L’épicanthus ou pli épicanthal est un pli cutané semi-lunaire au niveau du canthus médial, dont la concavité est tournée vers l’extérieur. Le pli épicanthal masque la vue du canthus médial, y compris la caroncule et la plica semilunaris. Il s’agit de l’affection congénitale de la paupière la plus courante. L’épicanthus peut être un phénomène isolé ou être une caractéristique associée chez les patients atteints de ptose congénitale (chute des paupières), du syndrome de Down ou du blépharophimosis (raccourcissement de la fissure palpébrale à la fois horizontalement et verticalement). Cette affection peut être unilatérale ou bilatérale et est plus marquée le long de la paupière supérieure. Bien qu’il s’agisse d’une découverte normale chez les personnes d’ascendance asiatique, elle est anormale chez les non-asiatiques.
L’épicanthus donne lieu à l’apparition d’un pseudo-strabisme (présent sous forme de pseudo-ésotropie). Cette affection ne pose aucun problème pour l’œil. Cependant, elle suscite l’inquiétude des parents en raison de sa ressemblance avec la pseudo-ésotropie. Un étirement doux des tissus mous de l’arête nasale réduit l’apparence de l’épicanthus au niveau du canthus médial et révèle un alignement normal des yeux. Le test de couverture et de croisement révèle une orthophorie (alignement normal des yeux).
Selon l’origine et la configuration du pli libre, il existe au moins quatre types distincts d’épicanthus tels que
- Epicanthus supraciliaris.
- Epicanthus palpebralis.
- Epicanthus tarsalis.
- Epicanthus inversus.
L’épicanthus disparaît généralement à l’âge de la puberté avec la croissance de l’arête nasale. L’épicanthus inversus est généralement observé en association avec le blépharophimosis et peut être associé à un manque relatif de peau dans la zone périorbitaire latérale.
L’epiblepharon, une affection connexe observée plus fréquemment chez les Asiatiques, se produit lorsqu’un pli cutané parcourt toute la longueur de la paupière inférieure, juste en dessous des cils, ce qui provoque leur retournement vers l’intérieur, entraînant une irritation des yeux.
Symptômes
Les parents amènent généralement l’enfant avec des caractéristiques telles que
- Aspect cosmétique dû au pli épicanthique.
- Suspension de strabisme ou de strabisme (pseudo-ésotropie).
- Obscuration de l’axe visuel surtout lorsque l’œil est tourné vers le milieu.
- Ptose associée (chute des paupières).
Causes
L’épicanthus résulte principalement d’une déficience relative de la peau dans l’axe vertical (par opposition à l’axe horizontal) au sein de la zone canthale médiale. Il peut survenir seul ou en association avec d’autres anomalies telles que
- Télécanthus (Augmentation de la distance entre deux canthis médians avec une distance interpupillaire normale).
- Ptose des paupières.
- Télécanthus et ptose ensemble comme dans le syndrome de blépharophimosis.
- Avulsion du canthus médial suite à un traumatisme.
- Iatrogène (induit par inadvertance par le médecin) comme dans l’incision de dacryocystorhinostomie (DCR) anormalement haute ou incurvée.
- En tant que partie du syndrome congénital e.ex. le syndrome de Down.
L’épicanthus peut être une caractéristique normale chez les Asiatiques.
Diagnostic
Le diagnostic est clinique et dépend de l’origine et de la configuration du pli libre.
- Epicanthus supraciliaris : Il se produit lorsque le pli libre prend naissance au milieu du sourcil et descend sur le côté de la narine, se terminant sur la crête lacrymale antérieure. Il masque le canthus médian et le caroncule.
- Epicanthus palpebralis : Il est similaire à l’épicanthus supraciliaris, sauf que le pli prend naissance plus bas dans la région du tarse de la paupière supérieure, et descend sur la région canthale médiale, se terminant dans la région de la crête lacrymale antérieure.
