Fuites de LCR

Timothy C. Hain, MD.- Page dernière modification : 25 avril 2020

Voir aussi : nph et hydrocéphalie

L’épuisement du liquide céphalorachidien peut être causé par une fuite, un shunt, une production inadéquate ou une absorption trop rapide. Il existe également certains syndromes similaires où la compliance du compartiment intracrânien est trop élevée, provoquant des symptômes similaires lorsque le cerveau s’affaisse en position debout et remonte en position couchée. On estime que les fuites de LCR ont une incidence d’environ 5/100 000 par an.

Les symptômes de la fuite de LCR comprennent généralement des maux de tête, qui sont plus sévères en position debout et sont soulagés par le décubitus dorsal ou le positionnement de la tête sous la poitrine (Trendelenburg). Une diplopie horizontale, une modification de l’audition, des acouphènes, une vision floue, un engourdissement du visage, des nausées et des symptômes radiculaires des membres supérieurs (fourmillements) peuvent se produire. Ces symptômes ne sont pas spécifiques car ils sont couramment rencontrés dans la migraine et les céphalées post-traumatiques. Un déclin cognitif a également été rapporté (Hong et al, 2002 ; Pleasure et al, 1998).

Les critères diagnostiques de l’International Headache Society pour les céphalées par fuite de LCR comprennent :

Céphalée orthostatique (céphalée pire en position debout qu’en position couchée)
Au moins un symptôme associé parmi :
1. la raideur du cou
2. l’acouphène
3. l’hypoacousie
4. la photophobie
5. la nausée
Mise en évidence d’une faible pression ou d’une fuite de LCR par au moins un des éléments suivants :
1. IRM cérébrale montrant des signes indirects de faible pression du LCR
2. Ponction lombaire enregistrant une pression du LCR < 60 mm H2) en décubitus latéral. décubitus
3. Myélographie par scanner
4. Cisternographie par radionucléide montrant le site de la fuite

Parmi ces symptômes , la douleur ou la raideur du cou, les nausées et les vomissements sont les symptômes les plus fréquents. Si l’on considère quels sont les symptômes les plus spécifiques, c’est évidemment le n°3. Les symptômes associés sont des plaintes humaines courantes — par exemple, un acouphène sévère est endossé par 6 % de la population, et les migraines, qui comprennent généralement une photophobie et des nausées, affectent environ 15 % de la population totale. En ce qui concerne le point 3, nous avons observé que les IRM cérébrales montrant des signes indirects de pression du LCR (c’est-à-dire un rehaussement dural) sont rares.

Shievink et al (2016) ont observé que les fuites de LCR au niveau de la base du crâne — par exemple la rhinorrhée de LCR, ne provoquent pas d’hypotension intracrânienne spontanée, et vraisemblablement alors, ne provoquent pas non plus de céphalées orthostatiques. Ainsi, toutes les fuites de LCR ne provoquent pas de céphalées.

Céphalées orthostatiques sans fuite de LCR

Durée distensible
Syndrome de Tréphine — grand défaut du crâne.
Basse pression du LCR d’étiologie incertaine (hypotension intracrânienne spontanée)
Kystes des voies du LCR (par ex.ex. kyste colloïdal)

Leep et Mokri (2008) ont signalé qu’un petit nombre de patients présentant des céphalées orthostatiques typiques n’ont pas de confirmation radiologique de fuite de LCR. Ils émettent l’hypothèse que chez ces patients, il pourrait y avoir soit une fuite occulte, soit une dure-mère anormalement distensible.

Dans le « syndrome tréphine », des symptômes similaires sont associés à un large défaut du crâne (voir image ci-dessous), et sont soulagés par une cranioplastie. (Stiver et al, 2008). On pourrait penser qu’il y aurait des fluctuations auditives posturales dans le syndrome tréphine, mais à notre connaissance, cela n’a pas été testé.

