Fondements des différences congénitales de la main
Congénital signifie « présent à la naissance ». Une différence congénitale de la main est une variation dans la formation normale de la main qui se produit lorsque le fœtus est dans l’utérus.
Les différences dans l’apparence physique d’un enfant – comme les différences de main – sont perceptibles à la naissance, ce qui peut être angoissant pour les parents. Dans certains cas, des sentiments de colère et de culpabilité se développent, notamment chez la mère, qui peut se reprocher un certain « échec » pendant la grossesse. Les parents peuvent également en vouloir aux prestataires de soins de santé de ne pas avoir détecté le problème lors des soins prénataux de routine. En fait, personne n’est en faute. La plupart des différences de main ne sont pas héréditaires (ne sont pas présentes dans les familles) ou évitables, et beaucoup ne peuvent pas être détectées avant la naissance.
Bien que les différences congénitales de main soient généralement perceptibles à la naissance, le médecin peut prendre des radiographies pour déterminer l’étendue de l’implication des os/tissus ; par exemple, pour voir si la différence est simple ou complexe.
Les différences de main peuvent être regroupées en fonction du type de différence présente. Ces catégories générales comprennent :
- Des problèmes de formation de l’ensemble du bras ou de la main.
- L’incapacité des parties de la main à se séparer.
- Des doigts ou un pouce supplémentaires.
- Sous-croissance ou surcroissance de la main, des doigts et/ou du pouce.
Les différences congénitales spécifiques de la main comprennent les suivantes :
Syndactylie
La syndactylie est la différence congénitale de la main la plus courante. Le mot syndactylie est dérivé du grec syn, qui signifie ensemble, et daktylos, qui signifie doigt (doigt ou orteil). La syndactylie est une affection dans laquelle les doigts sont soudés ou la sangle entre les doigts s’étend plus haut que la normale. La maladie peut être simple, avec seulement de la peau partagée par les doigts, ou complexe, avec des os, des nerfs, des vaisseaux sanguins et/ou d’autres tissus partagés. La syndactylie est généralement traitée par une séparation chirurgicale des doigts. Des greffes de peau sont souvent nécessaires, car la peau peut être insuffisante pour couvrir deux doigts. Un plâtre ou une attelle, ainsi qu’une thérapie physique, peuvent également être recommandés – en particulier dans les cas complexes – pour aider à maximiser la fonction de la main après l’opération.
Polydactylie
La polydactylie est la présence de plus de cinq doigts (poly signifie beaucoup). Le doigt ou le pouce supplémentaire peut être attaché uniquement par la peau ou les nerfs, ou il peut avoir des parties normales et être attaché à une articulation ou à un os supplémentaire dans la main.
La polydactylie ulnaire, le type le plus courant, désigne un doigt ou une partie de doigt supplémentaire qui se développe sur ou près de l’auriculaire de la main. (L’ulna fait référence au cubitus, le plus grand des deux os de l’avant-bras. Le cubitus se trouve du même côté du bras que l’auriculaire). La polydactylie peut être traitée en retirant chirurgicalement le doigt supplémentaire et en reconstruisant le doigt restant.
Polydactylie du pouce (radial)
La polydactylie du pouce (radial) fait référence à la présence de plusieurs pouces sur une main. Cette affection peut être traitée par l’ablation du doigt supplémentaire et la reconstruction chirurgicale du pouce restant.
Main radial tronconique
La main radicale tronconique désigne une affection dans laquelle le radial (se référant au radius, le plus petit os de l’avant-bras) ou le côté pouce du bras est malformé, entraînant un raccourcissement et une courbure de l’avant-bras et donnant l’apparence d’une massue en forme de J. Le pouce peut être petit ou complètement absent.
Avec un avant-bras raccourci, les personnes atteintes de la main en forme de club radial peuvent avoir des difficultés à effectuer des tâches qui nécessitent deux mains. Cette différence peut se produire dans un bras (unilatéral) ou dans les deux (bilatéral).
