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L’ictère nucléaire

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Qu’est-ce que l’ictère nucléaire ?

L’ictère nucléaire est un type très rare de lésion cérébrale qui survient chez un nouveau-né atteint d’une jaunisse sévère. Il se produit lorsqu’une substance présente dans le sang, appelée bilirubine, s’accumule à des niveaux très élevés et se répand dans les tissus cérébraux. Cela provoque des lésions cérébrales permanentes.

L’ictère nucléaire peut être évité en traitant la jaunisse à un stade précoce, avant qu’elle ne devienne grave.

Qu’est-ce qui provoque l’ictère nucléaire ?

L’ictère nucléaire est causé par un taux élevé de bilirubine dans le sang d’un bébé. Si elle n’est pas traitée, la bilirubine peut alors se propager dans le cerveau, où elle provoque des dommages à long terme.

Une faible accumulation de bilirubine est normale. C’est ce qu’on appelle une jaunisse légère, qui donne au nouveau-né une teinte légèrement jaunâtre à la peau et parfois aux yeux.

Normalement, la bilirubine supplémentaire est éliminée de la circulation sanguine par le foie et les reins, et elle quitte le corps dans l’urine et les selles. Pendant la grossesse, le corps de la mère élimine la bilirubine supplémentaire pour le bébé. Après la naissance, il faut quelques jours pour que le foie du nouveau-né parvienne à éliminer la bilirubine du sang. Si vous nourrissez votre bébé toutes les 2 à 3 heures, la jaunisse légère disparaît généralement d’elle-même au bout de quelques jours. Mais si votre bébé présente des signes de jaunisse, vous et votre médecin devrez le surveiller de près.

Si la jaunisse continue de s’aggraver et n’est pas traitée, la bilirubine dans le sang peut atteindre un niveau élevé. C’est à ce moment-là que l’ictère nucléaire devient préoccupant. Il se peut que certains bébés aient des problèmes de santé qui les rendent plus susceptibles d’avoir des taux de bilirubine qui atteignent des niveaux élevés. Par exemple, la maladie hémolytique, dans laquelle le facteur sanguin Rh d’une mère n’est pas compatible avec celui de son bébé, peut amener ce dernier à produire plus de bilirubine que la normale. Les blocages intestinaux peuvent rendre plus difficile l’élimination de la bilirubine par le bébé.

Quels sont les symptômes ?

L’ictère nucléaire a probablement déjà commencé si un bébé présente certains symptômes, notamment :

  • Une somnolence et une léthargie extrêmes. Cela signifie qu’un bébé est difficile à réveiller de son sommeil ou ne peut pas être maintenu éveillé. Mais gardez à l’esprit que les nouveau-nés dorment beaucoup. Il est facile de confondre la léthargie d’un nouveau-né avec son comportement normal. Un bébé léthargique ne mange pas bien, ne réagit pas au toucher ou ne sursaute pas aux mouvements brusques, et ne semble jamais se réveiller complètement.
  • Un cri très aigu qui ne semble pas normal.
  • Un faible tonus musculaire. Le bébé peut sembler  » mou  » et faible. Parfois, cela est suivi de périodes où les muscles du bébé se contractent d’une manière qui n’est pas normale. Le bébé peut être raide et arquer son dos et sa tête.
  • Une fièvre qui survient en même temps que l’un de ces autres symptômes.

Les dommages causés par l’ictère nucléaire peuvent entraîner à long terme :

  • Des problèmes de mouvement. Un bébé peut développer des mouvements lents et incontrôlés ou des mouvements aléatoires et saccadés.
  • Perte auditive ou surdité. Certains bébés peuvent sembler avoir une audition normale, mais ils développent un problème de traitement des sons. C’est ce qu’on appelle la neuropathie auditive ou la dyssynchronie auditive.
  • Des problèmes d’apprentissage et d’autres troubles du développement.
  • Des problèmes pour bouger les yeux, en particulier pour regarder vers le haut.

L’ictère nucléaire peut provoquer des taches sur l’extérieur (émail) des dents de lait (dents primaires) d’un enfant.