Des céphalées posturales, généralement à la verticale, peuvent également se produire chez des personnes qui obstruent de façon intermittente leurs voies de passage du LCR, comme dans les kystes colloïdes (voir image ci-dessous) ou un kyste du septum pellucidum.

Une pression de LCR basse sans qu’une fuite soit trouvée, appelée « hypotension intracrânienne spontanée », est rare, avec une incidence annuelle d’environ 5/100 000. Elles peuvent être détectées à partir d’un rehaussement dural ou d’une ponction lombaire.

Comme il s’agit d’un site d’otoneurologie, nous allons aborder plus en détail les symptômes des fuites de LCR liés à l’audition. Si la fuite de LCR s’accompagne généralement d’une céphalée orthostatique (en position debout uniquement), cette association n’est pas universelle et en fait, la perte d’audition peut être plus fréquente que la céphalée (Oncel et al, 1992). Des acouphènes orthostatiques sont également possibles (Arai, Takada et al. 2003). La perte auditive due à la fuite de LCR résulte probablement de la baisse de la pression du LCR, qui abaisse la pression périlymphatique (oreille interne), et donne lieu à un tableau similaire à celui de la maladie de Ménière. (Walsted et al., 1991).


IRM d’un patient présentant un large défaut de craniotomie, pouvant causer le syndrome de tréphine (voir ci-dessus).	Kyste colloïde du troisième ventricule — ceux-ci peuvent s’obstruer par intermittence, provoquant des céphalées orthostatiques très sévères.


Un shunt pour drainer les ventricules. Les shunts fonctionnent parfois trop bien et provoquent une faible pression du LCR.	IRM du patient post shunt avec un épaississement des méninges, possiblement dû à une faible pression. Il s’agit d’une étude de contraste.

Localisations des fuites de LCR

Capitons (la plupart des fuites)
- Les fuites de LCR se situent généralement au niveau de la colonne vertébrale, en particulier la colonne thoracique et la jonction cervicothoracique.
- Elles peuvent faire suite à une chirurgie vertébrale (Sin, 2006), où il peut y avoir une déchirure de la dure-mère qui entoure la moelle épinière.
- Les fuites de LCR peuvent faire suite à une ponction lombaire diagnostique ou thérapeutique ainsi qu’à une anesthésie rachidienne et après une ponction accidentelle de la dure-mère suite à une anesthésie épidurale ou à des injections épidurales de stéroïdes (Johkura et al. 2000).
  - Dans ce cas, la fuite se situe au niveau du site de la ponction. Les troubles auditifs sont fréquemment associés à la rachianesthésie (26 %), selon Cosar et al, 2004 ; Les symptômes de ce type de fuite peuvent être retardés jusqu’à un mois (Lybecker et Anderson, 1995). Il semble probable que ces cas passent le plus souvent inaperçus. Parfois, les fuites sont découvertes lorsque l’imagerie cérébrale documente une nouvelle accumulation de liquide dans le cerveau (voir l’image ci-dessous).
Schievink et al (2016) ont proposé un système de classification des fuites spontanées de LCR rachidien, basé sur une revue de 568 patients présentant une hypotension intracrânienne spontanée. Ils ont proposé les catégories suivantes :
1. Déchirure durale (type 1) 26,6% de toutes les fuites spontanées
  1. Fuites ventrales (96%)
  2. Fuites postérolatérales (4%)
2. Diverticules méningés (42.3%) — par exemple les kystes de Tarlov
  1. Diverticules simples (90,8%)
  2. Diverticules/ectasies complexes (9.2%)
3. Fistules directes LCR-Vénus (2,5%)
4. Fuites indéterminées (28,7%)
  1. Ceux avec collections extradurales de LCR (51.5%)

