- Faits rapides
- Première description
- Qui est atteint du purpura de Henoch-Schönlein (les patients « typiques ») ?
- Qu’est-ce qui provoque le purpura de Henoch-Schönlein ?
- Comment le purpura de Henoch-Schönlein est-il diagnostiqué ?
- Traitement et évolution du purpura de Henoch-Schönlein
- Vivre avec le purpura de Henoch-Schönlein
Faits rapides
- La PSH est généralement autolimitée. Par conséquent, le traitement n’est pas indiqué dans tous les cas, et la guérison complète est la règle.
- L’HSP est plus fréquente chez les enfants que chez les adultes, mais a tendance à être plus grave lorsqu’elle survient chez les adultes.
- Dans une petite minorité de cas, le PSH peut provoquer une maladie rénale ou intestinale grave.
Première description
Le Dr William Heberden, un médecin londonien, a décrit les premiers cas de purpura de Henoch-Schönlein (PSH) en 1801. En décrivant le PSH, Heberden a écrit au sujet d’un garçon de 5 ans qui « … était saisi de douleurs et de gonflements dans diverses parties… Il avait parfois des douleurs dans le ventre avec des vomissements… et l’urine était teintée de sang. Il avait parfois des douleurs au ventre accompagnées de vomissements… et l’urine était teintée de sang. Enfin, la peau de sa jambe était partout pleine de points sanguinolents » (purpura). Le jeune garçon présentait les quatre caractéristiques de la PSH : arthrite, atteinte gastro-intestinale, inflammation rénale et purpura. Johann Schönlein (1837) et Edouard Henoch (1874) ont rapporté d’autres cas des décennies après Heberden. Ils ont reconnu que l’affection suivait souvent les infections des voies respiratoires supérieures et n’était pas toujours autolimitée, évoluant parfois vers une atteinte rénale grave.
Qui est atteint du purpura de Henoch-Schönlein (le patient » typique « ) ?
En général, le PSH touche un enfant peu après la résolution d’une infection des voies respiratoires supérieures.
Le PSH est la forme la plus fréquente de vascularite chez l’enfant, avec une incidence annuelle de l’ordre de 140 cas/million de personnes. L’âge moyen des patients atteints de PSH est de 5,9 ans.
Qu’est-ce qui cause le purpura de Henoch-Schönlein ?
Dans deux tiers des cas, la maladie fait suite à une infection des voies respiratoires supérieures, avec une apparition en moyenne dix jours après le début des symptômes respiratoires. Malgré cette association, aucun micro-organisme unique ou exposition environnementale n’a été confirmé comme une cause importante du PSH.
Comment le purpura de Henoch-Schönlein est-il diagnostiqué ?
Le purpura non dû à un faible taux de plaquettes, causé par une inflammation des vaisseaux sanguins de la peau, est la caractéristique du PSH. La tétrade du purpura, de l’arthrite, de l’inflammation rénale et des douleurs abdominales est souvent observée. Cependant, les quatre éléments de cette tétrade ne sont pas nécessaires au diagnostic. La caractéristique microscopique de la PSH est le dépôt d’IgA (un anticorps présent dans le sang, la salive, les larmes, etc.) dans les parois des vaisseaux sanguins impliqués.
Plus de 90 % des cas surviennent chez les enfants. La maladie disparaît généralement en quelques semaines. Cependant, les cas adultes sont parfois plus difficiles. Les manifestations cutanées sont plus variables chez les adultes, et parfois les symptômes chez les adultes durent plus longtemps.
Figure 1. Lésions pustuleuses. Elles peuvent survenir dans la PSH, mais elles sont plus fréquentes avec la forme adulte de la PSH.
Figure 2. Lésions vésiculobulleuses Elles sont également plus fréquentes avec la forme adulte de la PSH.
Les adultes sont plus enclins à subir des lésions rénales permanentes. Cependant, les patients peuvent se rassurer en sachant que moins de 5 % des patients atteints de HSP développent une insuffisance rénale progressive.
La HSP peut être mimée par d’autres formes de vascularite systémique qui mettent plus souvent en jeu le pronostic vital. La granulomatose avec polyangéite et la polyangéite microscopique peuvent également présenter un purpura, de l’arthrite et une inflammation rénale. Ces troubles peuvent potentiellement toucher d’autres organes (par exemple, les poumons, les yeux et les nerfs périphériques) et ont un pronostic rénal plus sombre. Il est donc très important de faire la différence en effectuant une évaluation minutieuse comprenant des analyses de sang, des analyses d’urine, une imagerie thoracique et éventuellement des biopsies. L’HSP peut être diagnostiquée à tort comme une autre forme de vascularite – le plus souvent une vascularite d’hypersensibilité – en raison de l’absence fréquente de test d’immunofluorescence directe (IFD) sur la biopsie cutanée et de l’absence conséquente de détection d’IgA.
