Abstract
Comment le cerveau contrôle-t-il les mouvements ? Quels types de problèmes surviennent lorsque le cerveau est malade ? Les troubles neurodégénératifs sont des maladies qui impliquent la mort de certaines parties du cerveau. Ce sont, de loin, certaines des maladies les plus difficiles à soigner, avec des résultats débilitants. Les maladies de Parkinson et de Huntington figurent parmi les troubles du mouvement les plus graves et les plus courants. Bien que de nombreuses informations aient été découvertes sur le comment et le pourquoi de ces maladies, les troubles neurodégénératifs restent très mystérieux et complexes. Cet article fournit une explication plus simple pour permettre à un plus grand nombre de personnes de s’informer sur ces maladies.
Le cerveau est un organe extrêmement complexe doté d’un grand nombre de voies qui nous permettent de faire les choses étonnantes que nous faisons. Le cerveau est composé de milliards de cellules dont nous dépendons à chaque seconde de chaque jour pour son bon fonctionnement. Certaines des cellules les plus importantes du cerveau sont appelées neurones. Les neurones communiquent entre eux pour exécuter toutes les fonctions du cerveau, qu’il s’agisse de se déplacer, de réfléchir à des sujets appris à l’école, de parler à des amis ou de se souvenir de la liste des produits que nous voulons acheter à l’épicerie. En raison de la complexité du cerveau, les troubles cérébraux peuvent provenir de très petites erreurs de communication entre les cellules.
Les cellules du cerveau sont étroitement connectées et les erreurs de communication dans une zone peuvent perturber d’autres activités cérébrales, ce qui signifie que les troubles cérébraux peuvent entraîner des problèmes généralisés. Bien qu’il existe de nombreuses maladies et affections qui peuvent affecter le cerveau, les plus compliquées d’entre elles sont appelées maladies neurodégénératives.
Les maladies neurodégénératives entraînent la mort des neurones. Le mot neurodégénératif peut être divisé en neuro, qui signifie cerveau, et dégénératif, qui signifie se décomposer, ou mourir. Les maladies neurodégénératives sont un excellent exemple des effets dévastateurs des erreurs de communication entre les cellules du cerveau. Ces maladies peuvent influencer le mouvement, la parole, la mémoire, l’intelligence, etc. d’un individu. Parce que les maladies neurodégénératives sont si complexes, la cause de beaucoup de ces maladies reste un mystère.
Il existe de nombreux types bien connus de maladies neurodégénératives qui prennent naissance dans différentes zones du cerveau. Vous avez peut-être déjà entendu parler de certaines de ces maladies. La suite de cet article explorera quelques maladies neurodégénératives et les effets qu’elles ont sur les personnes qui en souffrent.
Maladie de Parkinson
La maladie de Parkinson est un type de maladie neurodégénérative. Lorsque les neurones meurent dans une partie du cerveau appelée la substantia nigra, des problèmes de mouvement apparaissent (figure 1). La substantia nigra (substance noire en latin) est une région du cerveau qui contient un grand nombre de neurones qui libèrent une substance appelée dopamine. En libérant de la dopamine, les neurones de la substantia nigra communiquent avec les parties du cerveau qui produisent des mouvements, comme le lobe frontal et les ganglions de la base. Le mot « ganglions » désigne des groupes de neurones. Les ganglions de la base sont situés au centre du cerveau et sont constitués de plusieurs groupes de neurones différents. La mort neuronale dans la substantia nigra signifie que ces groupes de neurones ne peuvent plus fonctionner correctement, ce qui provoque des trébuchements et des tremblements chez les personnes atteintes de cette maladie. Ces personnes ont également des problèmes pour démarrer et maintenir leurs mouvements.