Sinus

Les fuites spontanées par le nez sont peu fréquentes (1/26 fuites chez Mokri, 1997 ; 39/105 chez Seth, 2010). Selon Seth et al (2010), chez 39 patients présentant des fuites spontanées, les sites les plus fréquents étaient la plaque cribriforme (51%), le récessus ptérygoïdien latéral sphénoïde (31%) et le toit de l’ethmoïde (8%). Toutes ces localisations se situent dans les sinus paranasaux — cela est probablement dû à un biais de sélection car cet article était une étude réalisée par des chirurgiens nasaux.
Selon Heaton et al (2012), les patients présentant une fuite de LCR après une chirurgie des sinus ont souvent une variation anatomique telle qu’un angle de la base du crâne abrupt et une hauteur de la plaque cribiforme plus faible par rapport au toit de l’ethmoïde.
La chirurgie des sinus et la chirurgie hypophysaire sont les principales sources de fuites par le nez. La « manœuvre de Dandy » — se pencher en avant, et faire un effort pour voir si cela produit un écoulement nasal clair, peut être utilisée pour diagnostiquer ces types de fuites si elles sont importantes.
Cerveau–
- Ils sont parfois les conséquences involontaires d’une dérivation de LCR à drainage excessif (par exemple la dérivation VP), placée pour une hypertension du LCR (hydrocéphalie) — voir l’image ci-dessus. (Pudenz et Folz, 1991). Certains de ces patients peuvent avoir des aqueducs cochléaires trop larges et présenter des modifications auditives orthostatiques. (Miyazaki et al, 1997)
- Des fuites de CSF peuvent également se produire dans l’oreille par des faiblesses dans le toit de l’oreille moyenne (voir film ci-dessous) ou la mastoïde. (elles sont très rares)
  - Film des pulsations du LCR dans le tube auditif(1,5 meg) (De Richard Wiet, M.D.)
  - Les fuites de LCR dans l’oreille moyenne sont probablement rares, bien qu’un grand nombre ait été rapporté (Leonetti et al, 2005). Les fuites de LCR dans l’oreille moyenne s’accompagnent d’une otite séreuse. Ces fuites peuvent être acquises, congénitales ou spontanées. Les sites potentiels de fuite de LCR comprennent les fenêtres ovale et ronde, la platine de l’étrier et le promentor.
  - Les fuites de LCR dans l’oreille moyenne ont été récemment rapportées comme étant associées à la DSC dans 15% par Allen et al (2012). Un mécanisme causal est difficile à suivre pour nous, car le haut du canal supérieur est éloigné de l’oreille moyenne. Il se peut que le même processus qui provoque le SCD provoque également des fuites du sommet de la mastoïde (voir ci-dessous).
  - Il y a plus de fuites de LCR chez les personnes ayant une pression du liquide céphalorachidien plus élevée, et que de plus, cela est corrélé à une prévalence plus élevée d’obésité et d’apnée du sommeil (Nelson et al, 2015 ; Bakhshehian et al, 2015).
    - Psaltis et al (2014) ont observé que « les fuites de FCS étaient observées le plus souvent chez les femmes obèses d’âge moyen d’origine afro-américaine. »
    - Stevens et al ont suggéré que l’obésité était corrélée à un os plus mince dans la base du crâne (2015)
    - Stucken et al ont suggéré que l’obésité était liée aux encéphalocèles spontanées de l’os temporal une fuite de FCS. (2012).
  - Les fuites de LCR peuvent faire suite à une chirurgie mastoïdienne. Le toit du sinus mastoïde est adjacent à la face inférieure du lobe temporal. Une chirurgie visant à « nettoyer » une mastoïdite peut, par inadvertance, briser l’os et permettre à la dure-mère, contenant éventuellement du liquide cérébral ou rachidien, de faire une hernie dans le sinus mastoïde. Tant que la dure-mère reste intacte, il n’y a pas de fuite. Voir ce lien pour une image de cette situation.

Un épanchement cérébelleux qui a été découvert 2 semaines après une péridurale cervicale.

Les fuites acquises peuvent être causées par un traumatisme crânien ou vertébral, une intervention chirurgicale, une infection ou une tumeur (voir ci-dessus).