- Epicanthus tarsalis : Cela se produit normalement chez les Asiatiques, avec le pli épicanthal qui court le long de la paupière supérieure, obscurcissant les racines des cils, et se terminant par une boucle dans le canthus médial. Il peut ne pas masquer les structures canthales médiales et la caroncule.
- Epicanthus inversus : Il s’agit d’une forme distincte et se produit lorsque le pli naît dans la paupière inférieure au niveau de la zone médio-pupillaire et remonte, masquant l’angle canthal médial et se terminant dans la paupière supérieure, qui peut ou non être affectée. Au lieu d’une ellipse, la forme de la fissure palpébrale est quadrangulaire.
L’amblyopie est rare en association avec l’épicanthus et est généralement associée à d’autres problèmes, comme l’anisométropie et l’astigmatisme.
Aucune anomalie vertébrale n’est rapportée chez les patients malgré une inclinaison compensatoire de la tête due au blépharoptose.
Diagnostic différentiel
- Epiblepharon
Il faut rechercher des syndromes associés aux plis épicanthaux tels que le syndrome de blépharophimose et le syndrome de Down. Le syndrome de blépharophimosis-ptosis-épicanthus inversus (BPES) est caractérisé par une tétrade de blépharophimosis, de ptosis, d’épicanthus inversus et de télécanthus.
Management
La prise en charge doit être effectuée sous surveillance médicale. La plupart des cas ne nécessitent pas de traitement et se résorbent au fur et à mesure que l’enfant grandit.
Traitement chirurgical
La chirurgie est rarement recommandée pour un épicanthus simple car il se résout normalement spontanément avec le développement de l’arête nasale et du milieu du visage. Le pseudo-strabisme se résout également en même temps que cela.
Le traitement chirurgical nécessite la correction du pli cutané anormal résultant d’une mauvaise répartition de la peau au sein du canthus médial, d’une hypertrophie ou d’un vrillage des fibres musculaires de l’orbicularis oculi au sein du canthus médial (la partie orbitaire se trouvant au-dessus du tendon canthal médial plutôt qu’au niveau du nez), et éventuellement, une attache anormale de la corne médiale de l’aponévrose du muscle levator palpebrae superioris dans la partie antérieure du tendon canthal médial.
La réparation ne doit jamais être envisagée avant l’âge de cinq ans, pour permettre une régression spontanée. Il faut envisager l’option d’attendre que l’enfant atteigne l’âge de la puberté. Les Asiatiques ne devraient jamais être précipités dans la réparation de l’épicanthus avant d’avoir compris les ramifications d’une procédure non réversible qui reflète leur héritage. La chirurgie peut être réalisée sous anesthésie locale ou générale en fonction de l’âge du patient. Les procédures chirurgicales sont
- L’opération en « V » inversé de Spaeth : Cette procédure peut être utilisée pour les degrés légers d’épicanthus, car elle est simple et efficace.
- La procédure de Roveda : La technique à cinq volets de Roveda donne d’excellents résultats chez les patients présentant des plis épicanthaux larges.
- L’opération en ‘Y-V’ de Verwey : Cette procédure est utile chez les patients présentant un épicanthus modéré.
- La double plastie en Z de Mustardé : Cette procédure est adoptée pour les cas les plus complexes car c’est la technique la moins satisfaisante pour la correction de l’épicanthus.
- La procédure du pli de la paupière de Pang : Il s’agit d’une procédure de pliage des paupières utilisée pour produire des tracts fibreux de pleine épaisseur dans les paupières. Cela crée une adhérence entre le bord supérieur du tarse et la peau. Cette procédure peut être utilisée pour revoir le niveau du pli après une chirurgie du ptosis, en particulier lorsque les plis sont asymétriques. Cette opération est également utilisée comme opération esthétique pour » occidentaliser » les paupières asiatiques.
Prognostic
La majorité des enfants d’ascendance asiatique perdent leurs plis pendant et après la puberté.
La correction chirurgicale réussit dans la majorité des cas d’épicanthus.
Références :
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