Pectus excavatum

Le pectus excavatum, également appelé thorax en entonnoir ou trichterbrust 13, est une déformation congénitale de la paroi thoracique caractérisée par une dépression concave du sternum, entraînant des altérations cosmétiques et radiographiques.

Epidémiologie

C’est la déformation de la paroi thoracique la plus fréquente, représentant environ 90% des cas, elle se produit jusqu’à 1 sur 300-1000 naissances et est plus fréquemment observée chez les hommes (M:F = 3:1) 1,4. La déformation opposée est connue sous le nom de pectus carinatum (poitrine en forme de pigeon).

Présentation clinique

Bien qu’ils soient généralement objectivement asymptomatiques, de nombreux patients signalent une incapacité perçue à maintenir une activité physique. Ceci est souvent associé à d’importants problèmes d’image corporelle qui peuvent avoir de graves implications pour les enfants affectés 4. Outre les problèmes cosmétiques et psychologiques évidents, le pectus excavatum est aussi occasionnellement associé à :

• un prolapsus de la valve mitrale
• des anomalies restrictives des tests de fonction pulmonaire
• des anomalies fonctionnelles cardiaques

Pathologie

Associations

Bien que la plupart soient sporadiques, il peut être vu en association avec :

• Le syndrome de Marfan
• Le syndrome de Noonan
• Le syndrome d’Ehlers-.Danlos
• neurofibromatose de type I
• dystrophie myotonique
• syndrome d’alcoolisation fœtale
• homocystinurie
• ostéogenèse imparfaite
• scolisie congénitale
• syndrome de Poland 6

Manifestations radiographiques

Radiographie plane

La caractéristique démontre :

• Effacement de la frontière cardiaque droite (film PA/AP)
• Densité accrue de la zone pulmonaire inféro-médiale 5
• Côtes postérieures horizontales
• Côtes antérieures verticales (en forme de cœur).shaped)
• Déplacement du cœur vers la gauche
• oblitération de l’interface aortique descendante 5
• Élargissement de la silhouette cardiaque dû à la compression du cœur (film PA/AP)
• Les bords médians du sein sont nettement définis et plus orientés verticalement chez la femme, le signe de la marge mammaire médiale 12

CT

Le diagnostic est évident au scanner avec le degré de déformation et le déplacement médiastinal souvent dramatique.

L’indice de Haller (IH) (diamètre transversal maximal/longueur AP la plus étroite du thorax) est utilisé pour évaluer la gravité de l’incursion du sternum dans le médiastin. L’indice de Haller normal est de 2,5. Un pectus excavatum significatif a un indice supérieur à 3,25, représentant la norme pour déterminer la candidature à la réparation.

L’indice de dépression est calculé en identifiant le point de dépression maximale du sternum sur le scanner, puis en traçant une ligne à travers les côtes les plus antérieures. Cet indice utilise le diamètre du corps vertébral comme corrélat à la taille de l’individu pour aider à normaliser la taille du corps et la variable de l’épaisseur des tissus mous. Une mesure est ensuite prise à partir du milieu du sternum, perpendiculairement à cette ligne. Cette dépression sternale squelettique est ensuite divisée par le diamètre transversal du corps vertébral à ce niveau 9.

L’indice de correction (IC) nécessite de tracer une ligne horizontale à travers la colonne vertébrale antérieure. Ensuite, deux distances sont mesurées : la distance minimale entre le sternum postérieur et le rachis antérieur comme cela est utilisé pour l’IH et la distance maximale entre la ligne placée sur le rachis antérieur et le bord interne de la partie la plus antérieure du thorax. La différence entre les deux lignes est simplement la quantité de défaut que le patient a dans sa poitrine. Si l’on divise ensuite cette différence entre les mesures par la proéminence maximale de la poitrine (la mesure la plus longue) et qu’on la multiplie par 100, on obtient le pourcentage de profondeur de poitrine manquant au centre du patient. A l’inverse, il représente le pourcentage de profondeur thoracique à corriger par la mise en place d’une barre, soit l’indice de correction 10.

L’angle de torsion sternale est un critère morphologique essentiel à noter pour chaque patient présentant un pectus excavatum. Il se mesure dans le plan axial en prenant l’angle de l’axe de la longueur médiolatérale par rapport à l’horizontale. Une torsion mesurée à un angle supérieur à 30° est considérée comme sévère, tandis qu’une torsion légère s’applique à tout angle inférieur à 30° 11.

Traitement et pronostic

Bien qu’historiquement la plupart des cas n’étaient pas traités, et que les premières recherches suggéraient que même dans les cas extrêmes la réparation n’offrait pas d’amélioration significative des tests de la fonction respiratoire 2 plus récemment des améliorations symptomatiques de la ventilation et des scanners de perfusion, ainsi que de nombreux autres symptômes, ont été décrites 3,7,8. Fait important, et contrairement aux croyances antérieures, les déformations du pectus persistent souvent à l’âge adulte et les symptômes peuvent s’accentuer 8.

En plus des symptômes, les effets négatifs sur l’image corporelle et le développement psychologique normal ne doivent pas non plus être sous-estimés 4.

Les options chirurgicales comprennent l’insertion de barres métalliques, les ostéotomies des côtes, la déconnexion du sternum des cartilages costaux et même l’inversion du sternum 2. La procédure de Nuss est une procédure mini-invasive dans laquelle une barre concave est insérée de manière subséquente. Elle a largement remplacé la procédure de Ravitch qui était nettement plus invasive.

Diagnostic différentiel

Pour les non avertis, le pectus excavatum peut être gênant sur les radiographies thoraciques de face. Les diagnostics différentiels comprennent :

• la consolidation/atelectasie du lobe moyen droit
• la densité des tissus mous para-aorte densité des tissus mous
  • masse pulmonaire ou paravertébrale
  • atélectasie/consolidation du segment médian du lobe inférieur gauche
• masse médiastinale due à la déformation du contour cardiomédiastinal

Le diagnostic est évident sur la projection latérale, et bien sûr sur l’imagerie en coupe.