Les fuites peuvent se produire au niveau des manchons de la racine durale dans toute la colonne vertébrale et peuvent être un mécanisme potentiel de céphalées orthostatiques après des accidents de la route (Ishikawa et al, 2007). Les patients atteints du syndrome d’Ehlers-Danlos peuvent développer des fuites à la suite d’une ectasie durale. Parfois, les shunts mis en place pour soulager l’hydrocéphalie peuvent » surdoter « , entraînant une situation similaire à une fuite de LCR.

Infections : Seuls 20 cas de fuites dues à une infection de l’oreille moyenne avaient été signalés en 2007 (Manjunath, 2007).

Les fuites congénitales sont le plus souvent associées au développement de voies transcrâniennes anormales.

Autres choses qui peuvent ressembler à une fuite

Les autres conditions à exclure lorsqu’on envisage le diagnostic de fuite de LCR sont l’hypotension orthostatique (qui peut provoquer des vertiges en position debout), le vertige positionnel dû à des perturbations de l’oreille interne comme le VPPB, et le tremblement orthostatique. Si l’on considère les fuites nasales, il va de soi que d’autres liquides que le LCR peuvent s’écouler par le nez. « La rhinorrhée pseudo-CSF » peut se produire à la suite d’une lésion du ganglion sphénopalatin (Hilinski et al, 2001).

Les fuites de FCS peuvent également résulter d’une hydrocéphalie à haute pression. Dans cette situation, les fuites peuvent se reproduire jusqu’à la dérivation des ventricules cérébraux (Tosun et al, 2003)

Il y a beaucoup de patients qui ont du liquide dans l’oreille moyenne, et excessivement peu qui ont du LCR dans l’oreille moyenne.

Pour être absolument sûr qu’il n’y a pas de fuite de LCR dans l’oreille moyenne chez les personnes ayant du liquide dans l’oreille moyenne, il faudrait faire une tomodensitométrie haute résolution de l’os temporal chez chaque personne ayant une otite moyenne avec épanchement. À l’heure actuelle, peut-être en raison de la rareté des fuites de LCR, cet examen n’est presque jamais effectué. Plus souvent, les patients reçoivent des médicaments et, en cas d’échec, un tube PE (tube de ventilation) est placé.

Si un drainage continu de liquide clair est noté à travers un tube de ventilation (comme illustré ci-dessus), cette observation conduit au diagnostic d’une fuite de LCR de l’oreille. La vidéo ci-dessus (avec l’aimable autorisation du Dr R. Wiet, à qui a été adressé ce patient avec le tube en place), montre le LCR pulsant dans un tube de ventilation. Le drainage peut être vérifié pour la bêta-2 transferrine.

Tests diagnostiques

Tests ne nécessitant pas de ponction lombaire :

IRM de la tête (engorgement du plexus veineux sur le sommet du cerveau, gros kystes sous-arachnoïdiens, Chiari, sous-dural)
IRM du rachis (vérification de la présence de liquide, de kystes)
Tomodensitométrie haute résolution de l’os temporal (en cas de symptômes auriculaires). Recherche d’encéphalocèles.
Ligature abdominale (les symptômes s’améliorent-ils après augmentation de la pression du LCR ?)

Avant de commencer la discussion, disons d’abord qu’aucune de ces techniques n’est très utile. La meilleure, à l’heure actuelle, consiste à utiliser l’IRM pour trouver les effets secondaires d’une faible pression du LCR — engorgement veineux ou déplacement du cerveau vers le bas. Il a été commenté qu’aucune technique d’imagerie n’est particulièrement utile. (Kranz et al, 2016)

Les résultats de l’IRM de la tête comprennent un rehaussement méningé diffus au gadolinium dû à l’engorgement du système veineux cérébral (Mokri et al, 1997, voir page sur le rehaussement dural), des preuves d’imagerie de l’enfoncement du cerveau ressemblant à la malformation de Chiari (Paynor, 1994), une collection de liquide sous-dural, une diminution de la taille des ventricules et des sinus duraux proéminents.

