Murmures d’éjection
Les murmures d’éjection systoliques fonctionnels comprennent les murmures de flux pulmonaire chez les patients dont le débit de l’artère pulmonaire ou de l’aorte est normal ou augmenté. Le souffle d’éjection systolique fonctionnel le plus courant chez l’adulte est probablement une variante du souffle de Still, le souffle dit innocent de l’enfance. Il s’agit d’un souffle médio-systolique court, bourdonnant, pur, de tonalité moyenne, non rayonnant, que l’on entend le mieux le long du bord supérieur gauche du sternum. On pense qu’il résulte de vibrations mises en mouvement par la valve pulmonaire. Un souffle fonctionnel d’écoulement pulmonaire, moins fréquent, se produisant principalement chez les enfants et les adolescents, émane de la racine de l’artère pulmonaire. Il est midsystolique et de localisation similaire, mais moins uniforme que le murmure de Still. Il est aigu, souvent de nature soufflante, et est similaire au souffle d’écoulement entendu chez les patients atteints du « syndrome du dos droit ». Les souffles d’éjection systoliques fonctionnels peuvent également résulter d’un flux sanguin hyperdynamique sur une valve pulmonaire ou aortique normale. Ces souffles sont généralement associés à des états de haut débit cardiaque tels que la thyrotoxicose, l’anémie, l’infection, la fièvre, la fistule artério-veineuse, le béribéri, le syndrome du cœur hyperkinétique ou la grossesse. Ils peuvent également être audibles après l’exercice ou en cas d’anxiété.
Les souffles de débit systolique associés à une insuffisance valvulaire aortique ou pulmonaire peuvent également être inclus dans cette catégorie. Ces souffles sont typiquement midsystoliques. Ils commencent au début de la systole, atteignent un pic au début ou au milieu de la systole, se terminent bien avant l’apparition du deuxième bruit cardiaque, sont d’intensité variable et ne rayonnent pas. Ces souffles sont généralement de hauteur moyenne et ont une configuration crescendo-decrescendo. Bien que les vibrations qui produisent ces souffles émanent des deux valves semilumières, les souffles sont mieux (souvent exclusivement) entendus au niveau de la zone pulmonaire du précordium en raison de la proximité de la valve pulmonaire avec la paroi thoracique.
L’intensité des souffles d’éjection systolique fonctionnels varie, mais va généralement des grades 1 à 3. L’intensité augmente généralement pendant la phase 3 (phase de relâchement) de la manœuvre de Valsalva, après une pause post-extrasystolique et après l’inhalation de nitrite d’amyle. L’intensité peut diminuer lors d’un exercice de préhension isométrique ou de l’administration intraveineuse d’agonistes alpha-adrénergiques.
Les souffles d’éjection systolique organiques comprennent ceux associés à la sténose aortique valvulaire, à la sclérose aortique, à la sténose aortique supravalvulaire, à la sténose aortique subvalvulaire, à la cardiomyopathie obstructive hypertrophique, à la sténose pulmonaire valvulaire, à la sténose infundibulaire pulmonaire, à la communication interauriculaire et à la tétralogie de Fallot.
Le souffle de la sténose aortique valvulaire a typiquement une configuration crescendo-decrescendo et une hauteur de son faible à moyenne. Le souffle est communément décrit comme rude, râpeux, grognant ou rugueux. Mieux entendu sur la zone aortique primaire et secondaire, le souffle est largement transmis sur le précordium et irradie vers les artères carotides. L’intensité du murmure est variable (généralement de grade 2, 3 ou 4) et augmente avec l’élévation passive des jambes, l’accroupissement soudain, 5 ou 6 battements dans la phase 3 de la manœuvre de Valsalva (phase de relâchement), après une pause post-extrasystolique et après l’administration de nitrite d’amyle. Le souffle a tendance à s’estomper pendant la phase 2 de la manœuvre de Valsalva (phase d’effort), lors d’un exercice de préhension isométrique et occasionnellement lors de l’administration intraveineuse d’agonistes alpha-adrénergiques. Chez les personnes âgées, le souffle peut être plus intense et plus aigu dans la région mitrale. Il prend souvent une allure musicale ou sifflante et peut être confondu avec une régurgitation de la valve mitrale. La configuration crescendo-decrescendo permet de différencier la sténose aortique de la régurgitation de la valve mitrale. Le souffle peut atteindre son pic au milieu ou à la fin de la systole. Le souffle a tendance à atteindre son pic progressivement plus tard dans la systole lorsque la sténose devient plus sévère. D’autres signes suggérant la gravité d’une sténose aortique valvulaire comprennent un retard de la remontée de la carotide (le meilleur critère à l’examen physique), une diminution de l’intensité ou une division paradoxale du deuxième bruit cardiaque et une hypertrophie ventriculaire gauche. La présence d’un clic d’éjection systolique suggère que la mobilité valvulaire est raisonnablement préservée : elle atténue la gravité de la sténose.
