Arrythmies jonctionnellesAV
Les battements d’échappement jonctionnels et le rythme d’échappement jonctionnel sont fréquemment observés chez les enfants normaux, en particulier sur les enregistrements ambulatoires pendant le sommeil,1,2,81 mais sont moins fréquents sur les ECG de routine chez les patients pédiatriques éveillés et au repos. Il est généralement observé dans deux situations cliniques en pédiatrie. La première est celle du fœtus, du nouveau-né ou de l’enfant présentant un bloc AV complet congénital. Dans ce cas, il y a généralement un rythme sinusal et une dissociation AV est présente. La fréquence d’échappement jonctionnelle au repos est généralement comprise entre 45 et 60 battements/min mais peut dépasser 100 battements/min à l’effort. La morphologie du QRS est la même que dans les mécanismes du rythme auriculaire.
Le deuxième groupe de patients pédiatriques présentant un rythme d’échappement jonctionnel comprend ceux qui présentent un dysfonctionnement du nœud sinusal, notamment après des procédures de chicanes auriculaires pour la d-transposition des grands vaisseaux (figure 31-8), et après une palliation de Fontan pour les physiologies de ventricule unique, ainsi que les patients présentant des syndromes d’hétérotaxie avec absence congénitale du nœud sinusal16. Il y a fréquemment une conduction rétrograde de la jonction vers l’oreillette et une contraction simultanée de l’oreillette et du ventricule. En fonction du taux d’échappement jonctionnel, de la fonction ventriculaire et des symptômes cliniques, ces patients peuvent bénéficier d’une stimulation permanente. Le rythme d’échappement jonctionnel est également observé chez les personnes présentant un arrêt auriculaire (figure 31-9). L’activité auriculaire sur l’ECG de surface peut être difficile à discerner lorsque des ondes P rétrogrades sont dissimulées dans le complexe QRS. L’immobilisation auriculaire peu fréquente a été associée à la dystrophie musculaire82, à la non-compaction ventriculaire83 et à des maladies héréditaires avec des mutations des canaux sodiques cardiaques.18,19
Le rythme jonctionnel accéléré ou la tachycardie jonctionnelle automatique est le plus souvent observé dans la population pédiatrique après une chirurgie cardiaque84. Il est plus fréquent après des interventions qui impliquent une manipulation de la jonction AV, comme la réparation de la communication interventriculaire, mais il peut être causé par d’autres interventions. Lorsqu’elle survient à la suite de manipulations chirurgicales éloignées du faisceau de His, la pression exercée sur la zone par les canules de pontage cardio-pulmonaire ou la canulation du sinus coronaire pour une cardioplégie rétrograde peut généralement être impliquée. On pense que le mécanisme est une automaticité anormale, et l’arythmie dans ce contexte est généralement transitoire mais peut potentiellement mettre en danger la vie du patient si elle n’est pas contrôlée de manière adéquate. La réduction de la dose d’agents inotropes si possible, la stimulation auriculaire à une fréquence légèrement plus rapide pour maintenir la synchronisation AV, la sédation, le refroidissement systémique,85 et de nombreux médicaments antiarythmiques, y compris l’amioadorone administrée par voie intraveineuse, ont été rapportés comme étant efficaces.86-88 La flécaïnide intraveineuse s’est également avérée efficace89 mais n’est pas actuellement disponible aux États-Unis. Rarement, un soutien agressif avec une circulation extracorporelle90 ou une assistance ventriculaire peut être nécessaire.
Le rythme jonctionnel accéléré transitoire est également observé pendant l’ablation par cathéter à radiofréquence de la voie lente du nœud AV pour le traitement de la tachycardie réentrante du nœud AV et peut être un marqueur utile, indiquant la position appropriée du cathéter pour une ablation réussie91.
