Signification clinique
Le DSCT joue un rôle essentiel dans le transfert des informations sensorielles de la proprioception inconsciente. Par conséquent, les lésions du DSCT entraînent une ataxie et une perte de la proprioception inconsciente. L’ataxie est un état dans lequel une personne n’a pas la capacité d’effectuer des mouvements volontaires en raison d’une perte de contrôle ou de coordination musculaire. L’ataxie peut résulter de plusieurs conditions allant de l’abus d’alcool ou de drogues, de la prise de médicaments, à des maladies neurologiques génétiques et non génétiques. Les informations proprioceptives conscientes et inconscientes des membres inférieurs sont un élément clé de l’exécution de mouvements volontaires coordonnés tels que la marche. Un DSCT dysfonctionnel entraîne une absence de proprioception des membres inférieurs, ce qui conduit à une perte de coordination, entraînant une ataxie.
Anatomiquement, les voies de la moelle épinière se regroupent à proximité les unes des autres. Lorsqu’on suspecte une lésion du DSCT, il convient de suspecter une lésion des autres voies situées à proximité et de les tester pour confirmer leur fonction. Une lésion isolée du DSCT serait rare étant donné la proximité de ces structures critiques. Cependant, une multitude de scénarios cliniques peuvent provoquer un dysfonctionnement du DSCT : Ataxie de Friedreich, carence en vitamine E, tabes dorsalis, syndrome de Brown-Sequard et dégénérescence combinée subaiguë (carence en vitamine B12).
Le syndrome de Brown-Sequard se caractérise par une lésion d’une moitié (hémisection) de la moelle épinière. Par conséquent, l’atteinte entraîne une perte de sensation ipsilatérale et une paralysie flasque due à des neurones moteurs inférieurs endommagés au niveau de la lésion. En outre, l’atteinte entraîne une perte ipsilatérale de la proprioception, de la discrimination à deux points, du toucher et des vibrations sous le niveau de la lésion en raison de l’atteinte de la voie du lemniscus médial de la colonne dorsale. L’atteinte du tractus corticospinal présente également les signes d’une atteinte des motoneurones supérieurs, comme une paralysie spastique au-dessous du niveau de la lésion. La perte de fonction dans le tractus spinothalamique entraîne une perte de la douleur, de la température et du toucher non discriminatif du côté controlatéral du corps en dessous du niveau de la lésion.
L’ataxie de Friedreich est un trouble autosomique récessif à répétition de trinucléotides (GAA) sur le chromosome 9. Le gène affecté est un gène de protéine liant le fer connu sous le nom de gène de la Frataxine. Cette maladie se caractérise par une dégénérescence du tractus spinocérébelleux, des ganglions de la racine dorsale, de la colonne dorsale et du tractus corticospinal latéral. En outre, une perte partielle de la fonction mitochondriale se produit. Les patients présentent généralement une ataxie, une perte de proprioception, une paralysie spastique et une perte des réflexes tendineux profonds.
Tabes dorsalis est une affection causée par une infection syphilitique tertiaire due à une infection syphilitique prolongée et non traitée. Le Tabes dorsalis se caractérise par une démyélinisation lente des colonnes dorsales et des racines dorsales de la moelle épinière. La démyélinisation cause des dommages à différents trajets tels que la voie du lemniscus médial de la colonne dorsale et le trajet spinocérébelleux dorsal. Les symptômes du tabes dorsalis comprennent une diminution des réflexes, une faiblesse, une ataxie et une pupille d’Argyll-Robertson.
La dégénérescence combinée subaiguë est une dégénérescence des voies spinocérébelleuses, des voies corticospinales et de la colonne dorsale due à une carence prolongée en vitamine B12. Physiologiquement, la vitamine B12 est synthétisée par des micro-organismes et stockée dans le foie pendant trois à cinq ans en moyenne. En raison de la durée de stockage prolongée, la carence en vitamine B12 se développe sur de longues périodes. Les causes courantes de carence en vitamine B12 sont la malnutrition (végétalisme, régime alimentaire inapproprié), l’absence de facteur intrinsèque (pontage gastrique, anémie pernicieuse), la malabsorption (maladie de Crohn) et la prolifération de micro-organismes (bactérie, Diphyllobothrium latum). La présentation hématologique de la carence en vitamine B12 est une anémie macrocytaire, similaire à celle de la carence en folates (vitamine B9). Cependant, la différence cruciale entre les deux est que des symptômes neurologiques sont présents dans la carence en vitamine B12.
Une carence en vitamine E pourrait entraîner des problèmes hématologiques et neurologiques tels qu’une anémie hémolytique et une démyélinisation de la colonne dorsale et du tractus spinocérébelleux. Les symptômes neurologiques de la carence en vitamine E sont similaires aux symptômes neurologiques de la carence en vitamine B12, mais la différence réside dans les symptômes hématologiques. Dans la carence en vitamine E, il n’y a pas de preuve d’une augmentation de l’acide méthylmalonique sérique, de neutrophiles hypersegmentés ou d’une anémie mégaloblastique.