L’IRM du rachis peut montrer du liquide extra-arachnoïdien, des diverticules méningés, un rehaussement méningé ou un engorgement des plexi veineux épiduraux (Miyazawa et al, 2003 ; Medina et al, 2010 ; Starling et al, 2013 ; Bonetto et al, 2011).

L’engorgement du plexus veineux épidural est analogue aux constatations de rehaussement méningé sur l’IRM cérébrale. L’engorgement peut être manqué si l’IRM est lue par un radiologue peu familier avec ce syndrome. Des collections de liquide extradural ont été signalées chez plus de 85 % des patients dans plusieurs études. Les collections étaient mieux visualisées sur l’axe T2, étaient généralement situées au niveau épidural et s’étendaient habituellement sur 5 segments spinaux ou plus. Bien que ce résultat suggère qu’une fuite de LCR est possible, il ne permet pas d’identifier le site de la fuite. Elle ne remplace pas la myélographie. L’image ci-dessus montre une collection épidurale en dehors du cervelet.

Bonetto et al (2011) ont suggéré que l’analyse d’image post-traitement avec soustraction du T1 de l’IRM spinale pondérée en T2 était très performante pour l’identification d’une fuite épidurale causant une hypotension intracrânienne spontanée. Tous les patients de Bonetto présentaient également un rehaussement méningé et la plupart avaient un collapsus ventriculaire. En d’autres termes, il s’agissait de cas graves.

La réponse aux liants abdominaux est à la fois utilisée comme un traitement et comme une manœuvre diagnostique. (Schievink, 2008). Il semble probable que les vêtements de compression, tels que les « vêtements de compression Zoot », fonctionneraient avec un effet encore meilleur.


C1-C2 signe de J Neurol Neurosurg Psychiatry2003 ;74 :821-822	Hygroma spinal trouvé chez un patient souffrant de céphalées orthostatiques.

Le signe C1-C2 est une zone focale de fluide entre les spinousprocessus de C1 et C2 (image à gauche ci-dessus). Selon Medina et al, le niveau C1-C2 peut être sujet à la présence de fluide en raison de la mobilité, du manque de graisse épidurale et de la laxité du tissu conjonctif à ce niveau.

Les hygromas du liquide céphalorachidien (voir image ci-dessus à droite), sont des collections de liquide similaires. Lorsqu’ils sont découverts dans le cadre de céphalées orthostatiques, ils constituent une bonne raison de poursuivre le diagnostic de fuites de LCR.

Les fuites spontanées dans l’oreille moyenne sont généralement diagnostiquées par un scanner à haute résolution. Celle-ci peut révéler des défauts discrets du tégument, des fistules multiples en forme de trou d’épingle, ou une combinaison de ces résultats.Environ 6 % de la population présente un certain degré de défaut osseux.La plupart des patients présentent une perte auditive ipsilatérale de transmission ou mixte, la composante conductrice étant causée par la présence de LCR dans l’oreille moyenne. Ceux-ci peuvent être réparés par une craniotomie de la fosse moyenne (Leonetti et al, 2005).

Autres tests ne nécessitant pas de ponction lombaire qui n’ont pas été généralement adoptés

Il a été rapporté que le doppler ou l’IRM de la veine ophtalmique supérieure peut révéler des anomalies chez les personnes ayant une faible pression de LCR (Chen et al, 1999 ; Chen et al, 2003). Le doppler peut montrer une augmentation de la vitesse d’écoulement. Il peut être difficile de trouver un échographiste spécialisé dans cette méthode. Nous n’avons pas essayé d’utiliser cette méthode àChicago — et il semble également peu probable qu’elle fonctionne dans tous les cas.