Maladie de Huntington
Comme la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington est également une maladie neurodégénérative qui provoque des troubles du mouvement et affecte les ganglions de la base. Contrairement à la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington est une maladie génétique. Cela signifie que si l’un des parents est atteint de la maladie, les enfants sont également très susceptibles de l’être. La maladie de Huntington est le résultat d’une accumulation anormale de protéines dans le cerveau, ce qui entraîne la mort des neurones et provoque le trouble du mouvement. Principalement, les personnes atteintes de cette maladie présentent des mouvements excessifs, des mouvements qui sont généralement indésirables et inutiles. Par exemple, elles ont souvent les membres qui vibrent constamment, ce qui est hors de leur contrôle. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les personnes atteintes de la maladie de Huntington auront de plus en plus de mal à bouger comme elles le souhaitent.
Dans toute maladie neurodégénérative, si les neurones meurent, alors le cerveau devient plus petit ! C’est un problème grave qui fait que la personne a des problèmes de mémoire et de réflexion. Ces problèmes sont une caractéristique commune à toutes les maladies neurodégénératives .
Démence
Les souvenirs sont stockés dans le cerveau. Bien que la manière spécifique dont les souvenirs sont stockés soit inconnue, les neurones sont définitivement responsables du processus de stockage. Nous le savons, car les maladies qui entraînent la mort des neurones provoquent également des pertes de mémoire. La démence est un terme général désignant la perte de mémoire. Deux types courants de démence sont la maladie d’Alzheimer et la démence à corps de Lewy. Chaque type de démence est le résultat d’une neurodégénérescence (rétrécissement du cerveau). Le rétrécissement est causé par la mort d’un grand nombre de neurones dans le cerveau. En raison du grand nombre de neurones qui meurent, les personnes atteintes de démence commencent non seulement à perdre leurs souvenirs, mais elles finissent par perdre leur capacité à bouger, à communiquer et même à penser correctement.
Comment pouvons-nous guérir les maladies neurodégénératives ?
Les maladies neurodégénératives dont nous avons parlé font partie des pires types de maladies qu’une personne puisse avoir. L’une des raisons en est que nous ne savons toujours pas comment guérir les personnes atteintes de maladies neurodégénératives. Des chercheurs et des scientifiques du monde entier travaillent actuellement d’arrache-pied pour découvrir un moyen d’aider les personnes atteintes de ces maladies. Aucun remède n’a encore été trouvé, mais les scientifiques ont avancé quelques idées qui ont beaucoup de potentiel. L’une des idées les plus intéressantes sur laquelle les scientifiques travaillent actuellement est le remplacement des neurones morts dans le cerveau par de nouveaux neurones. Le remplacement des neurones morts peut se faire à l’aide d’un type particulier de cellules appelées cellules souches. Les cellules souches sont des cellules immatures qui peuvent devenir n’importe quel type de cellule dans le corps, c’est pourquoi elles peuvent remplacer les neurones morts dans le cerveau. Tout le monde possède un petit nombre de cellules souches dans son corps, mais ces cellules ne fonctionnent pas toujours pour remplacer les cellules qui sont récemment mortes. Les scientifiques ont découvert que la meilleure façon de faire en sorte que les cellules souches remplacent les neurones morts dans le cerveau est de prélever des cellules souches d’une personne, de les faire se multiplier dans des tubes à essai en laboratoire, puis de remettre les cellules dans la personne où elles sont nécessaires. Cette idée a même été testée sur des animaux de laboratoire, comme des souris, et cela a fonctionné ! En raison des différences entre les humains et les autres animaux, les scientifiques pensent que ce type d’expériences est trop risqué pour être réalisé sur des personnes atteintes de maladies neurodégénératives. C’est pourquoi les scientifiques du monde entier travaillent à la mise au point d’un moyen plus sûr et moins risqué de remplacer les neurones du cerveau par des cellules souches. Lorsque les cellules souches sont introduites dans le cerveau, elles ont besoin de structures de soutien appropriées pour se fixer et se développer. Ces structures sont appelées échafaudages. La construction d’échafaudages capables de soutenir la croissance des cellules souches dans le cerveau et l’introduction de ces échafaudages dans le cerveau est l’un des grands défis auxquels les neuroscientifiques sont actuellement confrontés. Cependant, le traitement par cellules souches des maladies neurodégénératives est très prometteur et nous espérons qu’avec un peu plus de travail, les scientifiques trouveront un moyen d’utiliser ce traitement pour aider les humains souffrant de ces maladies.
