RESULTATS/DISCUSSION
Quinze patients présentant une ILD et/ou une myosite positive au Jo-1 ont été inclus dans cette série de cas. Les principales caractéristiques cliniques de tous les patients sont résumées dans le tableau 1 (voir tableau, contenu numérique supplémentaire 1, http://links.lww.com/RHU/A2) (Fig. 1). Le suivi allait de 5 mois à 13 ans. Un patient avait un thymome associé diagnostiqué 2 mois avant le diagnostic de PM. Un autre patient avait un cancer du sein diagnostiqué 18 ans avant le diagnostic de PM. Le reste des patients ne présentait aucun signe de malignité.
Tomodensitométrie thoracique chez le patient (voir en ligne) 15 avant et après le traitement à la prednisone et à l’azathioprine.
La présence d’anticorps anti-Jo-1 est connue pour être associée à des taux accrus de PI chez les patients atteints de MP et de DM ; cependant, leur rôle pronostique est incertain10,11. Dans notre série, nous avons constaté que 14 des 15 patients présentaient une ILD, déterminée par des PFT et des CTs thoraciques, et que 10 d’entre eux présentaient une ILD au début de la maladie. Nous avons constaté que les patients AA qui ont présenté une atteinte pulmonaire avaient une CVF moyenne initiale inférieure à celle des patients blancs (49 % de la valeur prédite chez les AA, 75 % de la valeur prédite chez les blancs, P = 0,17). Cela ne semblait pas dépendre du délai d’obtention de la CVF initiale, puisque celui-ci était comparable entre les 2 groupes.
Nous avons noté l’absence de fibrose sur le scanner initial du thorax chez les patients qui n’avaient pas d’anticorps anti-Ro/SSA ; 0/4 patients SSA négatifs avaient une fibrose contre 6/8 patients SSA positifs, P = 0,03. L’anticorps anti-Ro/SSA est un auto-anticorps associé à la myosite dont on sait qu’il coexiste chez certains patients atteints de myosite à antisynthétase positive.12 Il a été postulé que chez les patients atteints du syndrome de l’antisynthétase à anti-Jo-1 positive, la présence d’anticorps anti-Ro/SSA entraîne une ILD plus sévère, mesurée par un scanner thoracique à haute résolution.12 Les anticorps anti-Ro/SSA ont également été associés à la pneumopathie lupique.13
Tous nos patients qui ont présenté une faiblesse ont connu une amélioration à la fois symptomatique et biochimique avec le traitement. Alors que 7 des 14 patients présentaient une nouvelle fibrose ou une aggravation de la fibrose au scanner, 10 des 14 patients présentant une atteinte pulmonaire se sont améliorés ou sont restés stables selon la CVF lors du suivi. Un patient est décédé d’une insuffisance respiratoire due à la progression d’une pneumonie interstitielle aiguë. La présence d’une pneumonie interstitielle dans la PM et la DM a été signalée comme un indicateur de mauvais pronostic. Dans divers rapports, la mortalité varie de 30 à 52 % sur une période de 2 à 5 ans2,14 ; la mortalité était plus faible chez nos patients. Bien qu’il ne soit pas possible de tirer des conclusions sur le traitement dans notre petite série de cas rétrospective, nous attribuons nos bons résultats à l’institution précoce d’un traitement immunosuppresseur combiné.
Notre rapport est limité par les données manquantes et le petit nombre de patients, ce qui rend difficile de tirer des conclusions fermes. Les PFT n’ont pas été corrigées pour tenir compte de la variation raciale des valeurs prédites normales, mais cela n’aurait qu’un faible effet. La force inspiratoire négative, à la recherche d’une faiblesse des muscles respiratoires, n’a pas été réalisée chez tous les patients.
Nos patients AA semblaient présenter une maladie pulmonaire plus sévère. Les anticorps anti-Ro/SSA pourraient être un marqueur de la fibrose pulmonaire. Le régime de traitement optimal n’est pas encore défini et nécessite des études prospectives bien conçues. Étant donné que l’ILD est un facteur important de morbidité et de mortalité chez les patients atteints de myosite, il est préférable d’adopter une approche multidisciplinaire pour le traitement.