Phéochromocytome et paragangliome : Introduction

SUR CETTE PAGE : Vous trouverez des informations de base sur ces maladies et les parties du corps qu’elles peuvent affecter. Ceci est la première page du Guide du phéochromocytome et du paragangliome de Cancer.Net. Utilisez le menu pour voir les autres pages. Considérez ce menu comme une feuille de route pour ce guide complet.

A propos des tumeurs endocrines et neuroendocrines

Une tumeur commence lorsque l’ADN de cellules saines est endommagé, ce qui entraîne une modification des cellules et une croissance incontrôlée, formant une masse. Une tumeur peut être cancéreuse ou bénigne. Une tumeur cancéreuse est maligne, ce qui signifie qu’elle peut se développer et se propager à d’autres parties du corps si elle n’est pas détectée à temps et traitée. Une tumeur bénigne signifie que la tumeur peut se développer mais ne se propagera pas. Une tumeur bénigne peut généralement être retirée sans qu’elle ne cause beaucoup de dommages.

Il est difficile de dire si le phéochromocytome et le paragangliome sont bénins ou malins, même après avoir retiré chirurgicalement la tumeur et l’avoir examinée au microscope. Le seul moyen sûr de savoir si un phéochromocytome ou un paragangliome est malin est qu’il s’est propagé, appelé métastase, ou qu’il revient, appelé récidive.

Les phéochromocytomes et les paragangliomes sont considérés comme un sous-ensemble d’un groupe de tumeurs appelées tumeurs neuroendocrines (TNE). Une TNE prend naissance dans les cellules spécialisées du système neuroendocrinien de l’organisme. Ces cellules ont les caractéristiques des cellules endocrines productrices d’hormones et des cellules nerveuses. Elles sont présentes dans tous les organes du corps et contribuent à contrôler de nombreuses fonctions de l’organisme. Les hormones sont des substances chimiques qui sont transportées par la circulation sanguine pour avoir un effet spécifique sur l’activité d’autres organes ou cellules du corps. Toutes les TNE ont le potentiel de devenir métastatiques. La plupart des TNE mettent des années à se développer et se développent lentement. Cependant, certaines TNE peuvent se développer rapidement. Consultez la section Stades de ce guide pour en savoir plus.

A propos du phéochromocytome

Un phéochromocytome est une TNE rare des glandes surrénales. Le corps possède 2 de ces petites glandes jaunâtres. Une se trouve au sommet de chaque rein. Les glandes surrénales sont composées de deux parties principales qui fonctionnent séparément : le cortex surrénalien externe et la médullaire surrénalienne interne. Chaque partie produit un ensemble différent d’hormones.

Un phéochromocytome commence dans les cellules chromaffines de la médullosurrénale. Ces cellules libèrent des hormones appelées catécholamines en période de stress. L’adrénaline et la noradrénaline, qui augmentent la pression sanguine et le rythme cardiaque, sont deux de ces catécholamines. Un phéochromocytome peut provoquer des poussées incontrôlées d’adrénaline et de noradrénaline supplémentaires dans le sang. Même si on estime que 90 % des phéochromocytomes restent localisés à l’endroit où ils ont débuté, ces poussées d’hormones peuvent tout de même entraîner des problèmes de santé potentiellement mortels, comme un accident vasculaire cérébral, une crise cardiaque, une hémorragie ou une mort subite.

La plupart des personnes développent un phéochromocytome dans 1 glande surrénale. Certaines personnes développent une tumeur dans les deux glandes. Il peut également y avoir plusieurs tumeurs dans une même glande. Les phéochromocytomes se développent généralement lentement.

Un phéochromocytome est appelé tumeur primaire de la glande surrénale car il commence à l’intérieur d’une glande surrénale. Découvrez les autres types de tumeurs primaires de la glande surrénale.

A propos du paragangliome

Un paragangliome est une TNE rare qui se développe à partir du même type de cellules que les phéochromocytomes. Cependant, les paragangliomes se forment en dehors des glandes surrénales. Ces tumeurs sont également appelées paragangliomes extra-surrénaliens. La majorité des paragangliomes se forment dans l’abdomen. Ils peuvent également se former dans d’autres parties du corps, notamment près de l’artère carotide, le long des voies nerveuses de la tête et du cou, ainsi que dans la poitrine, le cœur, l’abdomen, le bassin et la vessie. Les paragangliomes sont moins fréquents que les phéochromocytomes. On estime que 60 % d’entre eux restent localisés et que 40 % peuvent se propager, bien que cela ne puisse être déterminé au moment du diagnostic ou à partir de l’évaluation pathologique (voir Diagnostic). Les paragangliomes ont généralement une croissance lente.

Il existe 2 types de paragangliomes :

• Paragangliomes sympathiques. Comme les phéochromocytomes, les paragangliomes sympathiques produisent presque toujours des catécholamines. Ces tumeurs se développent dans le système nerveux sympathique, qui contrôle la réponse du corps au stress et à l’activité.

• Parangliomes sympathiques. Ces tumeurs se trouvent le plus souvent dans la tête et le cou. Elles ne libèrent généralement pas de catécholamines, elles provoquent donc rarement des symptômes ou des signes de problème liés aux hormones. Elles se développent dans le système nerveux parasympathique, qui contrôle le corps pendant le repos.

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