de la langue pointant du côté de la lésion.