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Diagnostic précoce et prise en charge de la sclérose systémique

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Tableau 4. Une approche du traitement du phénomène de Raynaud

Options thérapeutiques émergentes

Il y a eu une rafale de recherches internationales récentes et en cours sur le traitement de la SSc, y compris chez les patients atteints de maladie diffuse précoce. Dans un récent essai en double aveugle, contrôlé par placebo, le traitement par tocilizumab (un inhibiteur du récepteur-a de l’interleukine 6) a été associé à une plus grande réduction de l’épaississement de la peau à 24 semaines que le placebo29.

Plusieurs études ont soutenu l’autogreffe de cellules souches comme une option de traitement viable pour les patients atteints de ScS de mauvais pronostic.30,31 Comparé à l’étalon-or actuel qu’est le cyclophosphamide, le traitement peut stabiliser/améliorer la sclérose cutanée et l’atteinte des organes internes, et est associé à un bénéfice de survie à long terme. Cependant, il est également associé à une augmentation de la mortalité précoce liée au traitement, et ne doit pas être considéré comme une  » guérison  » de la maladie.

Le rôle du médecin généraliste dans la prise en charge

Le rôle du médecin généraliste est double. Tout d’abord, les médecins généralistes doivent être toujours vigilants et envisager le diagnostic de la ScS, notamment chez les patients présentant un phénomène de Raynaud. La figure 4 présente une suggestion de parcours d’orientation en soins primaires pour les patients présentant une possible ScS. Deuxièmement, les médecins généralistes ont une vue d’ensemble des soins continus des patients atteints de ScS et sont susceptibles d’être consultés par les patients, en particulier entre deux visites à l’hôpital, au sujet de symptômes potentiellement liés à des complications de la maladie. En outre, le traitement de fond est souvent prescrit et suivi dans le cadre des soins primaires. Des liens solides entre les soins primaires et secondaires sont nécessaires dans la prise en charge des patients atteints de ScS.


Figure 4. Parcours d’orientation suggéré en soins primaires pour les patients présentant une possible sclérose systémique (SSc). Adapté de Gunawardena et McHugh. Prescriber 2008;7:59-6533

Conclusion

La SSc est une affection rhumatologique grave et potentiellement mortelle qui a un impact important sur la qualité de vie du patient. Il existe un intérêt croissant pour faciliter le diagnostic précoce de la ScS, et les médecins généralistes ont un rôle clé dans l’identification des patients susceptibles de développer une ScS, y compris ceux qui présentent un phénomène de Raynaud. Il existe désormais un certain nombre de traitements disponibles pour gérer les différentes complications organiques associées à la maladie. Les thérapies immunosuppressives sont indiquées dans la ScS cutanée diffuse précoce. Les thérapies émergentes, notamment la transplantation de cellules souches, sont désormais une réalité thérapeutique, et de nombreux nouveaux traitements font actuellement l’objet de recherches. Les médecins généralistes ont un rôle important dans la prise en charge des patients atteints de ScS et doivent donc connaître les nombreuses manifestations possibles de la maladie, ainsi que les différentes approches émergentes en matière de traitement.

Déclaration d’intérêts

Aucune à déclarer.

Le Dr Michael Hughes est rhumatologue consultant au département de rhumatologie, Royal Hallamshire Hospital, Sheffield Teaching Hospitals NHS Foundation Trust, Sheffield

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