Traitement et évolution du purpura de Henoch-Schönlein
Les AINS peuvent soulager les arthralgies mais peuvent aggraver les symptômes gastro-intestinaux, et doivent être évités chez tout patient atteint d’une maladie rénale. La dapsone (100 mg/jour) peut être efficace dans les cas de PSH, peut-être en perturbant la réponse immunitaire anormale. Bien que les stéroïdes n’aient pas été évalués de manière rigoureuse dans la PSH, ils semblent soulager les symptômes articulaires et gastro-intestinaux chez de nombreux patients (mais pas tous). Les stéroïdes, cependant, ne semblent pas améliorer l’éruption cutanée ; bien qu’habituellement, sur des semaines à des mois, les accès récurrents de purpura se résolvent d’eux-mêmes.
Vivre avec la PSH
Les soins de soutien peuvent impliquer un court traitement de prednisone ou un AINS, comme le naprosyn ou l’ibuprofène, si les reins ne sont pas impliqués. Garder les jambes surélevées peut aider à prévenir le purpura pendant les poussées de la maladie active. En outre, le purpura de nombreux patients réapparaît lorsqu’ils commencent à se sentir mieux et à devenir plus actifs, ce qui augmente de manière inhérente leur exposition à des traumatismes très mineurs (par exemple, le jogging, le rasage des jambes, l’exposition à la gravité). Souvent, le purpura récurrent est moins important, et les autres symptômes du SPH sont souvent absents. Dans beaucoup moins de cas, principalement chez les adultes, la PSH peut évoluer d’une hématurie (sang dans les urines) à une insuffisance rénale (diminution de la fonction rénale). Les patients atteints de PSH qui présentent ce symptôme doivent être suivis de plus près, avec des analyses régulières de leurs urines pour détecter la présence de sang et de protéines. Les récidives, retrouvées chez 33% des patients, se développent généralement dans les premiers mois suivant la résolution du premier accès.
Figure 3. Purpura palpable . Survenant de manière plus diffuse.
Figure 4. Purpura palpable . Ils surviennent ici de manière très dense avec des lésions coalescentes.
Figure 5. Gonflement autour de la main et du poignet . Bien que les arthralgies soient plus fréquentes dans la PSH, il peut y avoir de l’arthrite ainsi qu’un gonflement périarticulaire, comme la ténosynovite présentée ici.
Figure 6. Gonflement autour de la cheville et du pied .
Figure 7. Le purpura palpable peut apparaître sous de nombreux aspects différents . Cette image montre une distribution plus dense avec une démarcation nette causée par ce qu’on appelle le phénomène de Koebner (Un traumatisme mineur, comme l’élastique d’une chaussette, peut provoquer un tel motif). Dans ce cas, le « traumatisme » a été causé par le rasage des jambes de la patiente, entraînant l’éruption d’un purpura dans la zone de peau où le rasoir était passé. Une pression suffisante, telle que celle-ci, provoque la rupture des vaisseaux sanguins enflammés.
Figure 8. Tomodensitométrie de l’abdomen montrant un œdème de l’intestin . Cette image est celle d’un gros intestin distendu. Les creux caractéristiques entre les haustra (sections de l’intestin) sont moins prononcés en raison du gonflement / de l’inflammation observés dans la PSH.
Figure 9. Officiellement connu sous le nom de test DIF (Direct Immunofluorescence). Cette image montre le test d’immunofluorescence d’une biopsie cutanée, IgA positif. Un purpura palpable doit faire l’objet d’une biopsie, et deux échantillons frais doivent toujours être envoyés pour être testés (une biopsie adéquate doit être suffisamment grande pour être divisée ; un pour la coloration H&E (hématoxyline et éosine), et un pour le test DIF.
Figure 10. Éruption au bras . Il est plus fréquent d’avoir une poussée purpurique sur les extrémités inférieures. Cependant, une poussée peut se produire sur l’abdomen, la poitrine ou, comme dans le cas de cette femme, sur les extrémités supérieures. Notez les lésions de type urticaire qui semblent plus grandes que les papules. L’éruption peut également provoquer des démangeaisons.
Figure 11. Coloscopie d’un intestin affecté par le HSP . Cette image montre à quoi pourrait ressembler la muqueuse de l’intestin lorsqu’elle est enflammée et gonflée, comme dans le cas de la HSP. Ça a l’air douloureux… ça l’est.