Abstract
Les amygdales cérébelleuses ont une gamme de « positionnement normal » par rapport au foramen magnum, et la gamme de normalité dépend particulièrement de l’âge, tandis que le degré de descente/position (en millimètres) des amygdales a une distribution normale par rapport à l’âge. Traditionnellement, la malformation de Chiari 1 était simplement définie comme une anomalie de l’arrière-cerveau et du crâne consistant en une « hernie amygdalienne » sous le foramen magnum ; cependant, elle a ensuite été définie davantage par les critères neuroradiologiques de descente des amygdales de 5 mm ou plus sous le foramen magnum avec des symptômes de céphalée en torsion (c’est-à-dire avec la toux). Dans une étude fondamentale réalisée par Barkovich et ses collègues en 1986, qui portait sur plus de 200 patients normaux et 25 patients atteints de malformations de Chiari 1, la position moyenne des amygdales dans le groupe normal était de 1 mm au-dessus du foramen magnum (de 8 mm au-dessus à 5 mm au-dessous). En revanche, chez les patients atteints de Chiari 1, la descente moyenne des amygdales était de 13 mm en dessous du foramen magnum (fourchette de 3 à 29 mm en dessous). Les auteurs ont constaté qu’une position amygdalienne de 2 mm ou plus sous le foramen magnum avait une sensibilité de 100 % et une spécificité de 98,5 % pour prédire les patients symptomatiques. Par la suite, il a été démontré que la constatation la plus cohérente chez les patients atteints de Chiari 1 était une « hernie » amygdalienne (c’est-à-dire une descente vers le bas avec effet de masse) de 5 mm ou plus chez les patients adultes, tandis que les patients dont les amygdales se trouvaient à 3-5 mm sous le foramen magnum pouvaient être asymptomatiques, sans pour autant exclure ce diagnostic. Notamment, des études prospectives de plus grande envergure portant sur la population générale asymptomatique ont démontré que l' »ectopie » amygdalienne (c’est-à-dire une descente sans effet de masse évident) de moins de 5 mm est présente chez 0,5 à 1,0 % de la population adulte en tant que découverte fortuite ; cependant, il n’est pas certain que ces patients présentant une ectopie amygdalienne de moins de 5 mm finissent par développer des symptômes, et le degré de compression de la jonction cervicomédullaire n’est pas bien décrit. D’où la nécessité d’une corrélation avec la présence de symptômes cliniques. Parmi les autres facteurs susceptibles d’affecter la position de l’amygdale, citons les éventuelles différences normales ou légères du degré d’ectopie d’un côté à l’autre et le fait que le degré d’ectopie peut changer légèrement même avec le cycle cardiaque (jusqu’à 0,4-0,5 mm chez les témoins et même à un degré plus important chez les patients atteints de Chiari 1).