La sclérose aortique résulte de la dégénérescence et de la calcification des cuspides aortiques, principalement à leur base. Cette anomalie produit un souffle dont le caractère est identique à celui de la sténose valvulaire aortique, mais qui n’entraîne pas de gradient de pression sur la valve aortique. Le souffle atteint typiquement son maximum en midsystole et s’accompagne d’un deuxième bruit cardiaque et d’une montée du pouls carotidien normaux. Les réponses aux interventions physiologiques et pharmacologiques sont identiques à celles des souffles d’éjection systoliques fonctionnels. Des études échocardiographiques suggèrent que la sclérose aortique est fréquente chez les personnes âgées et pourrait être la cause unique la plus fréquente de souffle systolique dans cette population.
Une sténose subaortique discrète, résultant d’une toile fibreuse ou d’un tunnel fibromusculaire, produit un souffle qu’il est impossible de distinguer d’une sténose aortique. Un clic d’éjection est généralement absent. L’absence de calcium et de dilatation poststénotique de l’aorte à la radiographie pulmonaire ou à l’examen fluoroscopique d’un patient présentant apparemment une « sténose aortique sévère » suggère le diagnostic.
La sténose aortique supravalvulaire produit également un souffle indiscernable de la sténose aortique valvulaire. Le souffle est typiquement plus intense sur la zone aortique primaire et rayonne vers les deux artères carotides, mais l’amplitude des pouls carotidiens et brachiaux peut être inégale (plus grande du côté droit) en raison de l’orientation du jet de sang qui traverse la zone de sténose. Un clic d’éjection est généralement absent. La sténose aortique supravalvulaire devient généralement apparente dès la petite enfance et peut être associée à un retard mental et à un faciès d’elfe.
Le souffle systolique associé à la cardiomyopathie obstructive hypertrophique (HOCM), également connue sous le nom de sténose sous-aortique hypertrophique idiopathique, résulte d’une obstruction dynamique de la voie de sortie du ventricule gauche. L’obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche est probablement liée à un mouvement antérieur systolique du feuillet antérieur de la valve mitrale causé par un effet Venturi (aspiration) dans la voie de sortie résultant d’une éjection rapide du sang. Des preuves récentes suggèrent que la régurgitation simultanée de la valve mitrale peut contribuer au murmure dans certains cas. Le souffle de la MCOH est typiquement de hauteur moyenne, a une configuration crescendo-decrescendo, et est mieux entendu le long du bord gauche du sternum. Il y a une radiation à la base du cou, mais pas dans les artères carotides. Le souffle est de qualité similaire à celui de la sténose de la valve aortique, mais il est un peu moins rude et légèrement plus aigu. L’intensité du souffle est très variable. Le souffle de la MCOH devient plus fort pendant la phase 2 de la manœuvre de Valsalva (phase d’effort), en position debout, après une pause post-extrasystolique et après l’inhalation de nitrite d’amyle. Toutes ces manœuvres ou interventions réduisent le volume du ventricule gauche, ce qui augmente le gradient de pression sous-aortique. L’intensité du souffle diminue en cas de décubitus, d’élévation passive des jambes, d’accroupissement, de prise isométrique des mains ou après l’administration intraveineuse d’agonistes alpha-adrénergiques. Le souffle de la MCOH s’accompagne généralement d’un quatrième bruit cardiaque, d’une double ou triple impulsion apicale et d’un pouls carotidien bisphérien (pointe et dôme). Un thrill est occasionnellement palpable sur le bord sternal gauche.