L’IRM peut montrer un affaissement de la veine ophtalmique supérieure (Chen et al., 2003).Les radiologues ne mesurent généralement pas le diamètre de la veine ophtalmique supérieure, et si cette technique est envisagée, il semble prudent soit de rechercher un radiologue expérimenté, soit de développer cette expertise par une série d’IRM réalisées chez des personnes normales. Nous n’avons pas eu de succès dans cette technique à ce jour, mais cela peut être simplement parce que nous n’avons pas vu de patient approprié.

Les fuites de liquide céphalo-rachidien par le nez ou l’oreille externe peuvent être détectées en analysant le liquide avec un test chimique appelé beta-trace protein assay(Bachman et al, 2002 ; Wernecke et al, 2004). Ce test, lorsqu’il est disponible, semble raisonnable lorsque le drainage est important. S’il est positif, il n’est pas nécessaire de passer à un test plus sensible (comme l’injection d’un produit de contraste ou radioactif à l’aide d’une ponction lombaire)

Tests nécessitant une ponction lombaire :

Vérification de la pression du liquide céphalorachidien
Cisternographie au radio-isotope (apparition précoce du traceur dans les reins ou la vessie, activité parathécale, ascension lente du traceur, paucité de l’activité sur les hémisphères à 24 heures)
Myélographie par scanner ou par résonance magnétique (colorant extra-CSF)
Injection de fluorescéine dans le liquide céphalorachidien.

Pression d’ouverture sur la PL

Chez les adultes, la pression d’ouverture du LCR est généralement considérée comme normale entre 10 et 20 cm H20 (Wright et al, 2012). Certains auteurs suggèrent qu’une fourchette plus large de 6 à 25 se situe dans les intervalles de confiance à 95 % (Lee et Leuck, 2014). Chez les enfants normaux, les valeurs peuvent être encore plus élevées (28). Une pression inférieure à 60 mm (6 cm) est évocatrice d’une fuite de LCR.

Certains praticiens utilisent un test de provocation où le LCR artificiel est injecté, les symptômes sont évalués, puis retirés.

Etiquettes radioactives

L’utilisation de matériel radioactif dans le liquide céphalo-rachidien est logique car il peut être détecté avec une sensibilité extrêmement élevée, et aussi il n’y a pas de source naturelle de sécrétions radioactives. Les matériaux de marquage radioactifs peuvent inclure le technétium ou l’indium 111. L’indium est un agent qui se fixe spécifiquement aux protéines du LCR. L’un des principaux inconvénients de l’imagerie radioactive est son coût élevé et la possibilité de résultats faussement positifs. Cette étude nécessite l’injection de matériel dans le canal rachidien, un processus qui pourrait en soi introduire une fuite de LCR. La cisternographie radioisotopique montre de manière caractéristique une diminution ou une absence d’activité sur les convexités cérébrales et une accumulation précoce du radioisotope dans la vessie.

Les études radiologiques sont également utiles —

La cisternographie par contraste après injection de métrizamide est considérée comme la plus utile lors d’une fuite. Elle peut cependant être peu pratique si l’on ne connaît pas le niveau de la fuite et peut également être faussement localisatrice (Lue et Manolidis 2004). La tomographie nécessite également des radiations.

La tomodensitométrie de l’os temporal peut être utile pour identifier les défauts de la base du crâne, dus par exemple à une pression élevée du LCR ou à des granulations arachnoïdiennes.

L’IRM peut également montrer de grandes granulations arachnoïdiennes (qui peuvent éroder la base du crâne), une sella vide (corrélée à une pression élevée du LCR), un affaissement du cervelet (dû à une faible pression du LCR due à la fuite), et bien sûr, d’autres sources potentielles de céphalées.

Myélographie par IRM

L’IRM au gadolinium documente la localisation de la fuite de LCR (flèche). Image tirée de Jinkins et al, 2002.