La tachycardie jonctionnelle automatique congénitale (figure 31-10) chez le nourrisson est rare et fréquemment familiale.92,93 La dissociation AV est le plus souvent observée chez ces patients, mais une conduction rétrograde vers l’oreillette peut également être observée. Une mort subite est signalée chez les nourrissons et les enfants atteints de cette arythmie. Cela peut être dû à un bloc AV complet soudain résultant de la dégénérescence du système de conduction94, à des rythmes ventriculaires extrêmement rapides et à une instabilité hémodynamique, ou à des effets proarythmiques de médicaments antiarythmiques93,95. L’amiodarone semble être le médicament antiarythmique le plus efficace pour traiter ce rythme92, mais il peut être associé à une proarythmie93. Une surveillance fréquente de l’ECG pour détecter un bloc AV, une proarythmie et une accélération jonctionnelle extrême, ainsi qu’une surveillance échocardiographique pour détecter un dysfonctionnement ventriculaire sont essentielles pour prévenir des résultats indésirables chez ces nourrissons. L’ablation par cathéter du foyer jonctionnel automatique a été signalée comme préservant une conduction AV normale, même chez les nouveau-nés.97,98
La tachycardie réentrante du nœud AV était auparavant considérée comme rare chez les nourrissons et on pensait qu’elle était plus fréquente plus tard dans l’enfance et à l’adolescence.39,99 Cette perception de la prévalence a été fondée sur des études d’électrophysiologie œsophagienne chez les nourrissons, visant à différencier la tachycardie réentrante AV orthodromique de la tachycardie réentrante nodale AV et reposant principalement sur l’intervalle VA >70 ms pour le diagnostic de la réentrée AV orthodromique. Cette perception a été étayée par la concordance diagnostique entre les études d’électrophysiologie œsophagienne et les études invasives ultérieures chez les enfants.100 Nous avons vu de nombreux nourrissons après une chirurgie cardiaque avec une forme inhabituelle de tachycardie réentrante du nœud AV et un intervalle VA supérieur à 70 ms, et le diagnostic a été prouvé par une étude électrophysiologique utilisant des fils de stimulation auriculaire et ventriculaire épicardiques postopératoires. La tachycardie est souvent initiée par une stimulation auriculaire avec des extrastimuli avec ou sans une augmentation abrupte de l’intervalle AV, et n’est pas due à une réentrée AV même si l’intervalle VA est supérieur à 70 ms. L’activité auriculaire n’est pas « préexcitée », même en plaçant des extrastimuli ventriculaires très précoces dans les petits cœurs, ce qui est incompatible avec une réentrée AV orthodromique (figure 31-11). La tachycardie peut être arrêtée avec des extrastimuli ventriculaires très précoces qui ne conduisent pas à l’oreillette, ce qui exclut la tachycardie auriculaire. On ne sait pas si cette tachycardie est plus fréquente chez les nourrissons atteints de cardiopathie congénitale ou immédiatement après une chirurgie cardiaque. Cette tachycardie peut être similaire à la tachycardie réentrante nodale AV « lente/lente », qui a été décrite chez les adultes et est fréquemment confondue avec la réentrée AV orthodromique101. Dans le contexte clinique habituel, la stimulation ventriculaire, nécessaire au diagnostic, n’est pas facilement disponible chez les nourrissons atteints de tachycardie supraventiculaire, et comme ce rythme a tendance à se résoudre spontanément après la petite enfance, les nourrissons concernés ne seraient pas inclus dans les études comparatives réalisées plus tard dans l’enfance au moment de l’étude électrophysiologique invasive à des fins d’ablation par cathéter.
Comme chez les adultes, la tachycardie réentrante du nœud AV chez les enfants plus âgés se présente sous des formes typiques et atypiques. L’aspect de l’ECG est similaire à celui des adultes avec un début soudain (généralement dû à une contraction auriculaire prématurée) et des ondes P souvent dissimulées dans le complexe QRS dans la forme typique (conduction antérograde utilisant la voie lente du nœud AV et conduction rétrograde utilisant la voie rapide du nœud AV) ou des ondes P survenant à mi-chemin entre les contractions ventriculaires dans la forme atypique (conduction antérograde utilisant la voie rapide ou une seconde voie lente du nœud AV et conduction rétrograde utilisant la voie lente du nœud AV). La présence d’une double physiologie du nœud AV chez les enfants en utilisant les critères adultes précédemment définis d’une augmentation de 50 ms de l’intervalle H1H2 n’est observée que chez la moitié des patients pédiatriques,102 et la diminution de l’intervalle qui définit un « saut » dans la conduction du nœud AV n’a pas démontré de manière fiable les doubles voies du nœud AV.103 Ceci est probablement dû au chevauchement des durées des périodes réfractaires des voies lentes et rapides chez les jeunes patients. Kannankeril et Fish ont noté chez des patients pédiatriques présentant une tachycardie réentrante du nœud AV que la « conduction soutenue de la voie lente » (intervalle PR dépassant l’intervalle RR pendant la stimulation auriculaire incrémentielle) est observée plus fréquemment (75 pour cent) que la physiologie du nœud AV double (52 pour cent).104 La conduction soutenue de la voie lente a été plus fréquemment abolie par l’ablation par cathéter de la voie lente du nœud AV (persistante dans 13 pour cent) que les marqueurs traditionnels de la physiologie du nœud AV double (persistante dans 31 pour cent).
Le taux de tachycardie réentrante du nœud AV chez les enfants est un peu plus rapide que chez les adultes, allant de 180 à 260 battements/min. La digoxine, les β-bloquants adrénergiques et les inhibiteurs calciques sont efficaces dans le traitement de ce rythme. La modification par cathéter à radiofréquence de la voie nodale AV lente s’est avérée efficace dans le traitement de ce rythme avec un risque relativement faible de bloc AV.105 L’ablation cryothermique par cathéter de la voie nodale AV lente s’est également avérée efficace, avec un risque plus faible de bloc AV mais un taux de récidive plus élevé.106-109 Parfois, la tachycardie réentrante nodale AV suspectée n’est pas inductible lors de l’étude électrophysiologique. La modification par cathéter de la voie nodale AV lente peut être utile dans cette situation pour éliminer la récurrence de la tachycardie.110 Le faible risque de bloc AV lié à la modification cryothermique du nœud AV permet cette approche avec un risque minimal de complication.
Une forme particulière de tachycardie réentrante utilisant deux nœuds AV et ses faisceaux distincts, appelés nœuds AV » jumeaux « , a été observée chez des patients atteints de cardiopathie congénitale111. Cette disposition anatomique du système de conduction a été observée le plus souvent chez des patients présentant une discordance AV et un canal AV complet mal aligné. Ces patients présentent souvent deux morphologies distinctes de QRS non pré-excités en rythme sinusal. (Figure 31-12). L’ablation par cathéter de l’un des nœuds AV a empêché la récurrence de la tachycardie.111