Conclusion
Des personnes du monde entier souffrent de maladies neurodégénératives, qui sont des maladies entraînant la mort des cellules dans le cerveau. Certaines maladies neurodégénératives, comme la maladie de Parkinson et la maladie de Huntington, affectent les ganglions de la base et entraînent des difficultés de mouvement. D’autres maladies provoquent une mort cellulaire plus étendue et entraînent des pertes de mémoire, comme c’est le cas pour la maladie d’Alzheimer et la démence à corps de Lewy. Il existe également des types plus rares de maladies neurodégénératives qui n’ont pas été abordés dans cet article. Les maladies neurodégénératives sont des maladies horribles, et il n’existe actuellement aucun traitement curatif ; cependant, des chercheurs du monde entier cherchent des moyens d’aider les personnes atteintes de ces maladies. L’un des traitements les plus prometteurs utilise des cellules souches pour remplacer les neurones qui sont morts. Avec autant de brillants esprits travaillant sur un remède, on peut espérer qu’il y aura bientôt de l’aide pour les personnes atteintes de ces maladies !
Glossaire
Neurones : Cellules qui forment le cerveau et communiquent entre elles pour que nous puissions parler, penser, bouger et accomplir tout ce que nous faisons.
Maladies neurodégénératives : Maladie du cerveau qui entraîne la mort des neurones et le rétrécissement du cerveau.
Maladie de Parkinson : Une maladie neurodégénérative dont les principaux symptômes sont liés à des problèmes de mouvements, dus à la mort des neurones dans la substantia nigra.
Substantia Nigra : Zone du cerveau qui communique avec les ganglions de la base pour que nous puissions bouger.
Ganglions de la base : Groupe de neurones qui constituent la principale zone du cerveau nécessaire au contrôle du mouvement.
Maladie de Huntington : Maladie neurodégénérative qui peut être transmise de parent à enfant et qui affecte les ganglions de la base, entraînant des problèmes de mouvements trop importants.
Génétique : Capable d’être transmise de parent à enfant.
Maladie d’Alzheimer et démence à corps de Lewy : Maladies neurodégénératives qui entraînent principalement des problèmes de mémoire.
Cellules souches : Cellules immatures qui peuvent devenir n’importe quel type de cellule dans le corps, même des neurones.
Déclaration de conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent que la recherche a été menée en l’absence de toute relation commerciale ou financière qui pourrait être interprétée comme un conflit d’intérêts potentiel.
Bak, T. H., et Chandran, S. 2012. What wires together dies together : verbs, actions and neurodegeneration in motor neuron disease. Cortex 48:936-44. doi : 10.1016/j.cortex.2011.07.008
Finkbeiner, S. 2011. La maladie de Huntington. Cold Spring Harb. Perspect. in Biol. 3:1-24. doi : 10.1101/cshperspect.a007476
Kalia, L. V., et Lang, A. E. 2015. La maladie de Parkinson. Lancet 386:896-912. doi : 10.1016/S0140-6736(14)61393-3
Holmes, C., et Amin, J. 2016. Dementia. Medicine (Baltimore) 44:687-90. doi : 10.1016/j.mpmed.2016.08.006
Jaiswal, M. 2017. Opportunités et défis thérapeutiques des neurones moteurs dérivés de cellules souches pluripotentes induites pour le traitement de la sclérose latérale amyotrophique et des maladies du motoneurone. Neural. Regen. Res. 12:723-36. doi : 10.4103/1673-5374.206635
.