Un nouveau test, l’injection d’une petite quantité de contraste de gadolinium dans le liquide céphalo-rachidien lombaire suivie d’une IRM est très prometteur (Jinkins et al, 2002). Le gadolinium n’est pas aussi toxique que le produit de contraste de la tomodensitométrie et, de plus, alors que le contraste de la tomodensitométrie pouvait être confondu avec des structures osseuses, le gadolinium n’est pas facilement confondu avec d’autres parties du corps. Bien sûr, l’IRM peut balayer l’ensemble du neuroaxe si le site de la fuite n’est pas clair (mais à grands frais). Dans notre cabinet de Chicago, nous réalisons cet examen dans une installation située à Morton Grove, dans l’Illinois (dans la banlieue de Chicago). L’IRM est parfois répétée à 1 et 2 jours après l’injection, à la recherche de fuites intermittentes.

Méthodes plus anciennes, non recommandées à ce jour

Bien que non recommandé comme test diagnostique, lors de la ponction lombaire, chez environ la moitié des patients, la pression d’ouverture du LCR est de 40 mm ou moins. Cependant, si cette valeur est constatée, il faut encore localiser le site de la fuite. L’autre moitié des patients peut avoir une pression normale du LCR, de sorte qu’une ponction lombaire n’est pas fiable à 100 % pour diagnostiquer une pression basse du LCR. Bien sûr, il y a un certain risque de provoquer une fuite, perse, avec une ponction lombaire, et les risques/bénéfices doivent être soigneusement considérés. Chez une petite minorité de patients présentant une fuite de LCR, la pression du LCR peut être normale bien que les patients continuent à avoir des symptômes et des résultats d’IRM anormaux. Cela indique peut-être une situation intermittente. L’analyse du liquide céphalorachidien peut montrer une pléiocytose mineure de 5 cellules ou plus, et une augmentation modeste et variable des protéines (Mokri et al, 1997).

Dans le passé, on pensait que le LCR pouvait être distingué des autres fluides par sa teneur en glucose. La recherche de glucose dans le liquide s’écoulant du nez n’est plus considérée comme utile. Le dosage de la bêta-transferrine peut aider à déterminer s’il s’agit du LCR ou d’un autre liquide. Bien qu’elle ne soit pas difficile à mettre en œuvre, cette méthode n’a pas eu beaucoup de succès. D’autres rapportent des succès et aussi que les patients peuvent être renvoyés chez eux avec un tube à essai pour recueillir le drainage.

Une méthode plus sûre pour détecter une fuite de LCR que le recueil du drainage consiste à injecter un marqueur radioactif ou un colorant fluorescent dans le liquide céphalorachidien et à tester la présence du marqueur ou du colorant dans le liquide. Les pledgets nasaux peuvent être laissés dans le nez pendant de longues périodes, ce qui permet de détecter une rhinorrhée intermittente. On utilise 0,5 ml de fluorescéine à 5% diluée dans 9,5 cc de LCR (d’après Hilinski et al, 2001). De plus petites quantités sont utilisées chez les enfants. (Lue et Manolidis 2004). Il est utile d’utiliser des pledgets de contrôle sous la lèvre supérieure pour comparaison. Le test est analysé sous lumière ultraviolette. Aucune complication n’a été signalée par Montgomery sur plus de 200 injections de fluorescéine. Seth et al (2010) ont utilisé cette technique pendant la chirurgie. Cependant certains auteurs ont rapporté que des crises d’épilepsie dues à la fluorescéine peuvent se produire. Pour cette raison, cette méthode n’est pas recommandée.


Mécanisme par lequel les fuites de LCR provoquent des modifications de l’audition via les gouttières endolymphatiques(Michel et Brusis, 1992). Ce diagramme montre l’idée générale mais il est inexact car il existe d’autres voies d’écoulement du LCR que l’aqueduc cochléaire.	Michel et Brusis, 1992. Illustration d’un audiogramme de type perte auditive à bas bruit après un myélogramme. 1,2,3 sont espacés d’environ 1 mois.