Le traitement dépend des capacités fonctionnelles et des besoins de l’enfant, et peut inclure la manipulation et l’étirement des membres, la pose d’une attelle ou d’un plâtre, et/ou une intervention chirurgicale.
Main fendue
Le terme main fendue désigne en fait un groupe de différences congénitales de la main dans lesquelles les doigts ou des parties de doigts au centre de la main sont absents, laissant un espace ou une indentation en forme de V (appelé fente). D’autres différences, notamment la syndactylie et la polydactylie, se produisent souvent en même temps. Il existe de nombreuses variantes de la main fendue.
La main fendue typique se caractérise par un espace dans la paume et l’absence du ou des doigts du milieu. La fente de la main peut être unilatérale ou bilatérale. (Il existe des patients ayant des antécédents familiaux de fente à la fois dans les mains et les pieds). Dans une fente de la main typique, la main a une taille presque normale et les os du bras sont généralement normaux.
Qu’est-ce qui cause les différences congénitales de la main ?
Les bras et les mains d’un fœtus se forment entre la quatrième et la sixième semaine de grossesse. Toute perturbation de ce processus peut entraîner une différence congénitale des mains. Il existe de nombreux facteurs qui peuvent affecter le développement de la main humaine. Ces facteurs sont généralement divisés en facteurs génétiques et environnementaux.
Les facteurs génétiques impliquent des modifications des informations contenues dans les gènes responsables de la formation de la main et du bras. Les gènes sont l’unité biologique de base de l’hérédité et sont transmis aux enfants par leurs parents. Ils contiennent des instructions pour la croissance et la fonction de chaque cellule du corps. Dans le cas des différences entre les mains, les modifications génétiques surviennent généralement sans raison apparente (spontanées). Les changements qui se produisent dans les familles sont moins fréquents.
Les facteurs environnementaux comprennent les infections et certains médicaments, tels que la thalidomide (un médicament utilisé pour traiter les nausées) et certains médicaments utilisés pour la chimiothérapie. Ces facteurs peuvent provoquer une dégradation de tissus par ailleurs sains, altérant le processus de développement et entraînant une différence dans la formation des mains.
Certaines différences de mains peuvent être expliquées par ces facteurs, tandis que d’autres n’ont pas de cause connue. Dans certains cas, la différence de main est un événement isolé. Dans d’autres cas, la différence fait partie d’un syndrome qui affecte plusieurs parties du corps.
Quels sont les avantages du traitement des différences congénitales des mains ?
Chaque enfant présentant une différence des mains est unique, et l’approche du traitement est basée sur les besoins individuels de l’enfant. Le principal objectif et avantage du traitement est d’améliorer la capacité de l’enfant à fonctionner avec sa différence. Un autre objectif est d’améliorer l’apparence de la main et de soutenir l’estime de soi de l’enfant.
Les options pour traiter les différences de main comprennent :
- Étirements
- Splinting ou moulage
- Traitement physique (pour aider à augmenter la force et la fonction)
- Prothèses (en cas de parties ou d’os manquants)
- Chirurgie
Les perspectives de traitement varient selon le type et la complexité de la différence. Lorsque la différence de la main est un événement isolé, les perspectives sont généralement bonnes. La plupart des enfants peuvent apprendre à s’adapter à leur différence. Si la différence fait partie d’un syndrome, les perspectives dépendent du type et de l’étendue de l’affection.
Ne perdez pas de vue que le traitement ne peut pas « guérir » une différence de main, mais il peut contribuer à améliorer la fonction et l’apparence de la main. Une attitude positive et l’acceptation de la différence – par l’enfant et les parents – sont importantes pour la réussite du traitement, ainsi que pour le bon développement de l’enfant.
Quels sont les risques du traitement des différences congénitales de la main ?
Les risques comprennent les lésions nerveuses, les infections, les saignements et les raideurs. Il y a également un risque que le traitement ne permette pas de restaurer ou de créer un doigt ou une main normaux.