La sténose pulmonaire valvulaire est généralement d’origine congénitale. Les cas sévères sont susceptibles d’être rencontrés plus dans l’enfance qu’à l’âge adulte. Le souffle de la sténose pulmonaire valvulaire est mésystolique (par rapport aux événements cardiaques droits). Il commence bien après le premier bruit du cœur et se termine avant la composante pulmonaire du deuxième bruit du cœur (qui peut être retardé dans les cas graves), mais se prolonge souvent jusqu’à la composante aortique du deuxième bruit du cœur. Le murmure a une configuration crescendo-decrescendo. Le souffle a tendance à atteindre son pic plus tard dans la systole lorsque la sténose devient plus sévère. Le souffle est mieux entendu au-dessus du deuxième espace intercostal à la limite sternale gauche et n’irradie pas. Sa qualité est similaire à celle d’une sténose aortique valvulaire. L’intensité du souffle est variable mais est généralement de grade 3 ou plus ; il augmente pendant la phase 3 de la manœuvre de Valsalva (phase de relâchement), avec l’inhalation de nitrite d’amyle, et occasionnellement avec l’élévation passive des jambes et après une pause post-extrasystolique. Le souffle est souvent accompagné d’un soulèvement du ventricule droit et d’un frisson palpable le long du bord supérieur gauche du sternum. Un quatrième bruit cardiaque (côté droit) peut être audible à la limite inférieure gauche du sternum. Un clic d’éjection pulmonaire est fréquemment audible (pendant l’expiration) au-dessus de la zone pulmonaire, sauf dans les cas très graves. Les patients atteints de sténose valvulaire pulmonaire congénitale présentent couramment, mais pas invariablement, un faciès lunaire et un hypertéléorisme.
La sténose pulmonaire infundibulaire est présente dans environ 10 % des cas d’obstruction du débit ventriculaire droit. Elle est généralement accompagnée d’une anomalie septale ventriculaire, mais peut également se présenter comme une anomalie isolée. Le souffle de la sténose pulmonaire infundibulaire isolée est identique à celui de la sténose pulmonaire valvulaire, sauf qu’il est mieux entendu plus bas le long du bord sternal gauche (troisième espace intercostal) et qu’il est rarement accompagné d’un clic d’éjection.
Le souffle associé à la communication interauriculaire est causé par une augmentation du débit sanguin dans la voie de sortie du ventricule droit. En conséquence, il est de caractère identique aux souffles d’éjection pulmonaires fonctionnels précédemment décrits. La présence d’un dédoublement fixe et large du deuxième bruit cardiaque, et non le souffle d’écoulement pulmonaire non spécifique, confirme la présence d’une communication interauriculaire.
Le souffle associé à la tétralogie de Fallot (malformation septale ventriculaire, sténose pulmonaire infundibulaire, hypertrophie ventriculaire droite et aorte chevauchante) émane principalement de la malformation septale ventriculaire lorsque la sténose pulmonaire est légère, mais de la voie de sortie pulmonaire lorsque la sténose pulmonaire est modérée à sévère. La tétralogie de Fallot avec sténose pulmonaire légère se caractérise par un souffle fort (généralement de grade 4 ou plus), difficile, médio-systolique, crescendo-decrescendo. Le murmure est largement audible dans le précordium et atteint son maximum à la fin de la midsystole. Dans le cas d’une sténose pulmonaire modérée à sévère, le souffle est de plus en plus précoce dans la systole, car une grande partie du flux sanguin est déviée vers l’aorte à travers la communication interventriculaire. Dans les cas extrêmes, un court souffle de flux aortique systolique précoce peut être le seul audible. La tétralogie associée à une légère sténose pulmonaire peut être accompagnée d’une composante pulmonaire retardée et diminuée du deuxième bruit du cœur. La composante pulmonaire n’est pas audible lorsque la sténose pulmonaire est modérée à sévère. En présence d’une sténose pulmonaire extrême, un clic d’éjection aortique peut être audible.