L’audiométrie (test auditif) est parfois affectée par une fuite de LCR. (Kilickan et Gurkan, 2003 ; Michel et Brusis 1992 ; Walsted, Salomon et al. 1991 ; Walsted, Salomon et al. 1991 ; Walsted, Salomon et al. 1993 ; Walsted, Salomon et al. 1993 ; Walsted, Nielsen et al. 1994 ; Walsted, Nilsson et al. 1996 ; Walsted, Salomon et al. 1996 ; Walsted 1998 ; Walsted 2000). Le schéma de la perte auditive peut ressembler de près à celui de la maladie de Ménière et présenter un schéma sensoriel de sons graves.

Bien que logiquement, l’audition chez les personnes présentant des fuites de LCR devrait s’améliorer en position couchée, la pression augmentant dans le compartiment crânien, cela a été peu étudié. On pourrait également penser que les tests en corrélation avec l’audition, tels que les OAE, pourraient également être posturaux. Malheureusement, un problème de confusion à la fois avec l’audition posturale et les tests OAE, est que la pression de l’oreille moyenne peut changer avec la posture.

Traitement des fuites de LCR

Surveiller/attendre (c’est-à-dire repos au lit, hydratation) – – c’est généralement le premier traitement après une fuite de LCR iatrogène.
Ligatures abdominales
Patch de sang épidural (au niveau de la ponction lombaire précédente qui a produit la fuite, ou à L2-3 ou L3-4
« colle de fibrine » aux niveaux rachidiens où il y a suspicion de fuite.
Chirurgie (si la fuite est dans le crâne)

Le traitement de la fuite de LCR peut inclure le repos au lit, l’hydratation et les corticoïdes. Les contentions abdominales peuvent être utiles. (Scheviak, 2008). Le patch de sang épidural ainsi que l’injection de colle de fibrine sont utilisés chez les patients présentant des fuites rachidiennes qui échouent aux mesures non invasives. Les patchs de sang sont généralement considérés comme sûrs, mais des rapports occasionnels d’augmentation de la pression du LCR et de collections persistantes de liquide épidural ont été rapportés.

L’écrasante majorité des patients ont une fuite au niveau de la colonne vertébrale, bien qu’elles soient généralement plus élevées que le niveau lombaire (Mokri, 1997). Une réparation chirurgicale peut être effectuée chez les patients qui échouent au blood patch si le site de la fuite a été identifié.

Les fuites chez les personnes ayant du liquide dans les oreilles. Ici, la fuite ne peut pas être dans la colonne vertébrale, et les blood patchs sont irrationnels.

En théorie, un tube de ventilation ne devrait pas être mis dans une oreille avec une fuite de LCR, car cela pourrait fournir une voie d’infection pour pénétrer dans le cerveau. En pratique cependant, l’oreille moyenne n’est pas stérile –et elle communique avec le nez par la trompe d’Eustache. Rao et Redleaf (2014) ont rapporté une méningite chez 22 patients qui ont refusé une intervention chirurgicale avec une otorrhée de LCR. D’après ce rapport, il semblerait que le risque soit d’environ 5 % lorsque le tympan est ouvert.

La réparation chirurgicale est utilisée chez les patients présentant des fuites dans le crâne, et dans le syndrome de Tréphine.

Les fuites de la base du crâne sont généralement réparées par le bas. Cela nous habituellement à travers la fosse moyenne. D’autres options incluent la traversée de la mastoïde. De petites zones comprenant du tissu neural peuvent être amputées, du cartilage ou de l’os provenant d’ailleurs peuvent être utilisés pour réparer, et les zones fines de l’os peuvent être recouvertes de ciment osseux. Les grandes zones d’hernie cérébrale sont réduites ou crânialisées.

Environ 3 mois après la chirurgie, une autre ponction lombaire est recommandée pour vérifier si la pression du LCR est basse.

Fuites de liquide céphalorachidien (LCR)