Comment l’ictère nucléaire est-il diagnostiqué ?

Votre médecin diagnostique l’ictère nucléaire par un examen physique et la connaissance de l’historique des symptômes de votre enfant. Des analyses de sang pour mesurer le taux de bilirubine de votre bébé sont également effectuées.

Une fois qu’un bébé a un ictère nucléaire, des lésions cérébrales se sont déjà produites. C’est pourquoi il est important de suivre et de traiter la jaunisse avant que les taux de bilirubine ne deviennent trop élevés.

Peut-on prévenir l’ictère nucléaire ?

Vous pouvez contribuer à prévenir l’ictère nucléaire en étant conscient des symptômes de la jaunisse et en vous assurant que votre bébé subit des tests et reçoit un traitement si nécessaire.

  • Si votre bébé est encore à l’hôpital et présente des signes de jaunisse, votre médecin ou votre infirmière peut effectuer un test de bilirubine transcutané. Il ou elle placera un petit dispositif doucement contre la peau de votre bébé pour vérifier le taux de bilirubine. Une analyse de sang peut également permettre de vérifier le taux de bilirubine de votre bébé. Un bébé dont le taux de bilirubine nécessite un traitement bénéficiera d’une thérapie par la lumière (photothérapie). Cette thérapie est généralement administrée à l’hôpital. Dans les cas très légers, vous pouvez traiter votre bébé à la maison en utilisant les lampes que le médecin vous donne. Ne vous inquiétez pas si votre bébé doit subir une photothérapie ; cela ne signifie pas qu’il risque d’avoir des lésions cérébrales. Les médecins utilisent cette thérapie pour aider à empêcher la bilirubine d’atteindre un niveau dangereux.
  • Donnez à manger à votre bébé au moins toutes les 2 à 3 heures pendant la première ou les deux premières semaines. Cela aide à garder la bilirubine hors du corps par l’urine et les selles.
  • Prenez rendez-vous pour un examen de santé du bébé avant de quitter l’hôpital. La jaunisse est généralement à son pire vers le cinquième jour, donc faites cette visite dans les cinq premiers jours après la naissance de votre enfant. Le médecin vérifiera que votre bébé n’a pas de jaunisse préoccupante.
  • Appellez votre médecin si vous pensez que la peau de votre bébé sur le ventre, les bras ou les jambes jaunit ou que le jaunissement du visage s’aggrave. Recherchez également un jaunissement du blanc des yeux de votre bébé. Obtenez immédiatement de l’aide médicale si votre bébé a la jaunisse et qu’il est difficile de le réveiller, qu’il est très agité ou qu’il ne se nourrit pas bien.
  • Parlez à votre médecin de ce qui rend votre bébé plus susceptible de souffrir d’ictère nucléaire, par exemple :
    • être né prématurément (plus de 2 semaines avant la date prévue).
    • avoir une jaunisse dans les 24 premières heures après la naissance.
    • avoir des problèmes d’allaitement.
    • avoir des bleus ou des saignements sur la tête suite à un accouchement difficile.
    • Avoir un frère ou une sœur aîné(e) qui a reçu une luminothérapie pour la jaunisse.

Comment est-ce traité ?

Un traitement rapide peut aider à prévenir d’autres dommages au cerveau. Le traitement peut commencer par une luminothérapie et des liquides administrés par une aiguille dans une veine (remplacement des liquides par voie intraveineuse). Parfois, un bébé peut aussi avoir un tube placé dans sa gorge ou dans son estomac pour être nourri avec un type spécial de formule. Un bébé subira également un test de groupe sanguin afin qu’il puisse recevoir rapidement une transfusion sanguine si nécessaire. Une transfusion sanguine peut être administrée pour aider à éliminer la bilirubine supplémentaire du sang du bébé.

Le traitement à long terme des lésions cérébrales dépendra des problèmes spécifiques de l’enfant. Le traitement typique comprend la kinésithérapie, l’orthophonie et l’éducation spécialisée.

Il s’agit d’un traitement à long terme.

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