Qu’est-ce que la NMM ?
La MMN (neuropathie motrice multifocale) est une maladie rare dans laquelle des zones focales de plusieurs nerfs moteurs sont attaquées par le propre système immunitaire de la personne. Typiquement, la MMN est lentement progressive et entraîne une faiblesse asymétrique des membres du patient. Les patients développent fréquemment une faiblesse dans leur(s) main(s), ce qui les amène à faire tomber des objets ou à être parfois incapables de tourner une clé dans une serrure. La faiblesse associée à la NMM peut être reconnue comme correspondant à un territoire nerveux spécifique. Il n’y a essentiellement ni engourdissement, ni picotement, ni douleur. Les patients atteints de MMN peuvent présenter d’autres symptômes, notamment des contractions, ou de petites fossettes aléatoires du muscle sous la peau que les neurologues appellent des fasciculations.
L’évolution clinique de la MMN est chroniquement progressive sans rémission. La prévalence de cette maladie très rare est estimée à 0,6 cas pour 100 000 personnes, ce qui la rend encore plus rare que le SGB, un trouble spontanément autolimité dans lequel 1 à 2/100 000 cas surviennent chaque année en Amérique du Nord et en Europe.
La MMN présente de nombreuses caractéristiques similaires à la PIDC en ce sens que son apparition est progressive dans le temps, entraînant un handicap accru qui reflète le plus grand nombre de sites nerveux concernés. Cependant, contrairement à la PIDC, la MMN est asymétrique et affecte différemment le côté droit et le côté gauche du corps. Contrairement à d’autres formes d’inflammation nerveuse chronique, on pense qu’elle ne disparaît jamais. Cependant, un traitement approprié approuvé par la FDA permet de limiter la progression et d’améliorer la fonction.
Qu’est-ce qui cause la MMN ?
La MMN est associée à des niveaux accrus d’anticorps spécifiques dirigés contre le GM1, un ganglioside ou lipide contenant du sucre que l’on trouve dans les nerfs périphériques. Les anticorps protègent normalement les individus contre les virus et les bactéries, mais peuvent dans certaines circonstances se lier à une attaque immunitaire contre le nerf périphérique et la faciliter. Ces anticorps ont été détectés par des tests plus récents chez presque tous les patients atteints de MMN. Même si ces anticorps ne sont pas à l’origine des lésions nerveuses, ils peuvent constituer un marqueur important de la maladie et faciliter le diagnostic.
Comment la MMN est-elle diagnostiquée ?
Le diagnostic de MMN est un diagnostic clinique qui dépend de la démonstration que le patient :
- souffre d’un trouble purement moteur affectant des nerfs individuels
- il n’y a pas de signes UMN (neurones moteurs supérieurs) tels que des réflexes vifs aux genoux ou aux chevilles ou une spasticité dans les membres
- il n’y a pas de difficulté à parler ou à avaler
- il n’y a pas de déficits sensoriels
- . n’y a pas de déficits sensoriels
- Il y a des preuves de zones focales du nerf dans lesquelles les impulsions électriques sont ralenties ou bloquées (bloc de conduction) qui peuvent être détectées lors de tests électrophysiologiques
Ces critères sont conçus pour différencier la MMN de la SLA, (maladie de Lou Gehrig), du syndrome de Lewis-Sumner (une maladie nerveuse inflammatoire multifocale avec des symptômes moteurs et sensoriels) et de la vasculite ou inflammation de petits vaisseaux sanguins dans le nerf périphérique.
Un neurologue est généralement nécessaire pour déterminer le diagnostic, qui repose sur l’histoire et l’examen physique. Les tests comprennent :
- une étude électrodiagnostique, qui comprend des études de conduction nerveuse (NCS) et une électromyographie (EMG) à l’aiguille.
- Un test de laboratoire pour les anticorps IgM GM1 est également fréquemment effectué.
Comment la MMN est-elle traitée ?
Il est maintenant établi que l’immunoglobine intraveineuse (IVIg), une préparation d’anticorps obtenus chez des volontaires sains, peut être facilement administrée par une veine du bras et apporte un bénéfice aux patients atteints de MMN. Il s’agit du seul traitement pour cette maladie qui est approuvé par la Federal Drug Administration (FDA) et les organismes de réglementation en Europe et au Canada. Les IgIV peuvent entraîner une amélioration de la fonction motrice chez la plupart des patients atteints de MMN, la réponse pouvant varier de minime à très importante. Un traitement précoce, peu après l’apparition des symptômes, est toujours plus efficace. En général, le traitement ne supprime pas complètement tous les symptômes, et les patients qui réagissent nécessitent des traitements répétés pour maintenir leur amélioration. Les patients ont généralement besoin d’un retraitement toutes les 2 à 5 semaines et, au fil du temps, peuvent avoir besoin de doses accrues d’IgIV.
Les IgIV ne permettent pas de guérir la MMN, mais actuellement, aucun autre traitement ne s’est avéré largement efficace. Chez un nombre limité de patients, un médicament de chimiothérapie anticancéreuse, le cyclophosphamide, est temporairement efficace. Cependant, son utilisation est limitée par les effets secondaires toxiques et les risques qui s’accumulent en cas d’utilisation chronique. D’autres traitements immunosuppresseurs, tels que les corticostéroïdes et les échanges plasmatiques, sont inefficaces et peuvent en fait aggraver la maladie.
De nombreux chercheurs dans le monde travaillent à une meilleure compréhension de la MMN.